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【药师说药】关节疼痛怎么办？

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧR：RCOF）减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。

一、血管性假血友病的临床表现有哪些？

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有：

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。

2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

二、如何确诊血管性假血友病？

1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常；出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性；血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活酶时间延长或正常；VWF因子抗原（VWF：Ag）减低或正常；因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。

三、血管性假血友病的治疗原则有哪些？

1、预防治疗，补充凝血因子。

2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。

适度清洁

油皮、痘肌建议选择氨基酸等温和成分的洗面奶，一天洗脸一到两次；干皮皮肤较为干燥紧绷可以只用清水洗脸。

至于清洁面膜、洗脸仪都不建议冬季使用。

温和保湿

1.秋冬还只用夏季的护肤品，显然无法满足皮肤保湿需求。油皮痘肌可以选择保湿力度合适且无油腻的水、乳，干皮选择保湿滋润且封闭性更好的水、乳、霜等，只要感觉干燥就可以随时补涂。

2.保湿成分可以选择甘油、透明质酸等吸湿剂，凡士林、霍霍巴油、乳木果油等封闭剂，神经酰胺、胆固醇、尿素等角质层调节剂。

3.此外，喝水是必要的，但是想通过喝水来充足保湿是不切实际的；而频繁敷面膜、喷喷雾不仅不能达到充分保湿的作用，还可能引起皮肤过度水合，加重屏障受损，甚至发展为敏感肌。

修复屏障

对皮肤屏障受损的小伙伴，可以使用含有神经酰胺、胆固醇等成分的保湿修复型产品，有助于修复屏障，缓解干燥紧绷、泛红瘙痒等情况。

牙齿矫正包括范围较广，通常是指通过口腔技术手段，修整牙齿排列不齐、牙齿形态异常、牙齿色泽异常的治疗过程。牙齿矫正有多种方法，如树脂贴面、瓷贴面、烤瓷牙、正畸等等，要根据个人的牙齿实际情况、牙颌畸形种类等，再综合个人要求选择治疗方法，每种方法各有优缺点，不同人各有偏好，需要在检查时和医生直接交流确定方案。主要分功能性矫正和美学矫正。如果牙齿矫正不当有时候会出现反弹，那么为什么会出现反弹呢？我们应该如何预防牙齿矫正后出现的反弹？

一、反弹原因

1、牙齿矫正医师操作不好。在进行牙齿矫正的时候，医师的操作决定了牙齿矫正的成败。没有一个经验丰富技艺高超的医师，就无法为患者营造一个良好的牙齿矫正条件。

2、牙齿矫正方法。好的牙齿矫正方法对牙齿矫正效果有较大的巩固效果。如果成人还是选择传统的牙套矫正方法的话，那么牙齿反弹的可能性是很大的。

3、患者自身的维护。在牙齿矫正之后，患者除了要对口腔清洁进行维护之外，还需要改正之前不良的口腔习惯，培养一个健康科学的生活方式。

二、如何预防牙齿矫正后的牙齿反弹？

1、口腔不良习惯破除：咬唇、吐舌等口腔不良习惯，在保持器去除前，必须完全破除。

2、早期治疗：通过在颌骨生长发育的旺盛时期矫治，能获得比较稳定的效果。扭转牙等情况推荐进行早期治疗。

3、牙齿过度矫治如深覆合或开合这样的病例，应该矫治到超过正常覆合的过度矫治。扭转牙也有必要进行同样矫治，牙齿过度矫治常可预防矫治后复发。

4、有时严重扭转牙矫治后，只靠机械的保持不能获得自然保持的情况下，则要对该牙进行牙颈部周围纤维切断以得到稳定的结果，可减少保持时间。

5、正颌外科，有些错合畸形仅依靠机械矫治治疗难以使错合得到改善，往往需配合手术治疗，如下颌前突畸形及开合畸形等的颌骨整形。

6、永久性保持：有的病例延长戴保持器的时间，也不能防止复发，如畸形钉状侧切牙、上中切牙间隙、严重扭转牙及恒牙缺失等，临床上通常采取冠桥等固定修复或可摘局部义齿作为永久性保持。

三、修复牙齿矫正反弹

如果对牙齿矫正状况不满意，那么可以考虑重新矫正。矫正需要一定毅力，需要慎重，而且要选择专业的医生，本来一个完善的矫治方案应该包括对矫治后的稳定性的评估，也包括了给予保持器阶段规律的跟踪回访，以便帮助患者佩戴保持器、保持矫正效果。需要特别注意的是，牙齿矫正后一定要坚持带保持器，才能保证矫正的效果。