成骨不全症预后较差,但一般不影响自然寿命,部分致命的成骨不全症可在围生期死亡。部分患者反复骨折出现肢体畸形,压迫骨髓或脑部的患者可出现肢体活动障碍。注意每年复查影像学检查疾病有无进展。
一、成骨不全患者的饮食注意
成骨不全症患者的饮食以清淡可口、加强营养为主。合理营养物质分配、合理餐次分配,增加蛋白质食物摄入,忌食辛辣刺激食物、戒烟、忌酒。宜营养丰富,多吃含锌、钙、碘、铁、锰、硒丰富的食物,如鱼、肉、蛋、奶、海带、紫菜、动物肝脏等。各种微量元素有利于骨骼发育。宜科学搭配膳食,粗粮、细粮搭配食用,适量摄入薯类、豆类、青菜、水果等,减少高热量、高脂肪、垃圾食品的摄入。忌偏食,养成良好的饮食习惯,避免单一饮食,营养成分单一不利于身体恢复。
二、成骨不全患者的日常护理
成骨不全症患者的护理以注意休息和防止骨折为主。注意患者卧床休息、避免过度运动和外伤碰撞,注意患者的心理疏导。每年复查体格检查和影像学检查,了解成骨不全症患者的恢复情况。
注意休息:成骨不全症患者需注意卧床休息,保持安静的环境、给予充足睡眠有助于身体恢复。但要避免长时间卧床出现褥疮等并发症,要定时翻身、变换姿势。
防止骨折:家属应看护好患者,避免去人多危险的地方,防止受到外伤碰撞出现骨折。平时外出注意防护,可以穿戴护具、使用拐杖等支撑物。
病情监测:每年复查体格检查和影像学检查,了解成骨不全症患者恢复情况。
心理护理:在生活中患者家属多关心患者的感受,了解其内心想法,及时进行心理疏导,鼓励患者说出其不适感以对症治疗。
特殊注意事项:对于糖尿病患者注意术后控制血糖,避免出现伤口不愈合的情况。
三、如何预防成骨不全?
成骨不全症是一种先天性遗传性疾病,对于患儿的预防要以病因预防为主,对于有家族史的患儿要预防骨折的发生。
早期筛查:夫妻只要有一方有成骨不全症的家族史,怀孕时都应该定期到医院进行早期筛查,以免生出成骨不全症的孩子。
预防措施:对有家族史的高危人群做基因检测。有家族史者孕前做好遗传咨询、孕期定期产检。平时避免外伤碰撞、做好防护。注意适度运动,有助于提高免疫力。

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