百色右江大春中草医骨伤科诊所

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

影响牙齿矫正时间的因素很多，情况不同的患者牙齿矫正时间不尽相同。错颌畸形越复杂，牙齿需要移动的距离越大，牙槽骨改建速度越慢，矫正牙齿需要的时间更久。

在到口腔正畸科矫正牙齿的过程当中，牙齿会在牙槽骨中移动，由于儿童新陈代谢快，年龄小的患者牙齿矫正速度更快。例如反颌畸形在四周岁矫正需要几个月时间，在成年阶段矫正就往往需要两年以上，甚至需要正颌手术。成年人的正畸时间，大部分都超过两年。

患者的配合程度也影响矫正时间，影响口腔颌面部发育的不良习惯或者经常延误就诊，治疗进度就会延后几个月，有一些不良习惯，如单侧咀嚼食物，甚至有概率导致矫正失败。

矫正牙齿之前如果有龋齿或者牙周炎等问题，需要先进行治疗。

矫正牙齿过程中一般每一个月左右到医院复诊一次，复诊的周期和矫正方法、进度有关系。最后将矫治器取下，佩戴保持器。

水过多和水中毒

水过多:水在体内过多潴留的一种病理状态

水中毒:细胞内水过多

水过多和水中毒:病因发病机智

• 抗利尿激素分泌过多
• 代偿性增多
• 分泌失调(SIADH )
• 障碍肾功能
• 肾上腺皮质功能减退
• 重建渗透阈
• 医源性抗利尿激素用量过多

临床表现

急性重症型:因脑细胞水肿颅内压增高

• 常出现精神及神经系统症状
• 神智及定向力障碍
• 嗜睡
• 昏迷
• 头痛
• 呕吐
• 血压高

慢性轻症型:常被原发病掩盖

• 乏力
• 恶心
• 皮肤苍白
• 体重增加

诊断(水过多和水中毒)

• 病因
• 临床表现
• 实验室检查
• 鉴别诊断
• 缺钠性低钠血症:尿钠低
• 水中毒:尿钠>20mmol/L

先天性脑积水( congenital hydrocephalus )又称婴幼儿脑积水( infantile hydrocephalus ) ,是指发生于胚胎期或婴幼儿期,因脑脊液产生、吸收间的失衡和(或)脑脊液循环受阻所致的病理状态。

脑室系统内脑脊液过多,导致脑室扩大.颅腔因颅缝未闭代偿性扩大,形成典型的颅腔及眼部体征,造成脑功能损害。先天性脑积水发生率为 2‰~ 5‰。

分类

• 梗阻性脑积水( obstructive hydrocephalus )系 脑室系统存在梗阻因素所致。梗阻常发生在脑室狭窄部位,如室间孔、中脑导水管、IV 脑室开口等处。梗阻部位以上的脑室系统可显著扩大。
• 交通性脑积水( communicating hydrocephalus )脑室 和蛛网膜下隙之间无梗阻,脑脊液流出脑室后到达幕上的蛛网膜下隙，但是不能被蛛网膜颗粒吸收,产生脑积水症状。根据脑积水发展速度、脑室扩张程度和临床症状的表现将脑积水分为急性进展性脑积水、慢性脑积水、正常颅压脑积水和静止性脑积水。

胰腺假性囊肿多继发于急慢性胰腺炎和胰腺损伤，由血液、胰液外渗以及胰腺自身消化导致局部组织坏死崩解物等的聚积，不能吸收而形成，囊壁由炎性纤维结缔组织构成，囊内无胰腺上皮层衬垫。

胰腺假性囊肿的临床表现特点主要是根据急性或慢性胰腺炎所处的阶段。急性囊肿时，表现为发热、上腹部胀痛和压痛、肿块、腹胀、胃肠道功能障碍等；严重的可出现多种并发症。慢性胰腺假性囊肿多发生在慢性复发性胰腺炎的基础上，当囊肿体积不很大，主要表现为慢性胰腺炎的症状，如上腹部及腰背部痛、脂肪消化功能障碍、糖尿病等。脾大、上消化道出血是此症的特征。

胰腺假性囊肿具有自限性，患病 6 周左右，假性囊肿能够进行吸收，尤其是假性囊肿比较小的人，吸收速度会比较快。部分假性囊肿由于体积比较大，吸收会相对比较慢，可以适当使用穿刺引流的方法，促进假性囊肿恢复，可以适当服用消炎药物，比如甲硝唑、左氧氟沙星，促进炎症消退。

美白皮肤有一个小窍门，就是规律作息、不要熬夜，并注意均衡饮食，因为皮肤反映了身体整体状态，这些措施有助于提升皮肤的整体状态，美白皮肤。

此外，美白皮肤还可以采取以下几种措施：

• 首先注意做好防晒措施，这是一切美白措施的基础，如果没有做好防晒，无论是哪种美白方式都达不到最好的效果。每天要涂抹足量的防晒霜，外出的话还要做好物理防晒。
• 其次是使用美白产品，可以选择含有左旋维 C、烟酰胺的精华外用。
• 还可以做医美治疗，如光子嫩肤、水光针等，也可以让皮肤变白。

E心呕吐，差点丧命了。