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一、常用药物介绍 在治疗CAH的过程中，常用的药物主要包括激素类药物，如糖皮质激素和盐皮质激素。这些药物能够模拟肾上腺产生的激素，帮助身体维持正常的生理功能。 糖皮质激素：这类药物主要用于补偿肾上腺皮质分泌的皮质醇不足，能够通过抑制促肾上腺皮质激素以减少雄激素产生，因此能够改善男性化症状。常见的糖皮质激素有氢化可的松等。 盐皮质激素：对于某些类型的CAH，孩子可能还需要补充盐皮质激素，如氟氢可的松，能够协同糖皮质激素产生作用。 二、用药期间注意事项 严格遵医嘱：家长在给孩子服药时，一定要严格按照医生的指导和建议进行。不要自行增减药物剂量或停药，以免影响治疗效果或引发不必要的副作用。 定时定量服药：为了保持药物在体内的稳定浓度，家长要帮助孩子养成定时定量服药的习惯。可以设置闹钟提醒，或使用专门的用药提醒器。 观察药物反应：在用药期间，家长要密切观察孩子的反应，如有无恶心、呕吐、腹泻等不适症状。如有异常，应及时与医生联系，调整治疗方案。 注意药物保存：药物应存放在阴凉、干燥的地方，注意避光和高温，若是分药需要密封保存。同时，要确保药物在有效期内使用，过期药物应及时丢弃。 饮食调整：在用药期间，家长还需要注意孩子的饮食调整。由于CAH会影响孩子的代谢和营养吸收，因此要确保孩子摄入足够的营养，若为失盐型孩子可能需要在医生指导下进行补盐治疗。 心理关怀：长期用药可能会给孩子带来一定的心理负担，家长要给予孩子足够的心理关怀和支持，帮助他们建立积极的心态和信心。 总之，先天性肾上腺皮质增生症虽然是一种遗传性疾病，但通过合理的药物治疗和日常护理，该病是能够治愈的，因此家长们务必要遵医嘱服用药物、定期复查，尽可能帮孩子们过上正常、健康的生活。 参考文献： 1.Congenital adrenal hyperplasia (CAH). Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development. https://www.nichd.nih.gov/health/topics/cah. Accessed Dec. 8, 2021. 2.Witchel SF: Congenital adrenal hyperplasia.J Pediatr Adolesc Gynecol 30(5):520–534, 2017. doi: 10.1016/j.jpag.2017.04.001
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孩子确诊肾上腺皮质增生症后，尽早治疗是有效纠正孩子体内激素水平，促进正常生长发育的关键。因此定期复查非常必要： 第一，因为肾上腺皮质增生症（CAH）是一种遗传性疾病，孩子们出生时可能并没有明显的症状，但随着年龄的增长，可能会逐渐表现出症状。定期复查，可以及时发现这些症状，并采取相应的治疗措施，避免病情恶化。 第二，CAH的治疗是一个长期的过程，需要持续监测和调整治疗方案。定期复查，可以及时了解孩子们的治疗效果，以及是否需要调整用药剂量或更换药物。 第三，CAH的病情可能会因为年龄、环境变化、生活习惯等多种因素而发生变化。定期复查，可以及时发现这些变化，并制定相应的应对策略。 对于家长们来说，理解CAH并积极配合医生的治疗和复查是非常重要的。复查时一般需要进行一些血液检查，如性激素六项、生化、ACTH（促肾上腺皮质激素）、皮质醇、17OHP（17—羟孕酮）、DHEA（脱氢异雄酮）、AD（雄烯异酮）等（具体检查项目需与医生确认），这些检查可以帮助医生全面了解孩子们的病情，判断孩子体内激素情况以调整激素用药方案。 CAH是一种需要长期关注和管理的疾病。家长们应定期带孩子到医院进行复查和评估。同时，家长们也应积极学习和了解CAH的相关知识，以便更好地照顾和关爱孩子。 参考文献： 1.Congenital adrenal hyperplasia (CAH). Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development. https://www.nichd.nih.gov/health/topics/cah. Accessed Dec. 8, 2021. 2.Witchel SF: Congenital adrenal hyperplasia.J Pediatr Adolesc Gynecol 30(5):520–534, 2017. doi: 10.1016/j.jpag.2017.04.001
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