简称:
营口西市渔市办事处西环社区河口卫生服务站成立于2002年06月01日,注册地位于辽宁省营口市西市区渔市街道办事处西环社区河口卫生服务站,法定代表人为王文芳。经营范围包括西医内科、中医科、预防、保健、康复、健康教育、计划生育技术咨询
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#扁桃体肿大 发炎表面凸起不光滑!#医学科普 #北京协和医院李五一
血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
胰腺假性囊肿多继发于急慢性胰腺炎和胰腺损伤,由血液、胰液外渗以及胰腺自身消化导致局部组织坏死崩解物等的聚积,不能吸收而形成,囊壁由炎性纤维结缔组织构成,囊内无胰腺上皮层衬垫。
胰腺假性囊肿的临床表现特点主要是根据急性或慢性胰腺炎所处的阶段。急性囊肿时,表现为发热、上腹部胀痛和压痛、肿块、腹胀、胃肠道功能障碍等;严重的可出现多种并发症。慢性胰腺假性囊肿多发生在慢性复发性胰腺炎的基础上,当囊肿体积不很大,主要表现为慢性胰腺炎的症状,如上腹部及腰背部痛、脂肪消化功能障碍、糖尿病等。脾大、上消化道出血是此症的特征。
胰腺假性囊肿具有自限性,患病 6 周左右,假性囊肿能够进行吸收,尤其是假性囊肿比较小的人,吸收速度会比较快。部分假性囊肿由于体积比较大,吸收会相对比较慢,可以适当使用穿刺引流的方法,促进假性囊肿恢复,可以适当服用消炎药物,比如甲硝唑、左氧氟沙星,促进炎症消退。
新冠病毒无症状感染者是指无相关临床表现,如发热、咳嗽、咽痛等可自我感知或可临床识别的症状与体征,但检酸检测阳性的人。
无症状感染者多在聚集性疫情调查、重点人群筛查和检测等过程中发现。无症状感染者通常有两种情形:一种经 14 天的隔离医学观察,均无任何可自我感知或可临床识别的症状与体征;另一种是处于潜伏期的“无症状感染”状态。无症状感染者具有传染性,存在着传播风险。
对于无症状感染者,需要中医学观察 14 天,期间如出现新冠肺炎相关临床症状和体征者转为确诊病例。集中医学观察满 14 天且连续两次标本核酸检测呈阴性可解除集中医学观察,核酸检测仍为阳性且无临床症状者需继续集中医学观察。对解除集中医学观察的无症状感染者,还需继续进行 14 天的医学观察、随访,解除集中医学观察后第 2 周和第 4 周需要到定点医院随访复诊,及时掌握健康状况。
颈胸腰部石膏固定患儿,要注意颈部的固定以能开口吃饭为准。
胸,腹部石膏应离开胸腹壁 1.5~2 厘米,以免胸廓及腹肌活动受限,造成患儿呼吸困难及腹部不适。
石膏要保持整洁及皮肤卫生。卧床的患儿大小便不要污染会阴部石膏,该处可用塑料布保护。
要避免小孩的玩具掉进石膏,或让别的儿童将硬物塞进石膏,以免压迫皮肤形成溃疡。
牵引患儿要密切观察牵引绳是否滑出滑车沟,扩展板不能抵在滑车上,肢体一定要置于功能为,不可歪曲,旋转,所有绳扣应牢固,牵引锤应悬空或离开滑车,要防止患肢皮肤受压,以免引起水泡或发生溃疡。
应预防骨牵引针眼处感染,可经常用乙醇溶液滴在针眼处消毒。颈托牵引要保持下颌部清洁干燥。
要改善患儿营养,鼓励患儿多饮水。协助患儿在床上进行功能锻炼。
水过多和水中毒
水过多:水在体内过多潴留的一种病理状态
水中毒:细胞内水过多
水过多和水中毒:病因发病机智
临床表现
急性重症型:因脑细胞水肿颅内压增高
慢性轻症型:常被原发病掩盖
诊断(水过多和水中毒)
烫伤后六个小时之内进行积极的冷疗,有望逆转创面的深度。
何为逆转创面的深度呢,一度烫伤红肿热感可褪去,变成正常皮肤;还未起水疱的浅二度创面有可能就不会再起水疱了;深2度创面也有可能逆转为更容易愈合的浅2度创面,防止创面继续加深。下面以我师妹热水袋一度烫伤为例直接看冷疗的奇效。
图1 :师妹烫伤后及时对创面进行间断冰敷冷疗后,一度烫伤创面红肿热感褪去,逆转为正常皮肤。
还有一位小患者,冷疗了一个小时,一度烫伤红肿热感褪去,变成正常皮肤。
图2:某患儿家长在患儿被热液烫伤后,及时对创面进行持续冷流动水冲洗一小时后,一度烫伤创面红肿热感褪去,逆转为正常皮肤。
冷疗的原理是什么呢?
生烫伤后,及时冷疗能防止热力继续作用于创面使其加深,并可减轻疼痛、减少渗出和水肿。第一,它可以使我们的末梢神经对痛觉刺激变得迟钝和麻木,减轻热辣刺激的感受;第二,它可以收缩我们的毛细血管,改变他们血管的通透性,减少创面的渗出,从而减少水疱的产生和变大。
那么,如何进行适当的冷疗呢?
大部分资料推荐冷疗方式为用温度为10~20摄氏度的流动水冲洗创面,冲洗的时间在半个小时以上。那这种做法当然是最官方,最受到学术界认可的,也是烧伤学子们常见的考点。
这种方法如果是在夏天运用于四肢远端的创面确实非常好用,但是如果是在冬天,创面在躯干或者肢体近端,为了冲洗可能不是很大的创面,却要暴露在刺骨的寒风中,实施起来比较困难,也更容易着凉。
鉴于这种情况呢,我们也可以尝试适当的冰敷(操作有风险,官方未推荐),但是冰袋不可直接接触创面,以免造成创面污染和冻伤,最好先用防水的塑料袋把冰块包起来,再隔一个干洁的毛巾,冰敷时间也不可过长,最好冰敷30分钟,休息十分钟,防止冻伤。
以上操作呢,仅限于较小面积的创面(成人TBSA<10%,小儿TBSA<5%),较大创面有更大的休克风险,建议紧急就医,开放静脉输液通道,以预防休克、维持生命体征稳定为首要矛盾。
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