黄疸宝宝换血记
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李敏
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几天前，病房来了个特殊的小病人，是个出生仅7天的男宝宝，当时宝宝全身皮肤、巩膜重度黄染，简直就是一个小黄人。医务人员给他测经皮黄疸，竟然高达30mg/dl！
询问病史，得知宝宝是生后第3天开始皮肤黄眼黄的，当时测经皮黄疸值为11.3 mg/dl，当地医生开了茵栀黄颗粒、妈咪爱给宝宝吃，但黄疸没有消退，后来家长跑到一家私人诊所给宝宝开中药吃，仍然不见好转，宝宝的黄疸从颜面部迅速蔓延到全身，现在连手心脚心都染黄了，家里人不放心，这才将宝宝送过来住院的。
医生马上给宝宝查了急诊肝功，测得血清胆红素532umol/L（31mg/dl），已达到换血指征（胆红素超过20mg/dl），需要紧急换血，将宝宝血液里过高的有神经毒性的未结合胆红素置换出来，排出体外，防止发生胆红素脑病，危及宝宝生命及遗留神经系统后遗症。
医护人员耐心细致的将可能发生的危险告知宝宝家长，极力建议给宝宝换血，可没曾想，宝宝的家人因为顾忌换血的副作用，拒绝换血，医生只得先给宝宝照射蓝光退黄，输白蛋白结合游离胆红素，纠酸等综合治疗。
时间一分一秒的过去，3小时后，医生给宝宝复查急诊肝功，测得血清胆红素716umol/L（41.8mg/d），天哪！黄疸更严重了，创下了笔者所见过的黄疸最高值的记录！光疗无效！宝宝随时可能发生胆红素脑病的危险！
医生再次拨通家长的电话，苦口婆心的劝说家长换血，家长这才同意，签字后开始紧急换血！
医护人员各就各位，严阵以待，完善换血前各项准备后，立即开始动静脉同步换血，用患儿全身血量2倍的血，将宝宝全身的血液进行置换，使宝宝血液中对大脑细胞有毒性的未结合胆红素排出来，防止发生胆红素脑病。
换血过程中，医护人员严密监测宝宝的血压、心率、呼吸、体温等生命体征，并监测血糖、血钙等电解质。最终，经过2个小时的紧急换血，复查宝宝的急诊肝功能，测得血清胆红素已降到270 umol/L（15.8mg/d），明显下降，降到了安全范围以内，医务人员终于松了一口气，换完血后继续给宝宝蓝光照射，巩固疗效，最终宝宝的黄疸完全消退，肤色变得红润起来，彻底转危为安。
最后，宝宝的检验指标出来，发现是因G-6PD缺乏引起溶血导致的病理性黄疸。目前，宝宝已经完全康复，办理了出院。
宝宝的家长对所有参与抢救的医护人员感激不尽。也为自己起初拒绝换血的冒险行为感到惭愧，所幸换血还算及时，宝宝至今没有出现胆红素脑病的症状，但毕竟遭受过超高胆红素的洗礼，神经系统是否受损有待回家后进一步观察，以后还需定期来医院门诊监测听力、生长发育、神经系统发育等情况，并长期随访。
【温馨提示】
新生儿黄疸十分常见，大部分是生理性黄疸，不必治疗，但少部分黄疸是病理性的，家长需警惕。
当宝宝黄疸明显时，应及时到医院测黄疸值，并听从医生的建议进行治疗，该住院就得住院，达到换血指征，该换血就得换血。
换血是治疗新生儿病理性黄疸最迅速有效的方法，是目前唯一有效的抢救手段。及时换血很重要！胆红素脑病的警告期发展到痉挛期经过的时间为12-24小时，尤其是入院前就已经耽误时间的患儿，时间尤为紧急，能在未达到痉挛期之前换完血，宝宝患胆红素脑病的概率就大大降低，致残率明显减少。
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李敏
副主任医师
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李敏
副主任医师
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李敏
副主任医师
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附二医住院大楼下，一辆外地牌照的120救护车拉着刺耳的警报呼啸而至。车刚停稳，从车内下来几位医护人员，护送着一个还没满月的重病宝宝快速到达新生儿重症监护病房。 这是从某市妇幼保健院转院过来的一个新生儿，小宝宝出生才11天，反复发烧已经8天了，在妇幼保健院输液抗感染、对症治疗，宝宝的体温仍然反反复复，5天前宝宝又出现腹胀，医生给予禁食、胃肠减压、输静脉营养液等治疗，但腹胀不见好转，反而越来越重，宝宝的精神反应也越来越差，因此转院治疗。 病床上的宝宝虚弱无力，面色苍白，眉头紧皱，表情痛苦，但又无力哭出声来，腹部膨隆又发硬，腹壁皮肤红红的，按压宝宝的肚皮，他的眉头皱得更紧了，看上去痛苦不堪。 医生很快给宝宝采血化验，结果提示严重的细菌感染，急查腹部B超及腹部X片，均提示异常，急请小儿外科会诊，外科医生说宝宝存在急性腹膜炎，有手术指征，但宝宝是因什么疾病并发的腹膜炎尚不得而知。 病情危急，宝宝随时有生命危险，必须紧急剖腹探查！ 经过与家长沟通病情，征得家长同意并签字，完善术前准备后，宝宝被推进了手术室，医生在全身麻醉下剖开宝宝的腹部，发现宝宝的腹腔内有大量脓性液体，末端小肠表面有大量脓苔，医生顺着一段段肠子查找，终于发现病变部位就在阑尾，此刻宝宝的阑尾已经发黑坏死并穿孔！ 原来，宝宝的发烧、腹胀就是阑尾炎引起的，仅靠输液治疗根本不能控制病情，随着时间的推移，病情逐渐进展，阑尾最终穿孔，穿孔后，肠子里的内容物漏入腹腔并污染平时清洁无菌的腹腔，从而导致宝宝并发急性腹膜炎，因此宝宝的肚皮发红又发紧，用手按压肚皮，宝宝眉头紧锁，这是肚子疼痛的信号！只因宝宝虚弱无力，按压肚子时连哭的力气都没有，又不会说话告诉医生肚子疼，因此该细节很容易被忽视，造成误诊。 医生抽吸掉宝宝腹腔里的脓性渗液，切除病变的阑尾，进行腹腔冲洗引流后，逐层关闭腹腔，最后缝合伤口，手术非常成功！ 术后宝宝安返病房。继续输液抗感染、输葡萄糖、氨基酸、脂肪乳、维生素、矿物质等补充营养，输白蛋白、血浆、悬浮红细胞给予全身支持，并监测生命体征。 不久，宝宝从麻醉中醒来，术后禁食几天后，宝宝开始喝奶了，由少到多，循序渐进，现在一次能喝60ml配方奶，肚子不胀，也不发烧了，精神活泼，哭声响亮，肚子饿了，就哭着要奶吃，非常可爱。 目前，宝宝手术部位的引流管已经拔除，伤口愈合良好，再过几天，就可以拆线出院了。 宝宝术前术后完全判若两人，看着小家伙一天天好转，医护人员都十分欣慰，内心充满了成就感和满足感。主刀医生不由感慨：“没开刀进去之前，谁能想到这个宝宝是阑尾炎？！需要开腹手术的新生儿每年都有很多，大都是肠闭锁、肠狭窄、肠旋转不良、肠扭转、新生儿坏死性小肠结肠炎这些常见病，但新生儿阑尾炎这还是我碰到的第一例”。 【编后】 阑尾炎相信很多读者朋友都知道，甚至亲身经历过，有的朋友还能说出典型阑尾炎的症状，如“发热、呕吐、转移性右下腹痛”。 但这一般发生在成年人及较大儿童的身上。而新生儿阑尾炎是极其罕见的，仅占所有儿童阑尾炎的万分之四！ 而且症状很不典型，完全不同于成人及年长儿的阑尾炎，早期诊断困难，极易误诊。 新生儿阑尾炎最大的特点是发展快、病情重、穿孔率高、并发症多，有很高的死亡率。 文中的宝宝是幸运的，设想如果仅仅依靠输液治疗，不做手术，必死无疑。如果再迟一些手术，将会出现更多、更严重的并发症，增加手术难度，可能出现大面积肠管坏死，而不得不手术切除，导致短肠综合征，留下后遗症，影响生长发育及生活质量，甚至死亡，后果不堪设想。
李敏
副主任医师
福鼎市医院
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李敏
副主任医师
福鼎市医院
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李敏
副主任医师
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这是一个罕见的病例，是笔者从医十余载来见到的首例。 一个出生仅一天的婴儿住进了新生儿重症监护病房，宝宝是足月儿，哭声响亮，躺在小病床上，小手小脚踢来蹬去，甚是可爱。 粗略一看，宝宝似乎和健康新生儿并无二致，但仔细观察，便能发现异样：宝宝的下巴正中长了一个土灰色的皮下结节，有一个板栗大小，摸起来有些韧性，有点硬实，能够推动，再继续查找，又在宝宝的胳膊、背部等处陆续发现了稍小的结节，总共有7个！ 另外，宝宝的胸部还有一些瘀点、瘀斑。与病房里很多柔弱娇小的早产儿、极低出生体重儿，以及呼吸不好，需要吸氧气、戴呼吸机的重症宝宝相比，这个宝宝的“皮外”问题似乎算不上什么。 很快，宝宝的验血报告出来了，血常规提示白细胞总数高达100×10^9个/L！（正常值4.0-10.0×10^9个/L），相当扎眼！还有不少幼稚细胞，另外，宝宝的血小板减少，还存在贫血，凭医生的直觉，这像是白血病的节奏！ 相信大家对白血病都不陌生，电视上、微信上，网络上经常报道，见怪不怪。可绝大多数白血病患者都是儿童、成年人，显有听说一出生就被确诊为白血病的。 生后8周之内诊断的白血病，叫做先天性白血病，极其罕见，发病率仅为存活新生儿的4.7/100万，就连很多医生也闻所未闻，见所未见，更别说普罗大众了，莫非眼前这位可爱的宝宝不幸躺枪？ 如果宝宝真是先天性白血病，意味着即使给予积极化疗，也疗效不佳，常于数周至数月内死亡，病死率在92.3%以上！ 猜测归猜测，确诊需要骨髓穿刺，医生为宝宝做了骨穿。 根据骨穿结果，宝宝确定就是患上了极其罕见而又严重的先天性白血病！骨髓基因检测提示：检测到MLL-AF10融合基因，该基因主要见于AML（急性髓细胞性白血病）患者，且以M5/M4为主，偶尔可见于ALL（急性淋巴细胞白血病）患者，该融合基因阳性预示着预后较差！ 冰冷残酷的报告单让医务人员对眼前的这条小生命揪心不已，如此高的死亡率，几乎是给宝宝宣判了“死刑”。 当医生将宝宝的病情告诉他的父亲时，堂堂七尺男儿瞬间泪目，失声痛哭。 几天后，宝宝的家人经过商量，放弃治疗。 残酷的事实，让所有人心情沉重，却又无可奈何。对于这种可怕的疾病，医生除了心痛，也无能为力。只能祈祷将来医学上能出现行之有效的治疗方法，去挽救那些不幸患上先天性白血病的宝宝。
李敏
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吴先生和妻子几年前从安徽老家来到浙江打工，几天前他们的第二个孩子出生了，是个儿子！夫妻俩别提多高兴了，他们已有个6岁的女儿，现在儿女双全，自然欣喜万分！可高兴没多久，他们却陷入了悲伤。原来，细心的护士发现，宝宝的肛门是闭锁的，也就是天生没有肛门！医学术语叫做“先天性肛门闭锁”，简称“锁肛”！ 这可是新生儿科急症！因为宝宝没有肛门，大便排不出，如果不知情下给宝宝喂奶，就会出现呕吐、腹胀、肠梗阻，会发生生命危险！在过去医学技术不够发达时，就发生过不少先天性肛门闭锁宝宝夭折的悲剧！ 很快，产科医生联系了新生儿科医生，宝宝立马被转入了新生儿重症监护室（NICU），给予禁食，打静脉营养液，经小儿外科紧急会诊，判断为低位型肛门闭锁，当天下午，宝宝被推进手术室，行一期肛门成形术，手术很成功。 现在，宝宝已经是术后第3天了，安详的躺在病房的辐射床上，时而睁开双眼，转动眼珠，时而打打哈欠，伸伸懒腰，十分可爱。显然，小家伙的手术伤口已经不痛了，有时他会哭闹着要奶喝，护士阿姨现在一次给他喂20ml配方奶，每天逐步增加奶量，小家伙喝完奶就香甜入睡了，大便排得很通畅。 手术目前已经结束，治疗告一段落，但后期的治疗还要继续，术后2周左右，医生会教家长每天给宝宝扩肛，持续半年左右，以巩固手术效果，防止成形的肛门因为瘢痕挛缩而狭窄，影响排便功能。祝这位宝宝早日康复！ 后记：先天性肛门闭锁是较为常见的先天畸形，每1500-5000个新生儿中即有一个先天性肛门闭锁婴儿。该病又有不同的类型，大致可分为低位、中位、高位三型，闭锁位置越低，手术越简单，效果越好，闭锁位置越高，手术越复杂、难度越大，而且可能需要二期甚至三期手术，术后发生肛门狭窄、大便失禁、污粪等并发症的几率偏高，另外，有些宝宝同时还存在直肠尿道瘘、直肠阴道瘘（女婴）、直肠会阴瘘，有些宝宝除锁肛外，还合并有心脏畸形、肾脏畸形、脊髓脊柱畸形、大脑畸形等多发畸形，病情更为复杂。 先天性肛门闭锁是胚胎发育障碍的结果，跟遗传因素与环境因素共同作用有关。并不是部分世俗偏见所说的，或某些港剧台词里所讲的因为做了什么缺德事、亏心事遭报应，导致“生儿子没有屁眼”。 锁肛宝宝的家长应卸下一切思想包袱，积极治疗，让宝宝收获健康！ 为避免此类先天畸形儿的发生，孕期妇女在日常生活中应避免喝酒，尽量避免病毒感染、以及药物、辐射等因素的伤害。并进行产前常规检查，切记，预防胜于治疗！
李敏
副主任医师
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文章 孕妇分娩当天发烧、鼻塞，宝宝生后严重鼻塞、还全身发紫!
很多孕妈在孕期不巧遇上感冒，出现发热、咳嗽、鼻塞等症，有的孕妈担心感冒对胎儿造成不良影响，害怕早产、流产，害怕胎宝宝生长发育受影响、出生畸形、生病等等。 其实大多数感冒的孕妈生出的宝宝都很健康，没什么大问题，只是虚惊一场。但有少数孕妈感冒确实会影响胎儿，导致宝宝生后患病。 笔者就诊治过这样一个病例，至今记忆犹新： 一孕妈分娩当天上午突然发热、鼻塞，当晚宝宝出生，宝宝足月，肤色红润，没有窒息缺氧，可宝宝鼻塞很明显，隔老远都能听到呼哧呼哧的鼻塞音。 约20分钟后，宝宝突然呼吸减慢、微弱、全身青紫，被紧急转往新生儿科，经过清除口鼻腔分泌物、复苏囊加压给氧后，宝宝的肤色逐渐转红润，呼吸有力，血氧饱和度恢复正常，但状态不太佳，弹宝宝的足底，只见哭的表情，不闻哭的声音，鼻塞很严重，呼吸较费力，医护们给宝宝抗感染、做雾化治疗，直到第二天天亮，宝宝才终于哭出了声，鼻塞也明显减轻，肺部拍片发现：宝宝的双肺有少许炎症。 显然，宝宝是发生了呼吸道感染，且是在宫内被感染的，导致一出生就出现上述症状，还显些危及生命，这都和孕妈的感冒密不可分。 宝宝住院治疗7天，最终顺利康复出院。 此病例提醒孕妈们，临近分娩前如果突然感冒发烧，有可能累及胎儿，应多加小心，及时就医是明智之举。 需知，有些孕妈发烧并非感冒所致，而是寄生在阴道内的细菌或经口摄入的细菌在作祟，比如无乳链球菌、李斯特菌等，这些细菌感染会引起孕妈发烧、胎膜早破，同时细菌可通过胎盘或产道感染胎儿或新生儿，导致宝宝出生后患新生儿宫内感染性肺炎、败血症、化脓性脑膜炎，严重者可危及生命，而及时针对孕妈、针对出生后的宝宝进行有效治疗则可减轻伤害，规避风险，化险为夷。 当然，也有不少临近分娩的孕妈发烧，其生出的宝宝完全健康。这是为什么呢？因为不同的个体，不同的病情，最终的结局完全不一样。 不管怎么说，当孕妈发烧时，请及时找专科医生判断、评估、治疗。
李敏
副主任医师
福鼎市医院
1839
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文章 怀孕3个月时产检发现胎儿头颅畸形
十月怀胎，一朝分娩。当一个新生命呱呱坠地时，本应是产妇及其家人感到幸福的时刻。 可家住市区的产妇A女士一家却高兴不起来，原因是A女士生出来的孩子存在严重的先天畸形：头颅颅骨有2处缺损，小脑脑膜膨出，双侧脑室明显扩张！ 通俗一点讲，就是在这个孩子的脑袋上有2个窟窿，一个窟窿在右侧头顶，约一个核桃大小，里面的大脑组织裸露出来，与外界相通，另一个窟窿在后脑勺正中，有一个乒乓球大小，里面的小脑脑脊膜膨出，拖出来一条长约10公分的“尾巴”，就像脑袋后面长着一条小辫子！ 这可怜的孩子不光是脑袋外观畸形，连里面的结构也是一团糟，头颅核磁共振检查发现，双侧脑室是扩张变形的，脑室周围还有好几个出血点！ 看到这个畸形儿时，在场的医护人员都很震惊，虽然先天畸形的新生儿他们屡见不鲜，但这种头颅严重畸形的新生儿他们还是第一次看到。 说到这里，读者们不禁要问，这么严重的畸形，产检难道没发现吗？为什么当时不流产掉？ 其实早在产妇怀孕3个月时，在一家医院做B超就发现胎儿头颅畸形！产妇及其家人怀疑这家医院产检的准确性，后来又辗转到另外两家大医院做B超，得出的结论完全一致：胎儿头颅多发畸形！ 医生当时也有建议，这么严重畸形的胎儿及时终止妊娠是最好的选择，如果一定要生下来，就要做好充分的思想准备，孩子将来的生活质量可能会很差，不仅孩子一辈子痛苦，一家人也会被拖进痛苦的深渊。 但不知是什么原因，也许是这个孩子来之不易，也许是出于感情和伦理的考虑，割舍不了自己的亲骨肉，也许是全家人抱着侥幸心理，觉得孩子生下来可能没有想象中的那么严重，或是存在其它什么难言之隐，最终产妇及其家人坚持把这个严重畸形的孩子生了下来。 现在孩子降临人世，现实的困境立刻摆在她们面前：孩子一生下来就要动风险极大的大手术，手术成功与否现在还是未知数，即使手术成功，还不知道孩子将来智力有没有问题，生活能不能自理，以这个孩子畸形的严重程度，将来出现上述后果的可能性是很大的，如果万一发生，一家人又该怎样承受来自经济上和心理上的巨大压力？ 所有未知的一切目前只能猜测。希望她们全家能坚强面对，渡过难关，也希望奇迹能降临到这个孩子身上，祝福他…… 后记：现代社会，先天畸形的新生儿总体上没有比过去明显减少，某些类型的畸形新生儿反而有增多趋势，其中一部分原因可能与环境污染有关，需要引起我们的重视！ 为了将来能孕育一个健康的宝宝，准爸准妈们必须懂得优生优育的知识，必须意识到定期产检的重要性，有遗传病家族史的夫妻双方应做产前咨询、基因诊断。 万一产检发现胎儿异常，应充分咨询医学专业人士并听取他们的意见，做出理性而慎重的选择。 需知有些类型的先天畸形患儿生后通过手术可以完全治愈，生活质量与正常人无异，生下来没有问题，而有些类型的先天畸形患儿生后无论采取什么方法治疗预后都很差，可能会过早夭折，即使存活，生活质量也极差，最好的选择是在胎儿期提前终止妊娠。
李敏
副主任医师
福鼎市医院
1872
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