简称:
鄱阳县疾病预防控制中心承担鄱阳县职业病预防控制工作任务,开展有毒有害作业场所卫生监测和控制效果评价、预评价及从业人员健康监护等技术服务工作。承担鄱阳县传染性疾病、慢性非传染性疾病、寄生虫病、地方病、学生常见病等疾病预防和控制工作任务,对重大疾病流行趋势进行监测与预测预警。承担鄱阳县健康教育与健康促进工作任务,制订鄱阳县辖区内不同人群的疾病预防控制健康教育、健康促进方案并组织实施,指导县(市)疾控机构开展健康教育与健康促进活动,并做好督导、检查和评估工作。承担鄱阳县辖区免疫规划工作任务;负责鄱阳县预防性生物制品的使用管理。下属机构传染病防制科实施鄱阳县急性传染病的预防控制规划。开展鄱阳县传染病疫情报告与管理、检查指导、调查与评价工作,进行传染病疫情的监测、预警和人群健康水平统计分析,并进行效果评价。参与鄱阳县卫生突发事件、不明原因疾病的调查,对急性传染病爆发等重大疫情、重大灾害进行紧急处置和控制。实施鄱阳县肿瘤、心脑血管疾病、慢性呼吸系统疾病、糖尿病等非传染性疾病的预防控制工作。免疫规划科负责鄱阳县计划免疫相关资料的收集、统计和分析、报告工作。实施鄱阳县免疫规划相关传染病的预防控制与相关管理措施的落实。负责组织实施鄱阳县预防接种及其管理,预防接种异常反应应诊断与处理、业务指导,开展病原学、血清学、免疫学监测工作,开展免疫针对传染病的预防控制和疫情监测。负责鄱阳县冷链管理,计免资料管理和预防用生物制品的供应、贮存和管理工作。地方病防制与消杀科实施鄱阳县地方病、寄生虫病的预防控制规划。开展鄱阳县预防控制和监测工作,负责碘缺乏病的监测,开展碘缺乏病预防控制工作。开展对鄱阳县地方病和寄生虫病的诊疗服务。研究消杀工作常规、措施和技术标准。负责鄱阳县消毒杀虫工作的监测、培训、考核和技术指导工作。
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子宫肌瘤是发生在子宫上的一种良性肿瘤,多发生于30~50岁女性,又被称为“子宫纤维瘤”、“子宫纤维肌瘤”、或“子宫平滑肌瘤”。
有资料显示,在35岁以上妇女中,每4~5人就有1人患有子宫肌瘤,只不过有些人症状不明显,没有被诊断出来而已。
子宫肌瘤的发生原因还不完全清楚,但一般认为与女性体内的雌激素水平升高或者紊乱有关。
另外,子宫肌瘤还有一定的遗传倾向,所以母亲有患子宫肌瘤,女儿患瘤几率也很大。
寻找子宫肌瘤的蛛丝马迹
俗话说:在其位而谋其政,位置很重要。不同位置上的子宫肌瘤,症状也不一样,甚至有的还可以无症状。一般而言,出现以下一种或数种症状的女性,要高度警惕。
阴道出血
是子宫肌瘤最常见的症状,需要提醒的是如果出现这一症状,不要自认为是由于劳累或是闹更年期而不重视。
盆腔包块
当肌瘤过大或体型偏瘦时,可在下腹部摸到较硬的实性包块,尤其是早晨排尿前更容易摸到。有些肥胖的人不一定能摸到瘤子,但会发现腰围增大,千万不要想当然的以为是发福。
压迫症状
肌瘤向前可压迫膀胱,可引起尿频、尿急,甚至排不出尿(称为尿潴留);向后可压迫直肠引起腹泻或便秘;发生在子宫两侧的阔韧带中的肌瘤可压迫输尿管、髂内外静脉和神经,从而发生输尿管梗阻、肾盂积水、下肢浮肿或疼痛。
不孕
有的肌瘤会改变子宫腔形态,或者阻碍受精卵的着床,或者长在子宫角处,压迫了输卵管进入子宫的开口而妨碍精子进入输卵管,都可造成不孕。
腹痛
子宫肌瘤一般很少引起腹痛。但如果肌瘤过大压迫盆腔的神经,或肌瘤因急性缺血而发生红色变性,或带蒂的浆膜下子宫肌瘤发生扭转时,可引起剧烈腹痛。
白带增多
当肌瘤脱出子宫颈口或阴道口时,其表面会溃疡坏死,出现白带增多,如果合并感染,可有脓性白带。肌壁间肌瘤如果体积较大,可使宫腔面积增大,子宫内膜分泌增加而且盆腔充血,也可引起白带增多。
贫血
长期月经过多,可造成继发性贫血,贫血严重者可有贫血性心脏病。
检查发现了子宫肌瘤,还能怀孕吗?
许多在孕前体检发现子宫肌瘤的女性,经常会担心还能不能怀孕,子宫肌瘤的检出可给了她们一个不小的打击。其实,子宫肌瘤与怀孕生子的关系还真是剪不断,理还乱。
如果不考虑怀孕生子的话,只有那些位置特殊、出现月经量多、月经淋漓不尽、贫血等症状,或者直径超过5厘米的肌瘤才需要手术。而对于准备怀孕的女性来说,治疗的指征可能更宽泛一些。
对于位于子宫腔内的粘膜下肌瘤,由于有可能妨碍未来的胚胎着床,从而导致流产。因此无论有无症状,都建议在怀孕前先进行处理。
那么,怀孕前到底多大的子宫肌瘤就必须手术呢?这个没有一个统一的标准,一般来说,如果子宫肌瘤直径不超过4厘米的肌壁间肌瘤或浆膜下肌瘤,可以考虑先怀孕。但是,怀孕期间肌瘤可能迅速长大,有引发流产或早产的风险。
如果肌瘤位于子宫的下端,即子宫颈、或者其他部位的子宫肌瘤直径小于4厘米,但患者有不孕历史或多次自然流产、又找不到其它明确原因时,可以先做子宫肌瘤剔除,然后再怀孕。
女性切除子宫后会变成男的吗?
子宫是女人不可或缺的一部分,但是子宫肌瘤让很多人无奈的选择在子宫上动刀,甚至是切除子宫。有的人会忧心忡忡地问,如果子宫被切除后,会变得声音低沉、长出胡须和喉结,甚至变成男的吗?回答当然是否定的!
男女之所以有差别,主要是因为性腺也就是女性卵巢与男性睾丸的不同作用,与子宫并没有直接的关系。
因子宫肌瘤需要切除子宫的妇女,在切除子宫时通常会保留一侧或双侧卵巢。只要卵巢保留下来,就仍然会分泌雌激素、孕激素和雄激素,所以人们不必过于担心。
子宫肌瘤会癌变吗?
子宫肌瘤会不会癌变?这是一个长期困扰着肌瘤患者的问题。一般来说,子宫肌瘤发生恶性变的几率不超过0.5%,也就是说每200例子宫肌瘤患者中,有一个可能发生恶性变。
0.5%的肌瘤恶变率,似乎看起来不是很高,但是谁又能保证不会发生在自己身上?特别是对于那些短期内突然长大,绝经后不缩小甚至长大的肌瘤,是最需要警惕的。
文章图片来源于网络,作品版权归原作者所有。
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作者介绍:李颖,北京妇产医院,生殖医学中心,副主任医师,讲师 , 女性不孕症的诊断处理方案和辅助生殖技术的实施;生殖内分泌疾病的诊治;复发性流产的诊断和处理。擅长个体化超促排卵方案的制定;辅助生育技术治疗不孕不育症。
丙型肝炎持续是一个严重的公共卫生问题,2015年,全世界丙肝人数估计有7100万。丙肝直接抗病毒药物(DAA)的出现,使得丙型肝炎的治疗取得了显著进展。但需要关注的一个重要问题是,全球感染丙肝病毒的育龄女性和孕妇人数在增加,而妊娠期活动性丙肝与妊娠期胆汁淤积以及母婴传播的风险增加相关。有些指南和国家建议在怀孕期间进行更普遍的丙肝筛查,许多研究者也在对怀孕期间进行丙肝治疗的有效性和安全性开展了调查。
妊娠期丙肝的流行病学
对欧盟2005-2015年数据进行的系统评价估计,孕妇中丙肝的患病率为0.1%-0.9%。在非洲进行的一项荟萃分析估计,从2003-2015年,孕妇中丙肝的患病率为3.4%。最近对美国所有活产婴儿的评估显示,丙肝感染率从1.8/1000名活产儿增加到4.7/1000名活产儿。美国CDC对2000-2015年的数据进行分析发现,全国分娩女性中丙肝感染率增加了400%以上,从0.8/1000增至4.1/1000。在波兰等国家(从1998-2012年)进行的研究也显示,随着时间的推移,怀孕期间丙型肝炎的患病率有所上升。
既往推荐孕期的丙肝筛查是针对高风险人群进行,不过也有越来越多国家考虑孕期采取更普遍的丙肝筛查。更普遍的筛查需要考虑到成本效益,也要考虑到初始筛查后何时重新筛查的问题。目前欧洲肝病研究协会和亚太肝病研究协会都还是推荐对高风险人群的筛查,没有针对更普遍筛查更新推荐意见。
丙肝的母婴传播风险
妊娠期丙肝得到诊断的一个重要意义是了解母婴传播风险。2014年的一项荟萃分析对1997-2012年109项丙肝女性研究进行了分析,估计母婴传播率为5.8%,合并感染HIV女性的母婴传播率明显更高,达到10.8%。此外,在对接受HIV治疗的女性进行的观察研究中,发现母婴传播率降低了,表明抗HIV治疗可能是降低丙肝母婴传播风险的一种潜在有效的干预措施。
最近,一项来自美国的队列研究报告了丙肝母亲中的母婴传播率为3.6%。西班牙最近的一项研究估计,丙肝合并HIV感染母亲的母婴传播率为7%。然而,鉴于婴儿中的丙肝检测率较低,关于丙肝母亲所生婴儿中丙肝真实患病率的数据有限,因此准确估计母婴传播风险存在一定的挑战性。例如,在对8119名丙肝女性进行的一项研究中,只有84名(16%)婴儿接受过丙肝检测。同样,在另一项以人群为基础的回顾性队列研究中,只有30%的高危婴儿接受过丙肝检测。在一项对3000名孕妇的前瞻性研究中,母婴传播风险远远高于回顾性研究中的发现,3000名女性中,丙肝阳性女性有46例,其中8例新生儿出现了母婴传播(17.39%)。高母体病毒载量被确定为母婴传播的主要危险因素。
丙肝对妊娠结局的影响
妊娠期感染丙型病毒与不良的产科结局相关。在一项对超过400万名女性进行的大型荟萃分析中,有5000多人感染了丙肝病毒,结果发现早产和丙肝存在显著相关性。同样,瑞典一个纳入了2000多名丙肝新生儿的注册研究报告,在调整产妇年龄、吸烟、BMI、糖尿病和饮酒等因素后,丙肝与早产和新生儿死亡存在关联。妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)可能是最具确定性的丙肝相关的妇产科结局,妊娠前患有丙型肝炎的女性发生ICP的风险明显更高。考虑到这一风险的显著增加,以及ICP与不良胎儿结局的关联,患有丙型肝炎的女性应该在产前就这一潜在风险进行咨询。但目前尚不清楚妊娠期丙肝治疗或清除是否会降低ICP或其他不良妊娠结局的发生风险。
孕期直接抗病毒治疗(DAA)的注意事项
以前的AASLD/IDSA指南建议避免怀孕期间进行治疗,但目前的建议更新为:在患者和医生讨论潜在的风险和益处后,可以考虑在怀孕期间进行治疗。理想情况下,女性应该在怀孕前接受治疗,但如果在怀孕期间诊断出丙肝,就应讨论何时能够开始治疗丙肝。一项调查结果显示,超过一半的受访者表示会考虑在怀孕期间接受DAA治疗以预防母婴传播。
孕妇的安全是最重要的。真实世界的数据有限,许多动物生殖研究表明DAA在这种情况下的安全性,即没有发现索非布韦疗法或泛基因型丙肝鸡尾酒疗法(G/P)会导致新生儿不良发育结局。因为动物模型中显示DAA是安全的,目前众多研究在探讨怀孕期间或分娩后立即使用DAA的疗效和安全性。最近,匹兹堡开展了首个针对怀孕期间进行HCV治疗的试验。9名妊娠中期和晚期的患者入组,并接受12周疗程的索非布韦/雷迪帕韦治疗,结果显示治疗安全有效且耐受良好。但是,该研究的样本量还是太少了。其他研究还正在开展中。
因此,在还没有足够的安全性数据的情况下,许多医生在考虑孕期使用DAA治疗时犹豫不决,还需要更大规模的研究来确定DAA在怀孕期间的安全性和有效性。众所周知,药物暴露的最高潜在致畸风险发生在妊娠早期,因此非常有必要评估妊娠早期的治疗安全性(以及母乳喂养期间)。现在的指南建议,怀孕期间的治疗需要孕妇和医生基于获益/风险来共同决策。
总结
在过去十年中丙肝的流行病学发生了变化,需要加强对育龄期女性和怀孕期间丙肝感染的关注。尽管一些地区已经建议在怀孕期间普遍进行丙型肝炎的筛查,但尚不清楚这些建议是否会在国际层面上得到更广泛的推广,也不清楚在怀孕期间全面筛查是否会导致丙肝诊断显著增加。未来的研究方向应包括:评估妊娠期进行DAA治疗的成本效益、可行性和有效性,以及开发最佳的诊疗模式以降低母婴传播的风险。
参考文献:
J Hepatol. 2020; S0168-8278(20)33814-9.
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作者:梁辰,约翰霍普金斯大学公共卫生学院流行病学硕士,主要研究方向为慢性病流行病学。
近年来,越来越多的研究表明,吃坚果有助于降低心脏方面的疾病,尤其是吃树生坚果对心脏有着重要的保护意义。在新英格兰医学杂志中,更是将坚果和种子类食物吃得过少,列为了心血管疾病的十二大元凶之一,认为坚果吃的少对身体的危害甚至高于高胆固醇血症。
坚果的营养价值
坚果是除了植物油之外含有油脂最为丰富的植物类食物,虽然坚果所含的总油脂量很高,但其脂肪组成却没有害处,几乎其总脂肪的一般都为不饱和脂肪,包括单不饱和脂肪酸和多不饱和脂肪酸,而饱和脂肪酸的含量却很低,仅占4%-16%左右。坚果中还含有一定量的植物固醇,以及丰富的优质蛋白以及精氨酸。此外,坚果还是一类含有丰富膳食纤维的食物,每28g坚果就可以为人体提供每日膳食纤维总需要量的5%-10%。坚果中的微量元素也十分丰富,如坚果中不但含有丰富的叶酸、维生素E,它还是高钙镁钾、低钠食物。这种营养构成对人体无疑是非常有益的。
坚果与心血管疾病
相关研究显示,每日吃适量坚果(该量一般被定为28g)可以有效降低人体内的胆固醇含量及血脂的浓度,有利于改善人体血脂的异常。在坚果与心血管疾病的关系研究中,学者对一个包括英国和美国居民在内的6个队列的研究显示,每天摄入28g坚果的人与几乎不吃坚果的人相比,心血管疾病的发病风险降低了28%;而在对包括美国和巴西人群在内的9个队列的另一个研究中则发现,每天坚持吃28g坚果的人比每天几乎不吃坚果的人,心血管疾病的发病风险降低了30%。
此外,在哈佛大学公共卫生学院营养学系的研究者做的研究中发现,每周坚持吃5次树生坚果的人,与每周吃树生坚果不到1次的人相比,其脑血管疾病的患病风险降低了17%,冠心病的患病风险降低了20%,而因脑血管疾病死亡的风险降低了34%,全因死亡的风险则降低了31%。
坚果与其他疾病
除了心脏方面的疾病外,坚持每天吃28g树坚果,每周吃至少5次,对于降低全因死亡率、预防糖尿病人罹患心血管方面的并发症、降低糖尿病患者心血管疾病死亡率、以及降低女性结肠癌的发病风险都有着积极的促进作用。很多人都担心坚果的油脂含量太高,所以多吃会发胖,但实际上,只要严格控制每日饮食总热量的摄入,每天吃28g的树生坚果并不会让人发胖。另外,与树生坚果相比,种子类坚果如花生的摄入,虽然可明显降低全死因死亡率,但其他方面对人体的好处却均不如树生坚果显著,这大概与其所含的营养成分低于树生坚果有关。
膝关节损伤在儿童和青少年中很常见,在与运动相关的损伤中,膝关节损伤是最常见的一种关节损伤类型。对高中运动员的研究发现,与男孩相比,青春期女孩的膝关节严重损伤的风险明显更高。
膝关节损伤可分为两个基本类别:由急性、创伤性事件引起的损伤;由累积性、重复性微创伤引起的损伤,即所谓的过度使用所致损伤。询问病史通常可帮助临床医生确定患者是出现了急性损伤还是过度使用损伤。许多儿童和青少年的急性膝关节损伤是挫伤和撕裂伤,通常是自限性的,但有几种情况需要专门识别出来,以便正确治疗并达到理想的治疗效果。本文总结了 儿童和青少年急性膝关节损伤诊断和处理中应该考虑的问题,并强调了临床医生需要注意的特殊情况。
一般原则
在急性膝关节损伤中,体格检查时有几个关键点需要注意。应检查膝关节是否有明显的骨骼畸形或皮肤开口。是否存在膝关节积液是最重要的体格检查发现之一,膝关节积液代表有血肿,与单纯的软组织肿胀有明显的区别。 在急性损伤中,膝关节积液表明可能存在严重的损伤,包括骨折、半月板撕裂、韧带撕裂或关节脱位。
在有创伤性积液的9-14岁患者中,70%有严重的关节内损伤,最常见的三种损伤是髌骨外侧脱位、前交叉韧带撕裂和骨折。急性创伤性渗出物是进行放射检查和可能需进行更高级别影像学检查的指征。 高达56%的创伤性积液患者在普通X光片上可能没有明显的损伤表现,因此可能需要进行更高级的成像检查。
临床医生应评估患者的负重状态,并尽可能检查步态。如果患者不能负重,需要确认他们在仰卧时能否做直腿抬起的动作:证明有能力主动将直腿抬离手术台,就可以排除患者的伸腿机制被破坏的可能。应该对膝关节远端腿部进行全面的神经血管检查,如果神经功能不足或脉搏不可触及,应考虑到创伤性神经病变或急性腔隙综合征的可能,这两种疾病需要紧急转诊到骨科。
不同损伤类型的特殊考虑
股骨远端骨折
股骨远端骨骺骨折占所有小儿骨折病例的1%,但这类损伤带来的生长停滞风险很大,估计在40%到52%之间。在股骨远端骨骺骨折的患者中,高达22%的患者可能会出现腿长差异超过1.5厘米。一项包含564例骨折病例的荟萃分析发现,根据损伤的严重程度,生长障碍的风险会增加:SH-I型骨折为36%,SH-II型骨折为58%,SH-III型骨折为49%,SH-IV型骨折为64%。 与非移位性骨折相比,移位性骨折导致生长停滞的风险显著增加,65%的移位性骨折被发现会导致生长障碍。
除了生长停滞外,股骨远端骨骺骨折还可能导致成角畸形、膝关节僵硬、创伤后关节炎,以及涉及腘绳肌和腓肠肌神经的神经血管损伤。这种生长的不平衡导致生长中的骨骼形成异常的角度,通常为外翻、内翻、屈曲畸形或反屈,这可能会导致明显残疾。
骨骺骨折通常需监测 6至12个月,以试图发现疾病进展中可能出现的并发症,包括生长停止和成角畸形。如果怀疑生长停滞,磁共振成像是最敏感的工具,可以在早期发现骨骺线的形成。
胫骨近端骨折
胫骨近端骨骺骨折比股骨远端骨骺骨折少见。这些骨折可能会出现过伸性损伤,也可根据Salter-Harris (SH)分类系统进行分类,其中II、III、IV型骨折最为常见。这些损伤会使腘绳肌动脉和神经血管结构处于危险之中, 必须进行充分的体格检查确保神经血管状态完好。成角畸形和腿长不齐也是常见的并发症,胫骨骨折也 应随访观察6至12个月。
膝关节伸肌机制损伤
如果没有完整的膝关节伸肌机制,完成行走和站立在内的正常活动都将很困难,甚至是不可能做到。这一机制的组成部分包括髌骨、胫骨结节、股四头肌、股四头肌肌腱和髌骨肌腱。在骨骼不成熟的青少年中,也有骨化中心和未融合的骨骺,在受伤时膝关节周围产生的拉力作用下,可能会继发性失效。 伸肌机制损伤包括髋关节袖套状撕脱骨折、胫骨结节撕脱损伤和髌骨脱位。
髌骨袖套样骨折
这是儿童特有的髌骨骨折,有一广泛软骨呈袖套状自髌骨主体上拔出,一薄层骨组织同时被拔出。髌骨骨折总体上比较罕见,骨骼不成熟患者中的发生率范围为<1%到2%。如果骨质碎片没有与关节软骨的放射状碎片一起剥离,则很容易在影像学检查中漏掉这种损伤。
诊断时需要保持较高的怀疑度,可以根据损伤机制、渗出物是否存在和直腿抬高试验中伸直机制的受损来进行评估。当怀疑有这种损伤时,即使放射学检查正常, 磁共振成像是首选的检查方法。
胫骨结节撕脱骨折
由于胫骨骨骺闭合,胫骨结节特别容易被股四头肌强力收缩撕脱。这一损伤应与 Osgood-Schlatter病或胫骨结节骨骺炎相区别,可以通过详细的病史询问和体格检查来区别。胫骨结节撕脱骨折很少见,但可导致严重的并发症,高达10%的患者主要并发症是急性室间隔综合症,需要紧急进行筋膜切开术。 漏诊或延迟诊断可能导致严重残疾。
髌骨脱位
髌骨脱位有时会出现大量积液,通常是由于脱位或半脱位事件导致髌骨软骨骨折所致。在MRI上可以看到骨软骨碎片,但在X光片上往往看不到。 存在骨软骨碎片是转诊到骨科的一个指征。前交叉韧带撕裂通常也会出现积液,并可能出现与髌骨脱位类似的表现。 应注意通过体格检查或磁共振成像排除前交叉韧带断裂的可能性。
参考文献:
JAMA Pediatr. 2021;175(6):624-630.
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作者:梁辰,约翰霍普金斯大学公共卫生学院流行病学硕士,主要研究方向为疾病预防和流行病学。
新生儿双侧永久性严重听力下降的患病率约为1.1例/1000新生儿;每1000名新生儿中可能还有1-2名发生双侧轻至中度听力下降或单侧听力下降。由于新生儿听力筛查策略的实施,目前听力下降检测出的年龄已大大降低。随着年龄的增长,儿童还会因多种病因失去听力,例如颞骨骨折、耳毒性药物、遗传性听力损失的延迟发作等,据估计,18岁以前儿童的听力下降患病率高达18%。早期识别儿童听力下降,进行早期干预,包括使用助听器和强化言语治疗,可带来更好的结局。
先天性听力下降
永久性先天感觉神经性和混合性听力下降的最常见原因是先天性巨细胞病毒感染,颞骨结构异常和遗传原因。先天性巨细胞病毒感染是导致听力下降的主要原因,也很常见。先天性感染,包括梅毒和风疹,也可能会导致听力下降。风疹曾经是先天性感觉神经性耳聋的最常见病毒原因,现在由于孕妇接种疫苗而变得罕见。
许多解剖异常也与遗传原因有关,包括腮-耳-肾综合征和CHARGE综合征。腮-耳-肾综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,主要表现为听力下降、耳前瘘管、鳃裂发育异常、肾发育不良等。CHARGE综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病,主要表现为:眼残缺、心脏病变、后鼻孔闭锁、生长发育障碍和/或中枢神经系统畸形、性腺发育不良、耳畸形和/或耳聋。
听力下降的发生率在早产儿中有所增加,并随胎龄和出生体重的增加而发生率下降。新生儿重症监护病房(NICU)中,1.2%至7.5%的婴儿会出现听力下降;出现以下情况时,NICU相关听力下降发生率会增加:高胆红素血症,败血症,新生儿细菌性脑膜炎,坏死性小肠结肠炎,长时间机械通气,耳毒性药物,使用体外膜肺氧合等。
迟发性听力下降
如果家长发现孩子的听力、说话或交流有些问题,需考虑到迟发性听力下降的可能性。如果存在围产期危险因素,例如先天性巨细胞病毒感染或体外膜肺氧合,也可能发生迟发性听力下降。超过119个基因与感觉神经性或混合性听力下降有关。其中,综合征占所有遗传原因的30%,常与迟发性或进行性听力下降有关,包括Pendred综合征,Usher综合征和Alport综合征。
Pendred综合征是遗传性感觉神经性听力下降的最常见综合征,与甲状腺功能不全、甲状腺肿、前庭导水管增大和Mondini内耳发育不全有关。 Usher综合征也是常染色体隐性遗传病,具有3种临床类型,可基于听力下降程度、前庭功能障碍和视力丧失发病年龄进行分型。 Alport综合征通常在儿童晚期发现,可出现肾功能衰竭、眼部异常和进行性感觉神经性听力减退。
一些非综合征性隐性基因也与进行性感觉神经性听力下降有关,这些儿童可能在新生儿听力筛查中表现正常,随着年龄增长而出现进行性耳聋。这些基因包括GJB2,MYO15A和STRC。进行性听力下降的常染色体显性基因包括TMC1和KCNQ4。
先天性感染后也可能发生迟发性听力下降。基于既往报道,产前暴露于弓形虫病、风疹、巨细胞病毒、疱疹病毒、梅毒等是先天性听力下降的常见原因。但是,这些微生物的流行病学已经改变,在许多国家,已剩下先天性巨细胞病毒感染是造成迟发性听力下降的主要原因。所有新生儿中先天性巨细胞病毒感染的患病率为0.4%至2.3%。在确诊为先天性听力下降的婴儿中,有6%至7%有先天性巨细胞病毒感染。但是,高达43%的先天性巨细胞病毒感染婴儿在新生儿听力筛查中正常,随后在婴儿期或儿童期出现感觉神经性听力下降。
前几年爆发了寨卡疫情,数据显示,先天性寨卡病毒感染可能导致听觉丧失。2019年对包含巴西、哥伦比亚和美国266名寨卡感染婴儿和儿童在内的10篇文章进行分析发现,听力下降发生率范围为6%至68%。还需要更多的研究来确定进行性听力下降的可能性,并更加明确听力下降的实际患病率。
获得性听力下降
出生后的获得性听力下降的原因包括创伤、感染、耳毒性药物使用或自身免疫性疾病。儿童听力下降中,大部分是由于获得性病因引起的。在导致儿童听力下降的可预防病因中,世界卫生组织将31%归因于感染,17%为产后并发症,4%为母婴使用耳毒性药物(如氨基糖苷类),8%为其他原因。
创伤可能导致传导性、混合性或感觉神经性听力下降,具体取决于颞骨损伤的部位和类型。鼓膜穿孔或听骨链损伤可导致传导性听力下降。颞骨骨折可损伤耳蜗、耳蜗神经或引起淋巴管瘘,这通常会导致严重的感觉神经性听力下降。颞骨震荡伤而没有骨折,也可能导致暂时性或永久性感觉神经性听力下降。
感觉神经性听力下降的感染原因包括麻疹、腮腺炎、水痘带状疱疹、莱姆病、细菌性脑膜炎等。与接种疫苗的儿童相比,未接种疫苗的儿童更容易患麻疹和腮腺炎并伴有听力下降。莱姆病可导致听力下降,但较罕见且可以治疗。听力下降常见病因为细菌性脑膜炎,可能是进行性的,最常见的是肺炎链球菌感染。
已知具有耳毒性并可能导致永久性听力损失的药物包括氨基糖苷类、抗肿瘤药(尤其是顺铂)、袢利尿剂;其他药物,例如水杨酸和大环内酯类药物(包括阿奇霉素),导致的听力损失通常是可逆的。密切监测药物剂量和血清水平可以减少内耳损伤的可能性。
自身免疫相关的听力下降原因包括局限于内耳的自身免疫功能障碍或系统性自身免疫疾病,例如Cogan综合征(间质性角膜炎、进行性听力损失和前庭功能障碍)。听力下降通常迅速进展,可能对免疫抑制剂有反应。
参考文献:
JAMA. 2020; 324(21):2195-2205.
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作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。
患者朋友们大家好,很高兴我们又见面了,今天我们一起学习的科普话题的知识是有关丙型病毒性肝炎的相关内容。随着医疗技术水平不断发展,以及患者的饮食,生活习惯的改变。越来越多的丙型病毒性肝炎的患者,在临床工作中被检测出来。这说明我们面对丙型病毒性肝炎的防治工作仍然十分艰巨。那么丙型病毒性肝炎的症状都有哪些呢?下面我们一起来学习一下。
丙型病毒性肝炎依据肝损伤的严重程度不同,会表现出不同的临床症状。
1.丙型病毒性肝炎代偿期的患者常会有进食油腻食物后出现恶心,呕吐,腹痛,腹胀症状。主要是由于肝细胞损伤造成肝脏消化酶合成能力减弱,出现消化不良的表现。部分患者会伴有肝脏体积的轻度肿大或萎缩而引起右上腹的隐痛不适。
2.丙型病毒性肝炎失代偿的患者,常会合并有大量的腹腔积液。主要是肝功能损伤造成肝脏合成白蛋白的能力减弱,出现了低蛋白血症的表现。渗透压降低造成血管内的水分渗入到组织间隙,形成了大量的腹腔积液,这会加重患者腹胀的症状。
3.部分丙型病毒性肝炎的患者合并有门静脉高压症,会造成脾脏出血性肿大。体格检查时可在左上腹摸到肿大的脾脏。
以上就是本次话题的所有内容,患者朋友们,你若还有其他疑问可以在屏幕下方给我留言。或者给我发私信,关注我。我会尽快的回复大家,我们随时交流。
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