永州市零陵区朝阳社区卫生服务中心

轻型、静止型珠蛋白生成障碍性贫血一般无需治疗；

对于血红蛋白大于 75g/L 的轻型或中型珠蛋白生成障碍性贫血患者，若无明显发育障碍，则无需特殊治疗；

重型、中间型珠蛋白生成障碍性贫血患者可补充叶酸；当患者严重贫血或出现溶血危象时，需对症治疗。输血治疗可减少与贫血和无效红细胞成相关的症状及并发症。接受长期输血疗法或定期输血的患者需要定期评估并治疗铁过载，必要时使用铁螯合剂治疗。异基因造血干细胞移植（HSCT）对部分患者有效，可能适用于重度疾病患者。

总体而言，其治疗目的是维持血红蛋白浓度，保证患儿的生活质量，同时防治并发症。

治疗前需要进行铁负荷评估：

• 检测血清铁蛋白：当血清铁蛋白升高时，在排除感染、肝炎及肝损害后，提示铁负荷增加；同样血清铁蛋白降低时，在排除患儿维生素 C 缺乏后，提示铁负荷减少。
• 肝穿刺活检后通过原子吸收光谱学测定肝铁浓度（LIC）是评价机体铁负荷状况的“金标准”，其敏感性和特异性都高。造血干细胞移植前及年龄大于 10 岁的患儿建议进行 LIC 检测。

当满足以下三种情况其中之一时，即需要用药：

• 输血次数≥10～20 次；
• 血清铁蛋白＞1000μg/L；
• LIC＞7mg。

珠蛋白生成障碍性贫血急性期如何治疗？

急性期治疗主要是对于重度和极重度贫血的患者，需要输血治疗。研究表明维持 Hb＞90g/L 才能基本保证患儿正常生长发育，允许正常日常活动。

已经确诊为重型β地贫患儿，推荐：当 Hb＜90g/L 的时候可以输血；每 2～5 周输血一次，每次输浓缩红细胞 0.5～1.0 个单位/10kg，每次输血时间大于 3～4 小时；输血后，Hb 需要维持在 90～140g/L；重度贫血的患儿可少量多次。

另外，一旦患者发生的急性失代偿性心力衰竭，需要密切监测心电图和血流动力学；纠正电解质异常；维持严密的血糖调控；优化肾、肝和甲状腺功能；寻找其他的诱发因素（如感染等）；启动铁螯合治疗等。

坏死性小肠结肠炎 — 发生坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis, NEC；一种肠坏死综合症)的新生儿通常表现为呕吐、腹部膨隆和腹部压痛。全身性体征包括呼吸暂停、呼吸衰竭、嗜睡、喂养困难、体温不稳定，或最严重病例出现脓毒性休克导致的低血压。虽然大多数受累婴儿都是早产儿，但罕见情况下正常足月婴儿也可能发生 NEC。

消化性溃疡病 — 消化性溃疡病(peptic ulcer disease, PUD )在儿童中比成人中少见，且可能并发重度出血或穿孔。PUD 的临床表现因年龄而异。呕吐、出血和穿孔在年幼儿童中更常见；而年龄较大的儿童和青少年的临床表现与成人相似，包括上腹疼痛，通常在进食后数小时发生。某些 PUD 病例与幽门螺杆菌感染有关，不过这种情况也是在儿童中比成人中少见。不到 10 岁儿童发生消化性溃疡的原因通常是药物[糖皮质激素或非甾体类抗炎药(nonsteroidal antiinflammatory drug, NSAID )]或重大应激。约半数 PUD 病例实质上为特发性。

异位妊娠 — 月经初潮后女孩腹痛的诊断，必须考虑到异位妊娠，因其可能出现危及生命的出血。发生异位妊娠的危险因素包括既往生殖道感染和既往异位妊娠。无论异位妊娠破裂与否，典型症状都是腹痛、闭经和阴道出血。异位妊娠的阴道出血通常在闭经之后才出现。但有些青少年可能将出血误认为正常月经，在出现异位妊娠的症状之前并没有意识到自己已怀孕。月经不规则或未持续记录月经周期的青少年尤其会有这种情况。

饮食是大家每天都需要的，这一点其实是非常的重要，这对大家的健康其实会有很多的影响。如果是食用不当就伤害个人的健康，吃得对对大家的健康好。那么，在日常的生活中，因为饮食问题导致的男性不育症该怎么办？要做好哪些调理工作呢？

预防不育的食物

• 多种微量元素。对于身体一样和预防疾病来说，这是很重要的一点，也是非常的重要。如矿物质锌，男性睾丸的发育离不开锌元素的补给，一旦锌的长期摄入不足，将会造成精子稀少和睾丸萎缩。高锌食品以贝壳类动物为主，如牡蛎含锌最多，可以多吃。
• 适当补充激素类食物。作为男性来说，要做好预防，这样可以减少其中的危害。一些动物的内脏中含有很多雄性激素成分，如牛鞭、鸡肝、羊肾、猪肾、狗睾丸的摄入，能促进精原细胞分裂和成熟，对生精很有益处。
• 以蛋白质与精氨酸食品为主。这是男性要多吃的食物，对大家的健康好，也能尽量的减少其中的危害。蛋白质是精子生成与分化的主要材料，一旦缺少蛋白质的供给，男性的精子及其容易出现问题。含高蛋白质的食品有瘦肉、猪嵴髓、狗肉、牛羊肉、鸡鸭、蛋类、鱼虾、豆制品等，精氨酸是产生精子的必要成份，缺乏时可以发生少精症。含精氨酸的食物有鳝鱼、黑鱼、参、蹄筋、豆制品、瘦肉等。
• 多补充维生素。身体需要维生素，可以改善大家的健康，也能避免其中的问题。维生素能够增强自身免疫力，也能促进精子生成、保持生殖器官。其中维生素 E 作用极大，具有防止性器官老化，使空虚的输精小管再生，以及增强精子活力的多种作用。含维生素食品多在加工中被破坏，故可服其制剂，如维生素 E 胶丸等。其他维生素富含于大众蔬菜之中。

预防不育症的方法有哪些

• 激烈运动要避免。这一点对大家的健康来说，要注意预防，运动是很多男性喜欢的，要注意规律的运动习惯对精子的生成是否有影响还尚未有定论，但可以确定的是长期且持续性的激烈运动，绝对会对生理方面有害。相当流行的自行车运动，若没有做好防护措施，在摩擦、撞击或阴囊温度升高的情形下，都将损害精子的健康状态。
• 远离有害环境。身边的环境其实和自己的接触，还有个人的爱好是很有关联的。预防不育症要远离有害的环境。长期暴露在高温、放射线或化学工业的环境里，对生殖系统伤害极大，比如长期接触乙二醇等化学物质的油漆工作或装潢师也容易出现不孕现象。即便生活中难免要接触许多含有辐射的产品，但只要减少接触的时间或做好防护，都可减低不良影响。
• 放松心情，助性＋助孕。心情对于怀孕是非常的重要，大家要注意平时的护理。男性在工作或生活压力过大时，容易引发性欲低下，无法勃起射精的状况，多多参加可使自己放松的活动，但如果象是以抽烟来减压，那可就不太妙。建议可与另一半夜间散个步或泡澡等，放松的地享受两人时光对助孕大有效果哦。
• 抛开不良的生活习惯。健康的身体是需要大家在生活中注意的，做好预防可以减少其中的危害。男性若有酗酒习惯或是已经成了老烟囱（一天抽烟超过 20 支）的话，要小心求子之路恐怕越来越遥远了，烟酒中的有害物质都不利精子的生存，务必要戒除。预防不育症避免抽烟、酗酒与熬夜、穿紧身裤（牛仔裤、贴身内裤），或是习惯浸泡热水澡、洗三温暖，对精子也会造成直接伤害。
• 吃对食物很重要。这一点大家可以根据自己的身体补充其中的营养，也可以减少其中的危害。无肉不欢、严重偏食者，也要赶快调整饮食了。烧烤或是香肠、培根等加工食物少吃点，改以绿色蔬菜替代并均衡摄食，可吸收优质的维他命 A、C、E，帮助精子的生成。锌、硒等微量元素及坚果、鱼类中富含的 Omega-3 脂肪酸，这些皆有利于精子细胞的成长。

想要保持好健康，吃对食物，这一点对大家的健康会非常的重要，大家要注意做好其中的预防，这样可以减少其中的危害，也能避免不育症的侵袭。作为男性要保持健康的身体，保证精子的质量，这样才能孕育健康的孩子，希望所有的男性都能保持好健康的身体。

-吸烟者必须戒烟。戒烟是管理的关键，对于进展缓慢的慢性阻塞性肺疾病，戒烟是唯一的治疗，应考虑尼古丁替代疗法。

-避免接触空气污染的地方和其他刺激物，如吸烟、油漆气体和粉尘。

-在干净、新鲜空气的地方散步。

-温暖干燥的气候比寒冷、潮湿的地方更好（如果容易感染的话）。

-充足的休息。

-避免与感冒或流感患者接触。

-调整日常饮食。如有必要，应减少体重。

-建议每年接种流感疫苗，每 5 年接种肺炎球菌疫苗。

第一，冠心病患者需要加强生活管理:

• 在饮食上一般需低盐低脂饮食，限制刺激性以及兴奋性食物摄入。
• 在情绪上需要保持情绪平稳，避免大喜大悲、抑郁、焦虑等异常情绪。
• 在活动上需要根据自身活动耐量，循序渐进进行体育运动锻炼，避免劳累。

第二，去除不良生活习惯:戒烟、戒酒！控制体重。

第三，需要规范服用药物，一般需根据自身合并症情况，在医生指导下规范服用药物，以维持各项指标平稳。

第四，需要定期复查，一般如无明显临床不适症状，需要每半年到一年进行心电图、心脏彩超等检查。

第五，可随身携带缓解心绞痛的药物药物（消心痛、硝酸甘油、速效救心丸等），如出现心绞痛症状可及时服药。

糖尿病已经成为了影响人类健康的最常见的慢性疾病，据 BMJ 发表的 2018 年中国大陆的糖尿病患病率数据，我国成人糖尿病患病人数为 1.298 亿[1]，并且患病率还在不断提升，糖尿病相关的并发症也在困扰着很多患者，影响患者的生活质量。糖尿病已经成为影响人类健康的重大慢性病之一。尽管糖尿病是基因与环境有着共同影响的疾病，国际糖尿病联盟（IDF）仍强调健康的饮食可能是预防糖尿病发生的主要策略。

碳水化合物摄入与糖尿病发病率

作为三大能量来源之一的碳水化合物是糖尿病患者最常需要控制的饮食，但碳水化合物摄入与糖尿病患病风险的关系在不同地区的结果是矛盾的。为探明我国人群碳水化合物摄入量与糖尿病发病率之间的关系，Chun Zhou 等人将目光聚焦在中国健康和营养调查（CHNS）[2]，对 1997 年到 2015 年有至少 2 次跟踪数据的患者进行分析，排除一些极端情况的患者（如孕妇、年龄<18 岁、初始调研时即患有糖尿病、没有碳水化合物摄入数据等情况），旨在研究用碳水化合物代替蛋白质和脂肪的饮食方式是否会影响糖尿病的发病风险。作者参考美国分类[3]将食物分为高质量的碳水化合物（全谷物、水果、豆类）、低质量的碳水化合物（精加工谷物、土豆等淀粉类蔬菜、糖类、果汁）、植物蛋白（谷物、坚果、豆类）和动物蛋白（海鲜、肉类、鸡蛋、奶制品）、植物脂肪和动物脂肪，采用低碳水化合物饮食分数（LCD）对患者的饮食结构进行评估，分数越高代表患者饮食中碳水化合物占比越多，脂肪和蛋白质占比越少。同时文中对新发糖尿病的定义是：患者自己报告的观测期间医院新诊断的糖尿病，或随机血糖超过 7mmol/L 或糖化血红蛋白（HbA1c≥6.5%）。

在长达 9 年的随访中，这项研究最终纳入 16260 个人，其中有 1100 个人出现新发糖尿病。将新发糖尿病患者的饮食结构进行分层分析后发现：新发糖尿病发病率与总碳水化合物摄入量呈现“u 型”分布，碳水化合物摄入占比在 49-56%时新发糖尿病发病率最低。

图 1 碳水化合物摄入占比与新发糖尿病之间的关系

同时作者还发现高质量的碳水化合物摄入与糖尿病新发病率呈现“L 型”关系，即摄入过少高质量的碳水化合物如未精加工的谷类食物、豆类可能导致糖尿病新发病率的升高，低质量的碳水化合物摄入与糖尿病新发病率呈现“J 型”关系，即摄入越多低质量的碳水化合物如土豆、精加工的谷物等可能导致糖尿病新发病率越高。

图 2 高质量碳水化合物摄入（B 图）和低质量碳水化合物摄入（C 图）与糖尿病新发病率的关系

其他预防糖尿病的方式

原来越多的证据证明糖尿病的发生与饮食结构相关，与其在患上糖尿病之后控制饮食，对可能的并发症忧心忡忡，不如从日常生活做起，改变饮食结构，降低糖尿病的患病率。除此之外，根据《中国 2 型糖尿病防治指南》[4]，控制体重，适量运动，限盐，控烟，限酒，也是降低糖尿病患病风险的有益方式。防治慢性病，改善生活质量，不是一定要依靠药物，从生活方式开始，迈出走向健康的第一步。

参考文献：

[1] Li Y, Teng D, Shi X, et al. Prevalence of diabetes recorded in mainland China using 2018 diagnostic criteria from the American Diabetes Association: national cross sectional study[J].BMJ,2020,369: m997.

[2] Zhou C, Zhang Z, Liu M, et al. Dietary carbohydrate intake and new-onset diabetes: A nationwide cohort study in China[J]. Metabolism,2021,123: 154865.

[3] Shan Z, Rehm CD, Rogers G, et al. Trends in Dietary Carbohydrate, Protein, and Fat Intake and Diet Quality Among US Adults, 1999-2016[J].JAMA,2019;322(12 ): 1178–1187.

[4] 中华医学会糖尿病学分会.中国 2 型糖尿病防治指南(2020 年版）[J].中华糖尿病杂志,2021,13(4 ): 315-409.

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作者介绍：王伟 内蒙古兴安盟乌兰浩特市人民医院硕士，为患者提供专业的用药指导，同时为临床医护人员提供最佳用药参考。
#饮食#预防#患病护理
2021-10-11
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面肌痉挛的鉴别诊断有一下几种：

• 面神经麻痹后的面肌抽搐：面神经损伤或面神经炎引起的面神经麻痹，恢复不完全时可产生面肌抽搐。这种面抽常伴有瘫痪肌的挛缩或联带运动，在作自主运动如露齿时，抽搐侧的面肌并不收缩，而健侧面肌收缩正常，口角歪向健侧。
• 继发性面肌痉挛：桥小脑角肿瘤、颅内炎症、延髓空洞症、运动神经元性疾病、颅脑损伤以及面神经瘫痪后等引起的面肌痉挛，多伴有其他颅神经损害的表现。
• 局限性癫痫：局限性运动性癫痫其抽搐幅度较大，并往往累及颈、上肢、甚或偏侧肢体，或出现典型的按大脑皮层运动区顺序扩散的局限性癫痫发作。仅局限于面肌者少见，脑电图检查可有癫痫波。
• 痛性抽搐：部分三叉神经痛患者发作时可伴有同侧面部肌肉抽搐。原发性面肌痉挛病程长，症状重，亦可引起面部疼痛，但疼痛程度较轻，无诱发疼痛触及点。
• 臆症性眼睑痉挛：常见于中年以上女性，多系双侧性，仅仅局限于眼睑的痉挛，抽动时双侧同步，而颜面下部的面肌则并不累及。
• 习惯性面部抽动：常见于儿童及青壮年，为短暂的强迫性面肌运动，为双侧性，可为意志暂时控制。肌电图检查出现的肌收缩与主动运动时所产生的一样。
• 舞蹈病及手足徐动症：表现为双侧面肌的不自主抽动，伴有四肢、躯干类似的不自主运动。