先天性肠旋转不良-疾病百科

先天性肠旋转不良介绍

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新生儿期常见的消化道畸形之一
出现反复性呕吐和阵发性腹痛
手术治疗为主

简介

先天性肠旋转不良（congenital malrotation of intestine）是新生儿期的常见消化道畸形之一，发病时多表现为喷射状胆汁性呕吐和阵发性腹痛，可通过改变体位来缓解轻度扭转，扭转加重时需及时就医^[1]

症状表现^[1]：

频繁呕吐，伴随间歇性胆汁性呕吐、阵发性腹痛、排便异常、高热、触压腹部时明显腹痛

诊断依据^[1]：

凡新生儿有高位肠梗阻的表现，且曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断。患者腹部平片的表现为胃十二指肠扩张、双泡征、远端肠管充气减少等征象可确诊肠旋转不良。

疾病类型^[1]：

中肠未旋转
肠旋转不完全
肠旋转不良Ⅰ型
肠旋转不良Ⅱ型
肠反向旋转
小肠共有总肠系膜
胃，十二指肠旋转异常

是否具有传染性^[1]？

无

是否常见^[1]？

常见，在6000个出生婴儿中约有1例先天性肠旋转不良者，80%发生在新生儿期，少数在婴儿或儿童期发病，男性发病率比女性高1倍。

是否可以治愈^[2]？

可以治愈，标准方法是手术，即根据情况的不同采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，做受累肠段切除吻合术。

是否遗传^[1]？

否

是否在医保范围内？

是

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文章先天性肠旋转不良的临床表现

1.新生儿肠旋转不良主要表现为十二指肠不全梗阻，典型症状是出生后有正常胎粪排出，出生后 3~5 天突然发生大量胆汁性呕吐，排便量减少或便秘。 2.婴儿和儿童肠旋转不良多表现为十二指肠慢性梗阻。有的患儿在新生儿期有程度较轻的胆汁性呕吐，自愈后一段时间反复发作。部分婴儿几个月或几岁后逐渐出现间隙性呕吐。少数轻症患儿无症状。 3.肠扭转是肠旋转不良中最严重的一种病理类型。发生率为 50%~56%，新生儿期可多达 78%。肠扭转持久后肠系膜上动脉栓塞而绞窄，出现频繁喷射状呕吐，呕吐物含咖啡样物乃至呕血，肠坏死时腹部高度膨胀，出现中毒症状、便血等。 4.脐膨出、膈疝、腹裂畸形常与肠旋转不良并发。部分伴有乳糜腹。 5.体检患儿有脱水和营养不良，有的有生长发育障碍。

王目国

主治医师

阳谷县人民医院

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文章先天性肠旋转不良的鉴别诊断及治疗

Ⅰ鉴别诊断 1.先天性肠旋转不良需与十二指肠闭锁或狭窄、环状除腺鉴别，这主要靠症状、体征和 X 线钡餐检查多方面考虑。 2.肠扭转绞窄时与新生儿坏死性小肠结肠炎鉴别，后者发病急、凶险，起病即伴高热或体温不升，腹胀、腹泻及中毒症状。 3.Ladd 带压迫与肥厚性幽门狭窄鉴别，后者出生后 2-3 周出现呕吐，呕吐物为不含胆汁的奶块，右上腹可触及幽门部橄榄状肿块。 4.新生儿肠旋转不良时需与新生儿肝炎、先天性胆道畸形、新生儿高胆红素血症鉴别。 Ⅱ治疗绝大多数均需手术治疗，出现腹胀、便血和腹膜刺激征时，提示有肠扭转绞窄，需急诊手术。手术成败关键在干术者对病理畸形的充分认识。常用手术方式为 Ladd 术，基本要点为扭转肠管复位，松解十二指肠前腹膜索带和空肠上段膜状组织压迫和屈曲，使十二指肠沿右侧腹直下.同时空肠第一段推移到育柱右侧与十二指肠线状连续，小肠置于右侧腹腔，盲肠推至左上腹，情况许可时应切除阑尾，避免今后发生误诊。

王目国

主治医师

阳谷县人民医院

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文章先天性肠旋转不良手术后能否正常运动？

我还记得那天晚上，手术室的灯光刺眼，医生们的白大褂在我眼前晃动。四个月大的我，躺在手术台上，面临着先天性肠旋转不良的挑战。父母的焦虑和担忧，像一团无形的雾气，笼罩在整个手术室。手术成功了，但随之而来的问题是：我长大后能否像其他孩子一样，自由地跳跃、奔跑？这个问题一直萦绕在我心头，直到我有机会向骨科副主任医师——**咨询。 “晚上好，”医生温和的声音传来，“我已经详细阅读了您的病情描述。关于您的问题，先天性肠旋转不良手术后，长大后能否正常运动，这是一个复杂的问题。” 我紧张地等待着他的回答，心跳加速，仿佛回到了手术室的那一刻。 “有影响，”医生说，“您可以跑步，但可能不能竞技跑。” 我感到一丝失望，但也有一种释然。至少我还能跑步，哪怕不能像其他人一样追求速度和竞争。 “长大后能做力气活吗？”我问道，希望能找到更多的可能性。 “最好不要做，”医生建议，“让您好好上学，健康成长。” 我点了点头，心中涌起一股感激之情。医生的建议虽然有些限制，但也让我看到了未来的希望。从那天起，我开始更加珍惜自己的身体，认真对待每一次锻炼和运动。虽然不能像其他人一样，但我知道，我可以用自己的方式，活出精彩的人生。想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我们可以互相支持，共同面对挑战。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

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先天性肠旋转不良

简介

症状表现[1]：

诊断依据[1]：

疾病类型[1]：

是否具有传染性[1]？

是否常见[1]？

是否可以治愈[2]？

是否遗传[1]？

是否在医保范围内？

裴书飞

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李博

首都医科大学附属北京中医医院

杨红艳

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症状表现^[1]：

诊断依据^[1]：

疾病类型^[1]：

是否具有传染性^[1]？

是否常见^[1]？

是否可以治愈^[2]？

是否遗传^[1]？