硬皮病是一种什么病?能治好吗?

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主任医师谷丽梅
谷丽梅,主任医师,四平市中心人民医院,风湿免疫科

什么是硬皮病?是跟皮肤上的茧子一样吗?

其实不然,硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病。

至今,硬皮病的病因尚不明确,可能是遗传、环境因素、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素影响造成的。

硬皮病有什么症状?

硬皮病的初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。

怎么治疗硬皮病?

戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。

1. 治疗原则

早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,治疗原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。

2. 改善病情的药物

  • 治疗或改善血管微循环的药物:
  • 比如:改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善手指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。
  • 糖皮质激素及免疫抑制剂:
  • 泼尼松用药一个月后减量,以维持。甲氨蝶呤和环孢素 A(CsA)在少数人试用中有一定疗效,青霉胺是一种免疫调节剂,对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。
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