简称：
成都西部痛风风湿医院地处成都市一环路西二段，居于四川省人民医院和四川省中医院之间，拥两大省级医院优质医疗资源，是一所集医疗、教学和科研于一体的现代化二级综合医院。医院采用多学科联合会诊系统诊疗风湿免疫性疾病，极大程度满足社会各群体的医疗需求，提供一流的人性化服务。
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总交流次数
32
总回复次数
20
患者：男 4岁 -
总交流次数
8
总回复次数
4
患者：女 40岁 -
总交流次数
45
总回复次数
25
患者：女 25岁 -
总交流次数
38
总回复次数
25
患者：女 28岁 -
总交流次数
9
总回复次数
6
患者：男 40岁 -
总交流次数
22
总回复次数
10
患者：男 31岁 -
总交流次数
23
总回复次数
9
患者：男 8岁 -
总交流次数
53
总回复次数
34
患者：女 64岁 -
总交流次数
23
总回复次数
10
患者：男 1岁7个月 -
总交流次数
16
总回复次数
7
患者：女 2岁6个月
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一、基本操作流程：
- 免疫吸附疗法的基本操作流程是将患者血液引出体外,建立体外循环并抗凝,血液流经血浆分离器分离出血浆,将血浆引入免疫吸附器与免疫吸附剂接触,以选择性吸附的方式清除致病物质,然后将净化的血浆回输患者体内,达到治疗目的。
- 有的免疫吸附装置不需要分离血浆,而可直接进行血液灌流式免疫吸附治疗。
- 免疫吸附治疗的关键部分是吸附柱,包括载体部分、配体部分及两者间链接方式。与吸附对象(致病物质)发生吸附反应的核心部分称为载体,固定于载体上、具有免疫吸附活性的物质称为配体,两者间通过交联或耦联的方式相互作用。
- 配体的吸附活性本质是与吸附对象(致病物质)之间的选择性或特异性亲和力,即分子间相互作用,包括生物学亲和力(如抗原-抗体反应)和物理化学亲和力(如疏水交互作用)。
- 目前可用于免疫吸附柱配体的物质有葡萄球菌 A 蛋白、小牛血清、多克隆抗人 IgG 抗体(Ig-Therasorb 吸附)、苯丙氨酸(PH-350 和 PH-250 吸附)、色氨酸(TR-350 吸附)、Medisorba MG-50 吸附柱、硫酸葡聚糖纤维素(DSC )、多粘菌素 B 纤维柱(PMX-F )、直接全血吸附脂蛋白(DALI )、DNA 吸附、C1q 吸附、抗 LDL 抗体吸附、糖蛋白吸附、各种解毒戒毒吸附、胆红质吸附柱(Medisorba BL-300 )及各种细胞吸附柱等。
二、作用机制：
- 清除致病物质：
- 很多疾病都是由循环中的致病因子造成的。这些致病因子包括自身抗体、循环免疫复合物、肿瘤坏死因子、白介素、大量低密度脂蛋白、各种副蛋白、循环毒素和内毒素等。
- 清除过敏毒素：
- 过敏毒素不仅可激活单核细胞和粒细胞,还可调节毛细血管通透性和血流动力学变化。免疫吸附可延迟过敏毒素对细胞因子释放的影响和由此产生的扩大炎性反应。
- 免疫调节作用：
- 免疫吸附可调节患者的免疫功能,使脓毒症患者的白介素 1 和白介素 6 合成下降,抑制淋巴细胞增生和减少炎性介质释放。
- 另外,免疫吸附还可恢复血浆因子、补体、凝血因子和调理因子功能,恢复损伤细胞及网状内皮细胞的吞噬功能,减少肿瘤细胞的封闭因子,增加肿瘤细胞对化疗药物的敏感性等。
- 非特异性治疗作用：
- 免疫吸附可降低血清中的炎症介质,如补体和纤维蛋白原等。
三、适应证：
- 免疫吸附的适应证很广泛,包括:
- 多种风湿免疫病,尤其是系统性红斑狼疮和系统性血管炎等。
- 免疫相关性皮肤病。
- 肾脏疾病,与免疫相关的肾炎,包括紫癜肾、IgA 肾病等。
- 消化系统疾病,如暴发性肝衰竭、原发性胆汁性肝硬化、梗阻性黄疸等。
- 神经系统疾病,如格林-巴利综合征、重症肌无力和脱髓鞘多发神经病等。
- 血液系统疾病,如冷球蛋白血症、巨球蛋白血症、自身免疫性溶血性贫血及多发性骨髓瘤等。
- 内分泌代谢病,如高脂血症、甲亢危象、肥胖症及Ⅰ型糖尿病等。
- 中毒,如有机磷中毒等。
四、应用现状：
- 目前,免疫吸附技术发展已较完善,尤其是采用膜性血浆分离技术后,并发症减少。与过去常用的血浆置换相比,免疫吸附在疗效和安全性等方面具有明显优势。
- 免疫吸附去除致病性抗体较完全和彻底,回输给患者的是其自身的血浆,无须补充外源性血浆及置换液,可有效防止传染病的传播,还可避免血浆置换中较常见的枸橼酸盐中毒、凝血机制异常、过敏反应、低血压及低钾血症等。
- 此外,免疫吸附具有高度的选择性和特异性,不影响同时进行的药物治疗,耗材少,且价格相对便宜,是重症难治性风湿免疫病有发展前途的治疗方法。
- 目前,国内已有医院开展免疫吸附治疗风湿免疫病,免疫吸附对难治性重症系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多肌炎/皮肌炎、白塞病及银屑病关节炎等均有良好的近期疗效,总有效率和临床缓解率达 90%以上,配合使用激素和免疫抑制剂则疗效持久。
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1、治疗过程中因无菌操作不当和受血者的抵抗力等因素引发的感染如下处理：
（1）做好预防准备：严格遵守无菌操作、术前严格检查耗材密闭性、严格消毒及管道护理、治疗室充分隔离。
（2）对于出现不明原因发热、寒战或置管部位红肿、硬结或有脓液渗出者应高度怀疑导管相关性感染（CRB-SI )，在使用抗生素之前予血管内导管培养、血培养，及时移除导管，先根据经验用药，待结果回示根据培养敏感菌用药。
（3）导管相关感染处理一般原则：
- 一般情况下，在高度怀疑 MSSA（甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌）且无阝内酰胺类抗生素过敏患者，治疗首选阝内酰胺类抗生素（建议首选一代头孢），而非万古霉素。
- 根据当地抗菌药物敏感性和疾病严重程度，决定经验治疗是否覆盖革兰阴性杆菌（选用第四代头孢菌素、碳青霉烯类、阝内酰胺类、联合或不联合氨基糖苷类）。
- 股静脉留置导管的重症患者，疑为 CRBSl 时，经验治疗除覆盖革兰阳性菌外，尚需要覆盖革兰阴性杆菌和念珠菌属 A-ll。
- 疑似导管相关念珠菌血症的患者，经验治疗选用棘白菌素类，但部分患者可选氟康唑。
- 在 MRSA 高发期或区域，经验治疗建议应用万古霉素 15mg／kg．q12h。如万古霉素对 MRSA 的 MlC＞2mg／L，可考虑替换治疗，如达托霉素 A-ll。
5））培养结果回报后，根据培养结果调整用药。
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判断类风湿关节炎活动性的指标：
- 晨僵持续时间
- 疲劳程度
- 关节疼痛
- 关节肿胀数目
- 炎性指标（ESR、CRP）
临床上常采用疾病活动性评分 DAS28 来判断病情活动度。
DAS28＝0.56x 压痛关节数＋0.28x 肿胀关节数＋0.70x 血沉＋0.014xVAS（视觉模拟评分）。
28 个关节包括：腕 2、肘 2、肩 2、膝 2、双手近端指间关节 10、掌指关节 10。
DAS28＞5.1 病情高度活跃。
5.1＜＝DAS28＜＝3.2 病情中度活跃。
DAS28<3.2 病情低度活动。
DAS28＜2.6 病情缓解。
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一、关节炎或关节病患者应该怎样进行锻炼：
- 当患者有全身多处关节炎症或者有发热，全身倦怠乏力等症状时应该卧床休息。
- 如果只有一两处关节肿痛时可以进行适度的活动，也防止骨质疏松。
- 关节挛缩和肌肉废用性萎缩，但需要注意并患处的休息，使用主动辅助性运动，如用对侧手帮助。
- 当急性炎症消退，关节不再疼痛时，可进行适度的主动运动，如水中运动、脚踏车、平地步行，有氧运动、有氧打太极拳等，在运动中需要注意避免过度、过量。
- 根据个人的耐受情况，调整运动的时间或强度。
二、风湿免疫性疾病患者是否应该坚持工作：
- 风湿免疫性疾病活动期的患者，一般主张卧床休息。
- 在疾病的稳定缓解期可以逐渐恢复工作，但应调整工作强度和工作时间，避免过度劳累，并避免可能诱发疾病的环境因素，如系统性红斑狼疮患者避免长时间户外工作，避免接触油漆、化学物质等。
三、风湿免疫性疾病患者处于心理情绪变化处理和帮助风湿免疫性患者树立了信心：
- 建立教育系统：
- 组织患者学习风湿免疫性疾病的一般知识，了解出现症状的原因，了解风湿免疫性疾病中可出现的问题，消除对疾病的神秘感或恐惧感。
- 群体心理治疗：
- 组织患者群体定期进行交流和相互学习借鉴，让患者认识到其他患者会经历相同的心理生理体面，以缓解焦虑和孤独感减轻压力与自卑感。
- 社会支持：
- 取得患者家庭或工作单位的理解和支持，避免歧视他人的关怀和帮助，尊重和理解，可以跟患者良好的正面的心理暗示。
- 放松训练：
- 规律的生活作息，通过读书，看报，音乐等方式转移患者对自身病痛的注意力，有利于减轻患者的焦虑，对治疗取得任何微小的进步和改善，都给予积极的肯定，帮助患者树立治疗的信心。
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一、尽量避免使用糖皮质激素的情况：
1、患者有严重的精神病或者癫痫。
2、活动性与消化性溃疡、新近胃肠吻合手术。3、严重的高血压及糖尿病？
4、严重的骨质疏松、新近骨折或者创伤修复期。
5、青光眼、白内障。
6、药物不能控制的感染。
7、慢性或者特殊感染，如活动性的结核等。
二、糖皮质激素使用的一般的原则及注意事项：
1、严格掌握适应症，防止耐用。
2、从疾病控制所需的适当剂量开始，病情控制或者四到八周后逐渐减量，直至小剂量维持或者停药，尽量避免长期大剂量的使用。
3、长期维持需要寻找最小的有效剂量。
4、减量或者停药过程中，若出现病情反跳，需要及时处理，重新评估病情后应用合适的剂量再次诱导缓解治疗。
5、使用过程中，要密切观察药物的不良反应，注意胃粘膜的保护、预防骨质疏松，预防感染，定期监测，血压，血糖，电解质等。 -
1、非类固醇类抗炎药与其他药物的相互作用：
（1）非类固醇类抗炎药与其他药物之间的相互作用比较复杂。
（2）此类药物可增强口服抗凝药如华法令的抗凝作用，导致出血倾向，对华法令影响较小的
（3）非类固醇抗炎药有双氯芬酸钠、布洛芬、萘普生等；可加强磺脲类降糖药的降糖作用，引起低血糖，易与降糖药相互作用的有双氯芬酸钠、布洛芬、吲哚美辛、萘普生等；
（4）有些药物可影响速尿的利尿排钠作用，但多不影响噻嗪类利尿剂的利尿作用，可增加地高辛等洋地黄制剂的毒性，还可降低 B 受体阻滞剂和血管紧张素转化酶抑制剂的降压效果。
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一、该病是一种慢性系统性血管炎，目前病因尚不明确，可能与遗传因素及病原体感染有关。
二、贝赫切特综合征（白塞病）确切病因至今不明确，可能与遗传因素及病原体感染有关，也有人认为与自身免疫相关。
三、主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。
四、全身多系统都可能被累及。
五、该病是慢性疾病，很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。
六、典型症状：
1、口腔溃疡：
（1¥见于98% 以上的病人，且常为首发症状，表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡，2~3mm大，表面可覆盖白膜，大多为表浅溃疡，7~14天可自行消退，愈合之后一般不留疤痕。可反复发作。
2、外阴溃疡：
（1）与口腔溃疡形状相似，但出现次数少，数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内，男性患者多见于阴囊和阴茎处，也可以出现在肛周附近。
3、皮肤病变：
（1）结节性红斑，多见于膝盖以下，呈对称性，硬币大小，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7~14天色泽转为暗红，可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮 样毛囊炎 、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。
3、眼炎性病变：
（1）男性多于女性，尤其是年轻男性发病率高，多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎，反复发作可导致视力障碍甚至失明。
4、消化道症状：
（1）又称肠白塞，最常见右下腹痛，表现恶心、呕吐、腹痛腹胀腹泻、便血等，严重者出现肠穿孔、腹膜炎 等，甚至死亡。
5、神经系统症状：
（1）又称神经白塞，起病急，脑、脊髓的任何部位都可以受损，也可出现周围神经病变，受累部位不同表现不同。
6、心血管损害：
（1）主要损害大、中动静脉和心脏，可表现为动静脉狭窄、动脉瘤、 静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。
7、关节炎性病变：
（1）表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛，多为一过性，以膝关节最多见。部分患者可出现骶髂关节炎。
8、肺部症状：
（1）少见，患者可表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。
9、泌尿系统症状：
（1）罕见，主要表现为血尿、蛋白尿。
10、附睾炎性病变：
（1）较少见，表现为附睾肿大、疼痛、压痛。
11、其他症状
（1）部分患者表现为低热。
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一、日常生活管理：
1、白塞病患者在积极治疗疾病的同时，主要应注意以下几点：
（1）保持良好的情绪：
保持良好情绪，不仅对生活质量有极大提升，对于疾病的治疗和预后也有积极影响。
（2）生活规律：
病情稳定和好转后，规律的作息有利于身体的恢复。注意防寒保暖。
（3）饮食卫生：
饭后漱口，不吃剩饭剩菜，不吃生冷凉菜，少吃辛辣刺激性食物，营养均衡。
（4）适当运动：
适度的运动可以增强患者个人自身免疫力，有助于病情恢复。
二、日常病情监测：
1、听从医生安排定期复诊检查，按时服药，日常生活中多注意自身变化，如有不适及时就诊。
三、特殊注意事项：
1、患者应注意家庭环境卫生，保持个人卫生，勤洗手等，以降低感染的风险。
四、预防：
1、白塞病没有明确病因，也没有特别的预防措施，主要是保持身体健康，合理运动以增强免疫力。
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