说说最诡异的风湿病——成人Still病

风湿免疫疾病一向以症状奇特让人摸不着头脑而闻名，成人Still病又恰恰是其中最稀奇古怪的疾病之一。那么，成人Still病究竟是什么，还起个洋名字？下面我们来看看四平市中心医院的几个典型病例。

典型病例1：

10岁男性患儿，因发热、周身皮疹、关节痛1个月于2011年4月在中心医院儿科住院，体温波动在39-39.5℃，周身皮疹呈红色米粒大小，伴瘙痒，与发热伴行，热退疹退，发热则皮疹出现，且皮疹游离不定，关节痛表现为双手小关节肿痛，曾在当地化验类风湿因子阴性，用抗菌素治疗后病情时好时坏，后经四平市中心医院风湿免疫科会诊，因其与成人Still病表现相似，诊断为幼年类风湿关节炎。

典型病例2：

48岁女性，因耳病于2013年在耳鼻咽喉科住院，住院期间患者出现发热、咽痛、周身皮疹、关节痛，发热与皮疹伴行，经风湿免疫科会诊后考虑不排除成人Still病，后确诊为成人Still病。

典型病例3：

67岁女性，因发热、皮疹、关节肿痛1个月曾在当地皮肤科就诊，经治疗后病情无好转，于2014年8月来四平市中心医院风湿免疫科就诊，做相关检查后诊断为成人Still病，经用激素及免疫抑制剂治疗后病情明显好转出院，随访至今，患者病情一说说最诡异的风湿病——成人Still病直平稳。

【下面来说一说这“诡异”的成人Still病！】

这个疾病的历史并不长，却引发了风湿免疫科医生的无限关注与好奇，关于它的故事，还要从100年前地球的那一端英国说起。

1896年以前，人们认识最多的是一种叫类风湿关节炎的病，它多发于成人，但是极少数的儿童也出现关节肿痛的表现。人们一知半解地把它们也归类到类风湿关节炎中去，称为幼年类风湿关节炎。

直到1896年，同样在伦敦的一所儿童医院，未满30岁的病理学博士George F.Still长期观察了一组关节痛的儿童之后，在他的毕业论文中记录了一些发现：在临床表现上，这些儿童关节的梭形肿胀更像是关节外软组织的增厚，而没有骨赘增生和摩擦感，即使发病很多年后也如此，而类风湿关节炎往往会有关节的骨性膨大与破坏变形。在病理报告中，即使多年病程的这一组儿童，也未曾发生软骨破坏，仅仅关节囊和囊外组织的增生被发现，而软骨破坏很常见于很早期的类风湿关节炎。

另外的一些症状则在类风湿关节炎中少见，比如淋巴结和脾脏的肿大以及心包炎症。因而，他认为这一组儿童所患的，是不同于类风湿关节炎的另一种疾病。这种观点逐渐在学术界得到认同，该病也以他的名字被命名为Still病。

Still病的命名，无疑为EricBywaters在1972年将其发病人群范围扩大到成人，奠定了基础。在赫赫有名的风湿免疫学顶级期刊《风湿病年鉴》上，EricBywaters如是描述了他所观察的14个病例：

“这14个病人都有典型的Still皮疹，不像环形红斑呈离心性扩展，这一类皮疹常常在晚间消失，却在第二天出现在另一个地方。

【成人Still病的病因】

“为什么中彩的会是我？”这是刚确诊的病人最爱问的问题。尤其在听说本病在国外的发病率只有百分之几的时候，病人难免心中黯然，然而，风湿免疫科的教材里常常出现这样经典的字眼：

“成人Still病的病因和发病机制未明。多数观念认为，感染和自身免疫反应是此病的中心环节，而遗传和环境因素等则增加了患者的易感性。”

【成人Still病的主要表现】

三大主要症状：高热、皮疹和关节痛。

次要表现：咽痛、淋巴结肿大、肝大、脾大和浆膜炎等等，少数患者还可出现胃肠道、神经系统、肾损害、血液系统和眼部炎症。

皮肤划痕症阳性：受到温热或者机械刺激（如搔抓或摩擦）之后，他们的皮疹会加重，少数甚至出现皮肤“划痕症”阳性，即皮肤被划过后，局部先出现一道道的红斑风团，随即高出皮肤，并在周围出现红斑现象。

【治疗】

①非甾体抗炎药