北京迪亚康科技有限公司鸿运顺康诊所

有一位家住天津市宝坻区的女士在线上问诊平台联系到我，她最近在当地医院拍片子，发现肺部有一个结节。这位女士年龄并不大，今年才50岁，她把自己在当地医院做检查的资料发给了我，想听听我的治疗意见。

 

我看到报告中描述肺部有磨玻璃结节，并且这个直径是需要引起关注的，我想看一下具体的片子，但是她手里边并没有电子图像，拍过来的胶片特别的模糊，根本也看不清这个肺结节的细节，我建议她过来找我当面看一看片子。

 

她问我自己的肺结节如果想进一步检查，是不是需要做一个强化核磁？她这个问题让我想起了在大学时读临床课。在考试的时候有问题就是这样问的，有某一种占位性的疾病，都有什么样的检查方式？学生们通常都会这样回答，B超，CT，强化CT，核磁，增强核磁。在初学者的眼里，这几个检查是逐步递进的关系，越来越精确，因为那时候的医学生和普通老百姓是一个水平的，并不是真正的医生。觉得好像有什么病，一做到增强核磁也就是强化核磁，那肯定是最准确了。

 

其实不是这样，肺磨玻璃结节在影像学诊断领域，门诊做一个普通平扫就可以了，是不需要做核磁乃至强化核磁的。

 

 

 

全腔静脉－肺动脉连接术 (total cavopulmonary connection，TCPC)，是一种右心旁路手术，适用于不能进行双心室矫治的复杂紫绀型先天性心脏病，取得了很好的近远期疗效。TCPC手术效果的持续改善，除与改进下腔静脉与肺动脉的连接方法，以及采用分期手术有关外，还应归功于围术期综合处理水平的提高 [1]。目前TCPC的手术适应证有所放宽，临床上复杂TCPC的患者日趋增多。具有良好手术适应证的患儿，术后大多可以得到快速康复；而复杂病例则面临延迟恢复的可能。因此，有必要根据TCPC患者围术期危险因素分层进行术后管理，制定相应的治疗策略 [2]。

 

1、 全腔静脉肺动脉连接术

 

1.1 概述

对于合并一侧心室发育不良、一组房室瓣, 或者心内畸形过于复杂的复杂先心病, 手术矫治时往往不能同时保证两个心室结构和功能的正常, 即无法进行双心室解剖矫正术。对此类患者，Fontan等开创了一种单心室矫治手术，即Fontan类手术，这类手术的共同特点是旷置了右心室的功能，而将功能性单心室作为体循环心室，从而保证左心系统功能。肺循环低阻力特性使 Fontan类手术应用成为可能[3]。TCPC为Fontan类手术中的一种术式，它是将上下腔静脉直接与肺动脉连接, 是继改良Fontan术、房肺连接术发展而来的完全性生理矫正手术。TCPC作为单心室患儿的最终术式，通过分隔体循环和肺循环血流来获得正常或接近正常的血氧饱和度，使紫绀得以纠正。

 

1.2 适应症

1978年，Choussat等将Fontan手术适应证确定为10条标准，也称为“十诫”。包括：

1) 年龄4～15岁；

2) 窦性心律；

3) 腔静脉引流正常

4) 右心房容量正常；

5) 肺动脉平均压≤15mmHg；

6) 肺血管阻力指数＜4Wood.u；

7) McGoon比值(肺动脉和主动脉直径比)≥0.75；

8) 左心室功能正常，EF＞0.6；

9) 无二尖瓣关闭不全；

10) 过去分流术无有害作用。

随着外科技术、麻醉、体外循环和围手术期处理方法的不断改进，多数学者认为Choussat标准中，年龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、McGoon比值等并不是必要的条件。某些高危因素也只是相对的。据报道, 肺动脉容量增多引起的肺动脉压力升高并不一定是手术禁忌证, 但肺动脉发育是否良好及肺血管阻力是否升高仍然是改良Fontan类手术的高危因素[4]。

目前公认的TCPC 适应证有: 

1) 肺循环阻力（PVR）＜4 Wood·U；

2) 肺动脉发育良好，McGoon比值≥1.8，Nakata指数≥250；

3) 肺动脉压＜18mmHg；

4) 满意的心室功能；

5) 房室瓣功能正常，或少量返流可修复；

6) 腔静脉回流正常。

 

1.3 TCPC手术方法

根据不同情况，可在体外循环或非体外循环下行TCPC，可选择心内隧道法、心内管道法、心外管道法行腔静脉-肺动脉连接。不论采取何种术式，要取得良好的手术效果，必需严格掌握适应证。

对于年龄小、肺动脉发育较差的患儿, 估计肺血流较差时, 可预防性行体-肺静脉开窗术，即在心内或心外管道与心房壁之间开窗，开窗术有可调法和固定法两种，窗的大小为4～6mm（也可用18号针头戳5～6个洞），能够使术后心指数上升、氧运输也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高危因素的患者效果良好。

 

1.4 手术疗效

Fontan手术是单心室类患者的有效治疗方法，目前手术近期总体死亡率为 1%～7%[5]。手术成功率的提高主要得益于以下几个因素：（1）对患者高危因素的认识更加深入；（2）手术方式的转变，尤其90年代心外管道的广泛应用，体-肺静脉开窗和改良超滤技术的应用，分期手术使患者能逐步适应巨大血流动力学改变，减少死亡率和并发症。而对高危因素的判断和把握是手术成功与否的关键。于 1978年Choussat和Fontan医师确定的手术“十诫”经历30年演变更新仍有部分规则要求严格遵守。20世纪80年代大的单中心如Mayo Clinic[6]和Boston儿童医院报道的危险因素分析与日本[7]和英国近期单中心报道，均显示患者术前最重要的危险因素为心室功能和肺动脉的发育情况和肺动脉阻力。其它因素亦会影响术后结果如是否合并内脏异位综合征、肺静脉或腔静脉畸形引流、房室瓣反流、心律失常、合并唐氏综合征等。这些因素单独并不构成手术的禁忌证，但风险因素的数量与术后死亡率息息相关。因此，患者条件的好坏是手术成败的关键。合并多个风险因素的患者不但术后早期死亡率高、并发症多，即使远期也会有更多的死亡和并发症如Fontan退回[8]（Fontan takedown）和肠蛋白丢失症的发生。

2、 全腔手术术后ICU治疗策略

随着对TCPC患儿围术期病理生理研究的深入，特别是对高危患儿常规应用体-肺静脉开窗技术及体外循环中改良超滤技术的应用，TCPC目前已成为复杂先心病外科手术治疗的一种成熟方法。国外近年来报道早期死亡率1%-7%。阜外医院小儿ICU的研究结果显示：早期死亡率（3.7%）与国外先进水平已经非常接近，但部分患儿仍然面临延迟恢复的风险。因此，建立TCPC患儿的术后风险分层管理策略将有助于促进此类患儿的术后康复，降低因ICU延迟恢复可能继发的感染等并发症以及中远期认知功能的损害[10]，并降低治疗费用。

2.1 TCPC患儿特殊的病理生理特点

所有采用TCPC治疗的复杂先天性心脏病患儿都具有功能性单心室的解剖特点。功能性单心室指一侧心室不能独立承担其功能，解剖上无法行双心室矫治的复杂先天性心脏病。TCPC通过分隔单心室患儿的体、肺循环血流来获得最佳的血流动力学效应，将体静脉血直接引至肺循环，而单心室仅行使体循环泵的功能。最终达到提高动脉血氧饱和度，降低心室负荷的作用。这种特殊的病理生理特点决定了保证 TCPC手术成功最重要的3个基本要素：（1）心室收缩、舒张功能正常；（2）尽可能低的肺血管阻力：肺血管阻力＜4Wood·U；（3）通畅的肺血流：肺动脉、肺静脉均无明显狭窄或受压。因此，TCPC手术后心室功能的维护及避免肺血管阻力的增高为此类患儿术后处理的关键。

2.2 TCPC患儿术后延迟恢复的影响因素

国外研究报道[9]可能影响TCPC早期生存的风险因素，大体可归纳为解剖因素及病理生理因素两个方面。解剖因素包括体循环心室的形态、内脏异位综合征、肺动脉发育不良或扭曲、合并完全性肺静脉异位引流（TAPVC）或腔静脉畸形引流、体循环梗阻等。病理生理因素则涉及手术年龄、房室瓣反流、术前肺动脉压、肺血管阻力增高，体循环心室功能降低，伴发心律失常，延长的体外循环时间及多次减状手术等。

阜外医院PICU王旭[10]等研究提示术前合并有心内畸形及高血红蛋白、长时间体外循环、未实行体-肺静脉开窗及术后呈现高CVP、高VIS、高Lac、24h高的容量需求及并发渗漏为TCPC 患者术后延迟恢复的主要影响因素。

 

2.3 TCPC患儿术后恢复的危险因素分层

阜外医院PICU通过对TCPC患儿术前、外科及术后的病理生理指标进行综合评估，对全腔手术患儿术后恢复的危险因素进行了分层。

1) 低风险的患儿术后一般应具备良好的循环指标。包括：

a) 窦性心律；

b) 房室瓣功能良好；

c) 心室功能正常；

d) 体静脉压一般为10～15mmHg；

e) 左心房压一般为5～10mmHg；

f) 动脉血氧饱和度一般应达到90%～100%。

2) 高风险患儿则常常合并有一些围术期异常的病理生理指标变化，如：

a) 术前血红蛋白≥180 g/L；

b) 合并有TAPVC或房室瓣反流；

c) 体外循环时间≥120min；

d) 术后CVP≥18mmHg；

e) VIS≥20；

f) 未行体肺-静脉开窗。

一旦出现以上高风险因素，就要考虑可能存在有延迟恢复的可能[11]。

2.4 TCPC患儿术后恢复的ICU治疗策略

阜外医院PICU对TCPC患儿进行风险分层管理，认为：对TCPC术后低风险患儿，选择快速拔管具有天然的优势，可以消除胸腔内正压对肺血流的影响，获得更为稳定的血流动力学效应，同时可以避免延迟脱机可能伴发的各类呼吸道并发症。

相比而言，高风险的患儿早期经历低心排血量的过程是这类患儿延迟恢复的共同通道。这时候，延长机械通气时间反而成为治疗的重要部分。正压通气可以更好地控制已经增高的肺血管阻力，减少肺内渗出；也便于早期的镇静/ 镇痛，减少应激反应。当然，强化利尿，积极的腹膜透析和血液滤过是降低TCPC 术后肺血管阻力最为关键的环节。应用一氧化氮（NO）吸入及口服西地那非和波生坦有利于肺血管阻力的降低及早期循环的稳定[12-13]。在心室功能的维护方面，主要的措施包括：首先要寻找出能够维持满意心排血量的最低的CVP，并联合应用血管活性药物：如多巴胺、肾上腺素、米力农等。另外，TCPC 术后的心排血量也呈现一定的心率依赖型，过慢的心率常常导致心排血量的下降和渗漏的增加。对于可能合并的快速性心律失常也要积极处理，可选择药物或起搏器超速抑制。一般需要将心室率控制在120～150次/分为宜。另外，对合并严重低心排综合征的患儿要尽早行超声评估，除外吻合口血栓或梗阻。TCPC 术后早期易出现胸腔积液，应及时放置胸腔引流管，以减轻胸内压，改善呼吸及循环功能。同时给予常规的肝素抗凝。

3、 小结

全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)是将体循环静脉血直接回流至肺动脉的一种右心旁路手术。适用于肺血少,肺动脉压力低和肺血管阻力低的复杂心脏畸形病人。这种手术通过提高有效肺血流量而增加体循环动脉血氧饱和度,同时减轻功能单心室的负荷, 改善心室的几何构形[14-15]。对于年龄小、肺动脉发育较差的患儿,估计肺血流较差时,可预防性行体-肺静脉开窗术，可提高心指数、增加氧运输，但可轻度降低动脉血氧饱和度和混合静脉血氧饱和度，对有Fontan高危因素的患者效果良好。

TCPC手术后绝大多数患儿可实现早期脱机，快速康复；术前高血红蛋白、合并有心内畸形、长时间体外循环、未开窗是导致恢复延迟的主要影响因素，对TCPC患儿进行术后危险因素分层管理的ICU治疗策略有助于早期患儿的平稳恢复。

参考文献

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[2] Van Arsdell GS，Mccrindle BW，Einarson KD，et al. Interventions associated with minimal fontan mortality. Ann Thorac Surg， 2000，70（2）：568-574.

[3] Bridges ND， Mayer JE Jr，Lock JE，et al. Effect of baffle fenestration on outcome of the modifi ed Fontan operation. Circulation，1992， 86（6）：1762-1769.

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[8] 杨克明 李守军 张岩 王德. 全腔静脉-肺动脉连接术早起临床结果[J].中国胸心血管外科临床杂志，1007-4848（2012）01-0015-04.

[9] Gentles TL，Mayer JE Jr，Gauvreau K，et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients：factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg， 1997，114（3）：376-391.

[10] 王旭 李守军. 全腔静脉肺动脉连接术后ICU延迟恢复患儿风险分层管理[J]. 中国胸心血管外科临床杂志，1007-4848（2013）03-0256-04.

[11] Garofalo CA， Cabreriza SE，Quinn TA，et al. Ventricular diastolic stiffness predicts perioperative morbidity and duration of pleural effusions after the Fontan operation. Circulation，2006，114（1 Suppl）：I56-I61.

[12] Miyaji K，Nagata N，Miyamoto T，et al. Combined therapy with inhalednitric oxide and intravenous epoprostenol. For critic

肛周疾病病人在符合手术指征，确定进行手术前要进行一些必要检查，有利于手术医师对患者的全身情况作出比较全面的评估。术前的必要性检查主要包括一下几方面：

1. 一般性检查

在手术前，医生会详细询问患者的病史并对患者进行全面的体检。比如了解患者的年龄、发病情况、目前的营养状况、贫血程度、有无出血倾向及药物过敏史等，还会了解患者有无其他疾病，如高血压、心脏疾病、糖尿病及肝肾病史等。对于女性患者还会了解她的月经及生产情况等。

所以在术前，患者需要如实提供这些信息，医生才能根据实际情况确定明确的手术方案。

2. 病理学检查

所谓病理学检查是结直肠癌患者手术前最为重要的检查项目之一，也是制订手术方案的基础。特别是在那些肿瘤病灶位于职场中下段及肛管，准备实施不保留肛门手术方式的患者。所以在术前，医生会通过活检的方式取得确切的恶性病理证据后，才会实施手术。

当然除了以上这些，在进行肛周疾病手术之前，医生还会进行其他常规的检查，比如血、尿及大便常规，血生化、肝功能、肾功能、血糖等项目。

 

为什么要进行这些检查呢？

为的就是全面了解患者的病情，以便在术前就把患者调整到最佳的状态，顺利完成手术。

 

本文审核：张光利副主任医师

本文编辑：张光利副主任医师

 

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