认识川崎病
川崎病对于多数家长来说是个陌生的名字,但对于可疑患病或确诊患病的家长来说是一个沉重的字眼。
1.川崎病是一种什么病?
川崎病学名皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS),是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性小儿疾病。家长最关心的川崎病是怎么得的?川崎病属于病因不明的疾病,目前有一些假说,但多数研究未获得一致性结果,故迄今尚无确定性的答案。
为什么叫这个奇怪的名字?
1967 年,日本川崎富作医生首次报道本病,以他的名字命名了这个疾病。本病日本发病率最高,在欧美地区发病率比较低。川崎病在中国发病率有逐年上升趋势。
2.为什么要科普这个疾病?
即使发病率较之前有明显上升,川崎病仍然是一种少见病。让大家了解是因为:
1. 川崎病对心血管系统有侵害,主要会侵害冠状动脉(心脏的供血血管),目前川崎病导致的心脏损害已上升为小儿后天性心脏病的第一位。
2. 发热 5 天是川崎病诊断的一个关键时间点。随着临床医生对川崎病的认识越来越多,如持续发热临床医生应考虑川崎病可能性。了解一些川崎病的知识,医生交代病情时家长不致太慌乱。
3. 川崎病诊断后需要住院治疗,经过标准治疗大多数川崎病的预后良好。
3.川崎病有什么表现?
1. 发热持续 5 天以上,用抗生素无效(川崎病一般伴有白细胞及 CRP 的增高,病程早期未诊断为川崎病时一般会给予抗生素)。
2. 眼结膜充血明显,一般看时像哭过的,严重的像小兔子。
3. 口唇充血、皲裂,杨梅舌:嘴唇红的特别明显。舌头红,舌乳头凸起像杨梅。
4. 出皮疹:皮疹形态不一,没有特别的特征性。发热出疹的疾病很多,但如发热超过 5 天伴发皮疹,川崎病是要高度怀疑的。
5. 颈淋巴结肿大:有时颈部淋巴结肿大非常明显,甚至误诊为淋巴结炎。
6. 手足掌及指趾端红,硬性水肿,恢复期手、足从指趾端开始脱皮。
4.发热初期会被误诊吗?
川崎病的诊断主要依据患儿的症状。上述症状占据 5 条即可诊断,此为典型川崎病。但近年报道不完全性或不典型病例增多,约为 10%~20%。上述症状具备 2-3 条,但有典型的冠状动脉病变,也可以确诊为川崎病。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。
在病程的 2-3 天患儿可能仅仅发热,其他症状不明显,常常诊断为感冒。但家长不必要每次发热都担心川崎病。
1. 一是本病发生率低。
2. 再有如果川崎病不会只有发热,一定会有上述的其他症状,即使医生也需要看到这些症状才可以考虑诊断,家长要做的是针对发热的孩子要每天注意有无皮疹,如发热伴发皮疹要就诊。
3. 还有,川崎病的治疗目前的共识是:在病程第 5-10 天进行丙球治疗,这样对预防冠脉扩张是最有效的。家长担忧的发热两三天未诊断治疗会不会耽误,这种顾虑是不必要的。
5.川崎病有特异性的治疗吗?
大剂量静脉输注丙种球蛋白+阿司匹林是川崎病的标准治疗。治疗效果良好,缓解发热皮疹等症状比较快,更重要的是可以降低川崎病冠状动脉瘤的发生率,这是影响川崎病预后的关键点。川崎病丙球治疗需要住院。丙球很贵,所以需要花很多钱。除上述治疗外,还需根据病情使用潘生丁以及其他对症药物。
6.川崎病能治好吗?
家长一听川崎病一般立即蒙了,觉得得了怪病,立即问是不是可以治好。川崎病听着吓人,治疗也很重,但绝大多数患儿预后良好,适当治疗可以逐渐康复。病情稳定出院后需在心血管专科随诊,检测相关化验指标,定期复查超声心动,监测冠状动脉及心脏情况。根据病情逐渐减停药物。川崎病有复发病例,但比率很低,约 1-3%。
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