宋氏口腔诊所

#打呼噜 #会厌囊肿 #北京协和医院李五一

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

尖锐湿疣与艾滋病、淋病、梅毒一样，都是常见的性传播疾病。引起它的病毒是人乳头瘤病毒，即 HPV 病毒。该病毒主要侵犯的是具有鳞状上皮细胞的部位，比如男性的龟头、阴茎、包皮、尿道口、阴囊等；女性的外阴、会阴、大小阴唇、阴蒂、阴道及宫颈部位。

由于该病具有复发率高的特征，临床上很多患者都会遭遇很多复发经历，少的 1~3 次，甚至有的 4~5 次乃至 10 次以上。那么，在这些出现复发迹象的患者中，他们复发时都是什么症状，还会在原来的地方长出新的疣体吗？

一般情况下，感染上尖锐湿疣的患者复发时原来长疣体的地方，以及周围的皮肤黏膜上出现新的疣体。包括女性的阴道、宫颈等部位，出现复发时也是如此，往往在原来患病部位以及周围鳞状上皮细胞出现复发症状。

导致尖锐湿疣复发的原因有很多，多数是因为治疗方法不对，或者是日常护理不当所致。比如，有的人只是重复地去除疣体组织，反复地做治疗，疣体虽然给去除。但是，没有把引起尖锐湿疣的 HPV 病毒给清除干净，也就容易出现反复发作。也有一些患者因为日常护理不当，比如饮食睡眠上不规律，让自己的机体免疫力下降了，也就容易出现反复发作。

就目前而言，针对各类尖锐湿疣的患者群体行之有效的治疗方案要数中医中药。其中，以获发明专利的中医组方效果更为显着，可以根据个人病情合理组方，通过口服和外用的方式结合给药，已达到去疣体、清病毒之功效，避免尖锐湿疣出现复发。

～孕期体重管家 摘自高半米 

 

胎儿大小小于实际孕周数、胎儿生长受限、胎儿生长迟滞、胎儿宫内发育迟缓这几个概念，说的都是无法达到其应有的生长潜力的胎儿，我们叫小于孕龄儿，发生率5%~8%。这些胎儿足月时出生体重不足2500克，属于低出生体重儿。

 

 

我们能通过一些临床指标和辅助检查及时发现过小的胎儿。

 

临床指标包括宫高、腹围，胎儿发育指数，以及孕妇体重增长情况。辅助检查包括B超、彩超、抗心磷脂抗体测定。

小儿打呼噜是呼吸受阻的信号，其中鼻咽部腺样体肥大及扁桃体肥大是小儿打呼噜最常见的原因，对小儿生长发育不利。

据研究，婴幼儿在深睡时诱导生长激素的分泌、生长激素对小儿的生长发育起重要作用，另外，慢性鼻炎、鼻腔新生物及鼻腔异物也会出现睡眠时打呼噜，小儿睡眠时打呼噜，张口呼吸，长期慢性缺氧对健康不利。

打呼噜影响小儿睡眠结构，深睡少、浅睡多，影响生长激素的分泌。

影响小儿生长、发育

打呼噜可引起鼻根塌陷，唇厚而上翘，开唇露齿牙，医学上称“腺样体面容”。

影响小儿智力和记忆力

小儿打呼噜因睡眠受影响，长期缺氧，大脑血液供应不足，白天嗜睡，记忆力下降，学习成绩差，会严重影响智力和记忆力，容易被误认为“弱智儿童”，另外，小儿因长期吸气阻力增大而导致胸廓发育畸形（鸡胸），容易被误诊为“缺钙”。

因此儿童打鼾应及早发现、及早治疗，首先要到耳鼻咽喉科检查鼻咽部腺样体及扁桃体，如有异常，则要进一步进行相应的检查和治疗，同时注意饮食平衡，保持作息时间有规律性。明确诊断为儿童鼾症可以通过手术来进行治疗，在医学上这种手术并不复杂，通常的治疗方法是手术切除掉呼吸道内不正常肿大部分，使呼吸通畅无阻，如：采用扁桃体、腺样体肥大(鼻咽部)切除，消除呼吸暂停现象，使孩子的记忆力、智力和身心都得到正常发展。

对陶瓷界面髋关节假体翻修手术的相关研究发现：尽管仍然能在假体周围软组织的巨噬细胞体内发现磨损颗粒，但与同期采用传统的金属对聚乙烯界面假体置换者相比，陶瓷-陶瓷假体周围骨溶解的现象明显减少。

从 20 世纪 90 年代早期开始，陶瓷-陶瓷假体的设计上出现了一个重要的变化，就是绝大多数髋臼假体均采用外表面粗糙或是多孔结构的钛金属臼杯加陶瓷内衬的组合形式。临床使用的结果证明这种设计形式的假体生存率良好，患者满意度高。

陶瓷材料的发展

• 第一代氧化铝陶瓷是 20 世纪 70 年代生产的，虽成功应用于临床，但由于生产工艺的限制，致使陶瓷的纯度不足，密度低且陶瓷颗粒显微结构粗大，陶瓷碎裂风险较高。
• 第二代氧化铝陶瓷采用了改进的晶体颗粒更小的原材料，从而大大降低了碎裂风险。
• 第三代陶瓷采用了无尘生成车间、热均衡处理、激光蚀刻技术及试验检测等 4 种新技术以提高力学强度，并使陶瓷晶体颗粒的直径控制在 2μm 以内。
• 新近出现的第四代纳米复合陶瓷具有超高硬度、超低磨损的特点，同时可选配大直径球头。

除此之外，后来发现通过射线、电子束照射、过氧化、甲硅烷处理等方式增加聚乙烯的交联可以提高材料的耐磨性，而且交联的程度越高，耐磨程度就越高。体外实验表明，与相同的钻钼铬合金股骨头摩擦 300 万次后，高交联超高分子聚乙烯的磨损产生的碎屑为(109 士 31 )mg，而高交联聚乙烯为(4 土 1 )mg，其优势不言而喻。在此基础上，就出现了陶瓷对聚乙烯、陶瓷对陶瓷、金属对聚乙烯等多种摩擦界面组合。