黄州区赤壁社区卫生服务中心

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

有乙肝家族的小三阳何时抗病毒，并不取决于病毒有多高，也不取决于肝炎感染的时间有多长。而是在于病毒性肝炎是否有对病人造成伤害。简单的说造成伤害有几个方面，第一个会转氨酶升高，第二个会肝硬化，第三个会肝癌。如果没有这三个问题，乙肝可以跟人和平共处，没有造成伤害的情况下，可以不用抗病毒治疗，只要定期复查。如果开始对人体造成伤害了，才需要治疗。

斑疹伤寒

立克次体病

立克次体病：立克次体（Rickettsia）感染引起的疾病。

Ricketts:1906年发现，1910年病逝，1916年命名

包括：1.斑疹伤寒组：流行性斑疹伤寒

                                       地方性斑疹伤寒

            2.斑点热组：

            3.恙虫病组：恙虫病

            4.Q热组：Q热

            5.阵发性立克次体病组：

特   点：

贮存宿主：鼠类； 传播媒介：虱蚤蜱螨

病理变化：小血管及血管周围炎

临床表现：发热,头痛,皮疹,中枢神经系统症状

抗生素疗效好，病后可获免疫力

流行性斑疹伤寒（epidemic typhus）

地方性斑疹伤寒（endemic typhus）

属于：立克次体（rickettsiae）

                引起的立克次体病

 

       患者朋友们大家好，很高兴我们又见面了。今天我们一起学习科普知识是有关丙型病毒性肝炎的相关内容。丙型病毒性肝炎在我们国家属于常见病和多发病，由于肝病反复发作，迁延不愈，严重影响人们的健康和生活。因此，需要引起我们大家的足够重视，那么丙型病毒性肝炎阳性应该怎么治疗呢，下面我们一起学习一下。

       临床体检中，如果发现患者的丙型肝炎提示阳性，这往往提示患者既往感染过丙肝，或者目前患者是丙肝的病毒携带者。此时，可以通过完善患者丙肝病毒RNA的检查，了解患者体内丙肝病毒在体内是否具有活跃性。如果患者的丙肝病毒代谢活跃，此时需要积极的抗病毒治疗。常用的抗病毒药物主要有恩替卡韦，替诺福韦，阿德福韦酯，拉米夫定，干扰素等等。目前临床上的一线用药是恩替卡韦和替诺福韦，由于其药物的耐药性较少，副作用轻，常常可取得较好的治疗效果。

       如果患者监测丙肝病毒RNA提示阴性，这表明患者体内丙肝病毒没有引起严重的肝损伤。但此时肝功能检查，常会伴有转氨酶和胆红素指标的异常，建议患者选用多烯磷脂酰胆碱，还原型谷胱甘肽，异甘草酸镁等药物积极的护肝治疗。

       以上就是今天我们学习的所有内容，患者朋友们您若还有其他疑问可以在屏幕下方给我留言，或者关注我。我会尽快回复大家，我们一起学习交流。

小儿打呼噜是呼吸受阻的信号，其中鼻咽部腺样体肥大及扁桃体肥大是小儿打呼噜最常见的原因，对小儿生长发育不利。

据研究，婴幼儿在深睡时诱导生长激素的分泌、生长激素对小儿的生长发育起重要作用，另外，慢性鼻炎、鼻腔新生物及鼻腔异物也会出现睡眠时打呼噜，小儿睡眠时打呼噜，张口呼吸，长期慢性缺氧对健康不利。

打呼噜影响小儿睡眠结构，深睡少、浅睡多，影响生长激素的分泌。

影响小儿生长、发育

打呼噜可引起鼻根塌陷，唇厚而上翘，开唇露齿牙，医学上称“腺样体面容”。

影响小儿智力和记忆力

小儿打呼噜因睡眠受影响，长期缺氧，大脑血液供应不足，白天嗜睡，记忆力下降，学习成绩差，会严重影响智力和记忆力，容易被误认为“弱智儿童”，另外，小儿因长期吸气阻力增大而导致胸廓发育畸形（鸡胸），容易被误诊为“缺钙”。

因此儿童打鼾应及早发现、及早治疗，首先要到耳鼻咽喉科检查鼻咽部腺样体及扁桃体，如有异常，则要进一步进行相应的检查和治疗，同时注意饮食平衡，保持作息时间有规律性。明确诊断为儿童鼾症可以通过手术来进行治疗，在医学上这种手术并不复杂，通常的治疗方法是手术切除掉呼吸道内不正常肿大部分，使呼吸通畅无阻，如：采用扁桃体、腺样体肥大(鼻咽部)切除，消除呼吸暂停现象，使孩子的记忆力、智力和身心都得到正常发展。

放了支架以后也要吃药，很简单的例子，你家里的这个水管子堵了一次，你把它掏通了你如果不去防止往里面再扔脏东西，你能保证它以后不再塞吗，那是不可能的对不对。

胰岛细胞瘤的处理方式主要根据肿瘤的性质和患者的具体情况来确定。通常有手术治疗、放疗和化疗、综合治疗等方式。

1.手术治疗：对于局限性的胰岛细胞瘤，若没有合并危及生命的疾病，或手术风险不高，通常建议实施手术切除。胰岛素瘤和＜2cm的非功能性胰岛细胞瘤，在能够完整保留主胰管的前提下（肿瘤距离胰管≥3mm），通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术。

2.放疗和化疗：对于胰岛细胞瘤的治疗效果并不明显，因为放疗和化疗不能对胰岛细胞瘤进行精确打击，从而影响治疗效果。

3.综合治疗：对于局部进展性和转移性胰岛细胞肿瘤，可以采取手术切除、放疗和化疗等多种方法进行综合治疗。对于无法行完整切除的患者，可采取减瘤术或姑息性原发灶切除术是否能够延长生存，目前尚存争议。

综上所述，胰岛细胞瘤的处理需要根据患者的具体情况采用合适的治疗方法，并且需要综合考虑患者的身体状况、病情严重程度以及医生的经验等因素来作出决策。