你了解进行性脊髓性肌萎缩么？

进行性肌萎缩（PMA）亦称进行性脊髓性肌萎缩，为肌萎缩侧索硬化（运动神经元病）的一个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢，反射消失，感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。

 

 

一、进行性肌萎缩的发病原因

 

病因确切原因仍不清楚，常为染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可有不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还可继发于梅毒、脊髓灰质炎。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性，细胞肿胀，核移位或消失，胶质增生，但前角和脊膜未见炎症反应，也无血管改变。锥体束于某些病例有退变，但临床很少发现锥体束征。

 

二、进行性脊髓性肌萎缩的临床表现

 

临床表现起病隐匿，好发于中年，男性居多。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩、软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。

 

三、临床如何诊断进行性脊髓性肌萎缩？

 

 

1.CSF（脑脊液）可有蛋白轻度增高。2.SEP（躯体感觉诱发电位）测得神经传导速度正常。3.EMG（肌电图）显示下运动神经元病变特点。诊断本病需要首先详细观察症状，本病主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有爪形手、猿手形畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。其次需要根据检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查，脑脊液可有蛋白轻度增高，肌电图显示下运动神经元病变特点，当然最好可以使用基因诊断。

 

四、进行性脊髓性肌萎缩的治疗方法

 

目前仍无特效治疗方法，目前按肌萎缩侧索硬化治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂、兴奋性拮抗剂，如高浓度甲钴胺、自由基清除剂等。应给予高蛋白、低脂肪饮食，保证充分的休息。