简称:
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新生儿双侧永久性严重听力下降的患病率约为1.1例/1000新生儿;每1000名新生儿中可能还有1-2名发生双侧轻至中度听力下降或单侧听力下降。由于新生儿听力筛查策略的实施,目前听力下降检测出的年龄已大大降低。随着年龄的增长,儿童还会因多种病因失去听力,例如颞骨骨折、耳毒性药物、遗传性听力损失的延迟发作等,据估计,18岁以前儿童的听力下降患病率高达18%。早期识别儿童听力下降,进行早期干预,包括使用助听器和强化言语治疗,可带来更好的结局。
先天性听力下降
永久性先天感觉神经性和混合性听力下降的最常见原因是先天性巨细胞病毒感染,颞骨结构异常和遗传原因。先天性巨细胞病毒感染是导致听力下降的主要原因,也很常见。先天性感染,包括梅毒和风疹,也可能会导致听力下降。风疹曾经是先天性感觉神经性耳聋的最常见病毒原因,现在由于孕妇接种疫苗而变得罕见。
许多解剖异常也与遗传原因有关,包括腮-耳-肾综合征和CHARGE综合征。腮-耳-肾综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,主要表现为听力下降、耳前瘘管、鳃裂发育异常、肾发育不良等。CHARGE综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病,主要表现为:眼残缺、心脏病变、后鼻孔闭锁、生长发育障碍和/或中枢神经系统畸形、性腺发育不良、耳畸形和/或耳聋。
听力下降的发生率在早产儿中有所增加,并随胎龄和出生体重的增加而发生率下降。新生儿重症监护病房(NICU)中,1.2%至7.5%的婴儿会出现听力下降;出现以下情况时,NICU相关听力下降发生率会增加:高胆红素血症,败血症,新生儿细菌性脑膜炎,坏死性小肠结肠炎,长时间机械通气,耳毒性药物,使用体外膜肺氧合等。
迟发性听力下降
如果家长发现孩子的听力、说话或交流有些问题,需考虑到迟发性听力下降的可能性。如果存在围产期危险因素,例如先天性巨细胞病毒感染或体外膜肺氧合,也可能发生迟发性听力下降。超过119个基因与感觉神经性或混合性听力下降有关。其中,综合征占所有遗传原因的30%,常与迟发性或进行性听力下降有关,包括Pendred综合征,Usher综合征和Alport综合征。
Pendred综合征是遗传性感觉神经性听力下降的最常见综合征,与甲状腺功能不全、甲状腺肿、前庭导水管增大和Mondini内耳发育不全有关。 Usher综合征也是常染色体隐性遗传病,具有3种临床类型,可基于听力下降程度、前庭功能障碍和视力丧失发病年龄进行分型。 Alport综合征通常在儿童晚期发现,可出现肾功能衰竭、眼部异常和进行性感觉神经性听力减退。
一些非综合征性隐性基因也与进行性感觉神经性听力下降有关,这些儿童可能在新生儿听力筛查中表现正常,随着年龄增长而出现进行性耳聋。这些基因包括GJB2,MYO15A和STRC。进行性听力下降的常染色体显性基因包括TMC1和KCNQ4。
先天性感染后也可能发生迟发性听力下降。基于既往报道,产前暴露于弓形虫病、风疹、巨细胞病毒、疱疹病毒、梅毒等是先天性听力下降的常见原因。但是,这些微生物的流行病学已经改变,在许多国家,已剩下先天性巨细胞病毒感染是造成迟发性听力下降的主要原因。所有新生儿中先天性巨细胞病毒感染的患病率为0.4%至2.3%。在确诊为先天性听力下降的婴儿中,有6%至7%有先天性巨细胞病毒感染。但是,高达43%的先天性巨细胞病毒感染婴儿在新生儿听力筛查中正常,随后在婴儿期或儿童期出现感觉神经性听力下降。
前几年爆发了寨卡疫情,数据显示,先天性寨卡病毒感染可能导致听觉丧失。2019年对包含巴西、哥伦比亚和美国266名寨卡感染婴儿和儿童在内的10篇文章进行分析发现,听力下降发生率范围为6%至68%。还需要更多的研究来确定进行性听力下降的可能性,并更加明确听力下降的实际患病率。
获得性听力下降
出生后的获得性听力下降的原因包括创伤、感染、耳毒性药物使用或自身免疫性疾病。儿童听力下降中,大部分是由于获得性病因引起的。在导致儿童听力下降的可预防病因中,世界卫生组织将31%归因于感染,17%为产后并发症,4%为母婴使用耳毒性药物(如氨基糖苷类),8%为其他原因。
创伤可能导致传导性、混合性或感觉神经性听力下降,具体取决于颞骨损伤的部位和类型。鼓膜穿孔或听骨链损伤可导致传导性听力下降。颞骨骨折可损伤耳蜗、耳蜗神经或引起淋巴管瘘,这通常会导致严重的感觉神经性听力下降。颞骨震荡伤而没有骨折,也可能导致暂时性或永久性感觉神经性听力下降。
感觉神经性听力下降的感染原因包括麻疹、腮腺炎、水痘带状疱疹、莱姆病、细菌性脑膜炎等。与接种疫苗的儿童相比,未接种疫苗的儿童更容易患麻疹和腮腺炎并伴有听力下降。莱姆病可导致听力下降,但较罕见且可以治疗。听力下降常见病因为细菌性脑膜炎,可能是进行性的,最常见的是肺炎链球菌感染。
已知具有耳毒性并可能导致永久性听力损失的药物包括氨基糖苷类、抗肿瘤药(尤其是顺铂)、袢利尿剂;其他药物,例如水杨酸和大环内酯类药物(包括阿奇霉素),导致的听力损失通常是可逆的。密切监测药物剂量和血清水平可以减少内耳损伤的可能性。
自身免疫相关的听力下降原因包括局限于内耳的自身免疫功能障碍或系统性自身免疫疾病,例如Cogan综合征(间质性角膜炎、进行性听力损失和前庭功能障碍)。听力下降通常迅速进展,可能对免疫抑制剂有反应。
参考文献:
JAMA. 2020; 324(21):2195-2205.
京东健康互联网医院医学中心
作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。
子宫肌瘤是发生在子宫上的一种良性肿瘤,多发生于30~50岁女性,又被称为“子宫纤维瘤”、“子宫纤维肌瘤”、或“子宫平滑肌瘤”。
有资料显示,在35岁以上妇女中,每4~5人就有1人患有子宫肌瘤,只不过有些人症状不明显,没有被诊断出来而已。
子宫肌瘤的发生原因还不完全清楚,但一般认为与女性体内的雌激素水平升高或者紊乱有关。
另外,子宫肌瘤还有一定的遗传倾向,所以母亲有患子宫肌瘤,女儿患瘤几率也很大。
寻找子宫肌瘤的蛛丝马迹
俗话说:在其位而谋其政,位置很重要。不同位置上的子宫肌瘤,症状也不一样,甚至有的还可以无症状。一般而言,出现以下一种或数种症状的女性,要高度警惕。
阴道出血
是子宫肌瘤最常见的症状,需要提醒的是如果出现这一症状,不要自认为是由于劳累或是闹更年期而不重视。
盆腔包块
当肌瘤过大或体型偏瘦时,可在下腹部摸到较硬的实性包块,尤其是早晨排尿前更容易摸到。有些肥胖的人不一定能摸到瘤子,但会发现腰围增大,千万不要想当然的以为是发福。
压迫症状
肌瘤向前可压迫膀胱,可引起尿频、尿急,甚至排不出尿(称为尿潴留);向后可压迫直肠引起腹泻或便秘;发生在子宫两侧的阔韧带中的肌瘤可压迫输尿管、髂内外静脉和神经,从而发生输尿管梗阻、肾盂积水、下肢浮肿或疼痛。
不孕
有的肌瘤会改变子宫腔形态,或者阻碍受精卵的着床,或者长在子宫角处,压迫了输卵管进入子宫的开口而妨碍精子进入输卵管,都可造成不孕。
腹痛
子宫肌瘤一般很少引起腹痛。但如果肌瘤过大压迫盆腔的神经,或肌瘤因急性缺血而发生红色变性,或带蒂的浆膜下子宫肌瘤发生扭转时,可引起剧烈腹痛。
白带增多
当肌瘤脱出子宫颈口或阴道口时,其表面会溃疡坏死,出现白带增多,如果合并感染,可有脓性白带。肌壁间肌瘤如果体积较大,可使宫腔面积增大,子宫内膜分泌增加而且盆腔充血,也可引起白带增多。
贫血
长期月经过多,可造成继发性贫血,贫血严重者可有贫血性心脏病。
检查发现了子宫肌瘤,还能怀孕吗?
许多在孕前体检发现子宫肌瘤的女性,经常会担心还能不能怀孕,子宫肌瘤的检出可给了她们一个不小的打击。其实,子宫肌瘤与怀孕生子的关系还真是剪不断,理还乱。
如果不考虑怀孕生子的话,只有那些位置特殊、出现月经量多、月经淋漓不尽、贫血等症状,或者直径超过5厘米的肌瘤才需要手术。而对于准备怀孕的女性来说,治疗的指征可能更宽泛一些。
对于位于子宫腔内的粘膜下肌瘤,由于有可能妨碍未来的胚胎着床,从而导致流产。因此无论有无症状,都建议在怀孕前先进行处理。
那么,怀孕前到底多大的子宫肌瘤就必须手术呢?这个没有一个统一的标准,一般来说,如果子宫肌瘤直径不超过4厘米的肌壁间肌瘤或浆膜下肌瘤,可以考虑先怀孕。但是,怀孕期间肌瘤可能迅速长大,有引发流产或早产的风险。
如果肌瘤位于子宫的下端,即子宫颈、或者其他部位的子宫肌瘤直径小于4厘米,但患者有不孕历史或多次自然流产、又找不到其它明确原因时,可以先做子宫肌瘤剔除,然后再怀孕。
女性切除子宫后会变成男的吗?
子宫是女人不可或缺的一部分,但是子宫肌瘤让很多人无奈的选择在子宫上动刀,甚至是切除子宫。有的人会忧心忡忡地问,如果子宫被切除后,会变得声音低沉、长出胡须和喉结,甚至变成男的吗?回答当然是否定的!
男女之所以有差别,主要是因为性腺也就是女性卵巢与男性睾丸的不同作用,与子宫并没有直接的关系。
因子宫肌瘤需要切除子宫的妇女,在切除子宫时通常会保留一侧或双侧卵巢。只要卵巢保留下来,就仍然会分泌雌激素、孕激素和雄激素,所以人们不必过于担心。
子宫肌瘤会癌变吗?
子宫肌瘤会不会癌变?这是一个长期困扰着肌瘤患者的问题。一般来说,子宫肌瘤发生恶性变的几率不超过0.5%,也就是说每200例子宫肌瘤患者中,有一个可能发生恶性变。
0.5%的肌瘤恶变率,似乎看起来不是很高,但是谁又能保证不会发生在自己身上?特别是对于那些短期内突然长大,绝经后不缩小甚至长大的肌瘤,是最需要警惕的。
文章图片来源于网络,作品版权归原作者所有。
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作者介绍:李颖,北京妇产医院,生殖医学中心,副主任医师,讲师 , 女性不孕症的诊断处理方案和辅助生殖技术的实施;生殖内分泌疾病的诊治;复发性流产的诊断和处理。擅长个体化超促排卵方案的制定;辅助生育技术治疗不孕不育症。
患者朋友们大家好,很高兴我们又见面了。今天我们一起来学习的科普知识,是有关肝功能检查的相关内容。肝功能检查是反应患者肝功能状态非常灵敏且重要的指标。对于肝功能指标异常的患者,需要积极的护肝治疗,常可取得较好的治疗效果,那么肝功能检查都有哪些项目呢,下面我们一起来学习一下。
肝功能指标检查主要有以下几点:
1.转氨酶的指标,包括谷丙转氨酶和谷草转氨酶。这两个指标可以反映肝细胞是否健康,有无明显受损的症状。若转氨酶的指标超过正常值的三倍以上,提示肝功能损伤严重,需要联合应用护肝的药物进行积极治疗。
2.胆红素指标包括总胆红素,直接胆红素和间接胆红素。胆红素指标升高常提示胆汁反映入血,有可能出现了梗阻性黄疸的表现。患者和完善肝胆彩超和磁共振检查明确有无胆囊结石胆管结石。必要时可行手术去除结石,解除梗阻。
3.白蛋白的指标,包括总白蛋白,前白蛋白,白蛋白。白蛋白的指标反映患者的营养状况,若白蛋白指标明显降低,提示患者营养不良,需要补充白蛋白,以免引起腹腔积液等严重的并发症。
以上就是本次话题的相关内容,患者朋友们,你若还有其他的疑问可以在屏幕下方给我留言,或者关注我给我发私信,我会尽快的回复大家,我们随时交流。
接受强化骨髓抑制化疗的儿童和青少年癌症患者,以及接受造血干细胞移植(HSCT)的儿童患者,侵袭性真菌病(IFD)的发生风险增加,在这些患者中,念珠菌和曲霉菌感染最常见。侵袭性真菌病会造成癌症治疗延迟以及治疗相关死亡风险增加。系统性抗真菌预防是降低侵袭性真菌病发生风险的有效途径。
近日,国外肿瘤科相关专家小组制定了系统性抗真菌预防治疗的临床指南,针对的目标患者是正在接受化疗的儿童和青少年癌症患者(0-18岁),或者接受造血干细胞移植的儿童和青少年。
建议1
正在接受治疗的急性髓系白血病儿童和青少年,预计会有持续性的显著中性粒细胞减少,应接受系统性抗真菌预防。基于证据发现,侵袭性真菌病(IFD)发生风险较高的患者,系统性抗真菌预防的益处更大。
建议2
对于IFD发生风险高的新诊断和复发性急性淋巴细胞白血病儿童和青少年,可考虑进行系统性抗真菌预防。
建议理由:
儿童急性淋巴细胞白血病的IFD发生风险受到治疗方案和治疗阶段的影响,也受到疾病缓解状态、化疗相关中性粒细胞减少、糖皮质激素剂量和给药时间的影响。专家组认为可能存在急性淋巴细胞白血病的儿童患者亚组,这一亚组更能受益于系统性抗真菌预防。然而,专家组无法确定不同急性淋巴细胞白血病人群的IFD基线发病率数据,从而无法得出更具体的建议。专家组同时认为,高风险的急性淋巴细胞白血病患者的治疗策略正在发生改变,例如,免疫疗法正在被越来越多地使用,与传统的骨髓抑制化疗相比,免疫疗法相关的IFD发生风险可能更低。
建议3
对于IFD风险低的急性淋巴细胞白血病儿童和青少年,不建议常规进行系统性抗真菌预防。
建议理由:
对于患有急性淋巴细胞白血病的儿童和青少年,可以根据以下情况推断IFD是否为低风险:无相关风险因素(如持续性中性粒细胞减少,长期使用糖皮质激素等),不同治疗方案和治疗阶段观察到的IFD发生率。举个例子,这类患者可能包括正在接受维持化疗的儿童急性淋巴细胞白血病患者。
建议4
对于IFD风险低的儿童和青少年癌症患者,如大多数的淋巴瘤和实体瘤儿童患者,不应常规进行系统性抗真菌预防。
建议理由:
在IFD发生风险低的儿童患者中,系统性抗真菌预防的益处很小,而且副作用、费用和治疗不便等风险超过了益处。因此,在这种情况下,不应常规进行系统性抗真菌预防。需要强调的是,某些淋巴瘤和实体瘤患者是IFD高风险患者,如 晚期Burkitt淋巴瘤和一些脑瘤婴儿患者。因此,在决定哪些人群应进行抗真菌预防时,必须考虑到患者和治疗的个性化危险因素,而不能仅依靠是哪一种疾病。
建议5
接受异体HSCT的儿童和青少年,以及因为移植物抗宿主病(GVHD) 采用全身免疫抑制治疗的儿童和青少年,应进行系统性抗真菌预防。
建议理由:
专家组认为,异体HSCT植入前和GVHD全身免疫抑制治疗期间,是两个不同的时期,IFD的风险都会增加。证据显示,采用系统性抗真菌预防, HSCT受者的IFD风险降低获益要大于化疗患者。亚组分析显示,在HSCT受者中,抗真菌预防可显著降低真菌感染相关死亡率。不过要注意的是,成人患者的数据比较清楚,但由于移植方法不同,这些证据可能不太适用于儿科患者。
建议6
在接受自体HSCT的儿童和青少年患者中,不应常规进行系统性抗真菌预防。基于证据可以推断出自体HSCT的IFD风险较低,因此,不建议对这一人群进行系统性抗真菌预防。
建议7
如果有必要进行系统性抗真菌预防,应使用针对霉菌的活性药物。
建议理由:
试验显示,霉菌活性药物相比氟康唑,显著降低IFD和霉菌感染的发生,并降低真菌感染相关死亡率,虽然霉菌活性药物的副作用更多,但专家组认为益处大于副作用风险。在霉菌风险足够低的情况下,氟康唑可能是一种合适的预防选择。
建议8
在选择霉菌活性药物时,可以选择棘白菌素类或针对霉菌的唑类抗真菌药。
建议理由:
对于13岁以下的儿童,建议使用 棘白菌素、伏立康唑或伊曲康唑,可基于疗效、不良反应和儿科用药信息来选择。在所有药物都可用的情况下,根据副作用特征,棘白菌素或伏立康唑更优,当这两类药物都不可用时,可以使用伊曲康唑。泊沙康唑也可用于13岁及以上的患者。使用唑类抗真菌药时,应同时对治疗药物进行监测。
建议9
不要常规使用两性霉素作为系统性抗真菌预防药物。研究显示,两性霉素在降低IFD发生风险方面,疗效不如氟康唑,而且会产生更多的不良反应。此外,两性霉素的不同给药方式(每日 vs非每日),疗效也没有差异。
建议10
如果有必要进行系统性抗真菌预防,可考虑在严重中性粒细胞减少期间(或预期发生时)给药。对于异体HSCT受者,可考虑在GVHD全身免疫抑制治疗期间给药。
总结
系统性抗真菌预防非常重要,因为IFD会对儿童癌症患者和HSCT受者产生很多不利影响。如果有必要进行系统性抗真菌预防,专家组建议使用霉菌活性药物(棘白菌素类或针对霉菌的唑类)。在选择药物时,必须考虑到当地真菌流行情况、药物不良反应、药物相互作用等。如果上述药物都可用,棘白菌素在副作用和肝毒性方面可能更有优势。但是当考虑到口服和方便性时,唑类药物更受欢迎。
参考文献:
J Clin Oncol. 2020;38(27):3205-3216.
京东健康互联网医院医学中心
作者:卢秀玲,毕业自北京大学公共卫生学院,曾在某知名医学网站担任医学总编辑,负责过肿瘤、心血管、内分泌等多个频道的内容产出。
中国营养学会建议成年人每人每天食盐摄入量不超过6克。
蘑菇下锅干烤后切片,锅里加水放入海带、嫩豆腐、蘑菇片煮5分钟,撒上少量盐、香油、白胡椒即可食用。
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