先天性肠旋转不良的临床表现

1.新生儿肠旋转不良主要表现为十二指肠不全梗阻，典型症状是出生后有正常胎粪排出，出生后 3~5 天突然发生大量胆汁性呕吐，排便量减少或便秘。

2.婴儿和儿童肠旋转不良多表现为十二指肠慢性梗阻。有的患儿在新生儿期有程度较轻的胆汁性呕吐，自愈后一段时间反复发作。部分婴儿几个月或几岁后逐渐出现间隙性呕吐。少数轻症患儿无症状。

3.肠扭转是肠旋转不良中最严重的一种病理类型。发生率为 50%~56%，新生儿期可多达 78%。肠扭转持久后肠系膜上动脉栓塞而绞窄，出现频繁喷射状呕吐，呕吐物含咖啡样物乃至呕血，肠坏死时腹部高度膨胀，出现中毒症状、便血等。

4.脐膨出、膈疝、腹裂畸形常与肠旋转不良并发。部分伴有乳糜腹。

5.体检患儿有脱水和营养不良，有的有生长发育障碍。