脊髓性肌萎缩症患儿日常有什么需要注意的？

脊髓性肌萎缩症发病越早，寿命越短，预后越差，多数婴儿型患儿在2岁内死于呼吸衰竭。目前医疗手段无法治愈。多数婴儿型患儿在2岁内死于呼吸衰竭，中间型寿命缩短，但多数可以活到成年期；青少年型预期寿命不缩短或轻度下降；成人型预期寿命不缩短。脊髓型肌萎缩症需要根据病情变化终生定期复诊，医生会根据疾病进展情况调整治疗方案。

 

 

一、脊髓型肌萎缩症患儿的饮食调理

 

脊髓型肌萎缩症患者要加强营养，预防营养不良和贫血、低蛋白血症的发生，适当多吃新鲜水果、蔬菜等含B族维生素多的食物。对于有饮水呛咳、吞咽困难的患者，不宜进食太稀的食物，可以进食黏度比较大的食团，避免呛咳以及吸入性肺炎发生。宜多食用含维生素B丰富的食物，例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等；宜多食水果和新鲜蔬菜。对于吞咽功能丧失的患者，需要经鼻饲管注入食物保证营养供给。

 

二、脊髓型肌萎缩症患儿的日常护理

 

平时要加强脊髓性肌萎缩症患者的皮肤护理，协助患者活动瘫痪肢体，卧床患者要适当活动下肢，预防下肢静脉栓塞。但也要避免肢体过度活动，以免引起骨折、关节脱臼等。

口服用药：按时遵医嘱服用药物，了解各种药物副作用。
日常清洁：加强皮肤护理，尤其是瘫痪患者，避免褥疮形成，除了日常清洁皮肤外，要适当的按摩皮肤。
协助患者康复训练：协助患者做肢体康复训练，可协助使用矫形器。
心理关怀：除了日常护理外，要及时了解患者内心的变化、多交流，家人要给予足够的关心，避免患者出现悲观情绪。
病情监测：主要是观察患者肌力、肌张力、肌肉体积的变化，比如定期测量大腿以及上臂固定位置的周长并记录，观察患者每天活动情况以及心理的变化。

 

特殊注意事项：对于肌张力和肌力明显降低的患者，一定要注意关节活动的范围和力度，避免因关节腔松弛起的关节脱臼和骨折等。

 

 

三、如何预防脊髓型肌萎缩症患者？

 

脊髓性肌萎缩症因目前无法治愈且预后差，所以有脊髓性肌萎缩症家族史的人群，生育前应进行产前诊断，早期筛查、早期发现，及时干预。脊髓性肌萎缩症产前诊断是随着SMA基因研究的深入而开展，可以采用孕期6~10周孕妇绒毛预测胎儿患病，该方法优点是在没有取得先证者标本的家系中也可以进行产前诊断。