什邡市南泉镇卫生院

血友病性关节炎属血友病的病症之一，血友病是凝血障碍故终身带病，关节内出血反复发作。发病年龄越早，预后越差，重症患者多于5岁内死亡。年龄增大，逐渐知道保护自己摔伤的机会减少，可使病情转轻。死亡主要因素是意外损伤，其次为手术后失血，器官内出血或颅内出血均非常危险。

 

 

一、血友病患血友病性关节炎者可以治愈么？

 

血友病患血友病性关节炎者终身带病，且反复发作，不能治愈。自广泛进行替代治疗后，血友病A型患者的平均寿命已接近正常人。有条件替代治疗患者，出血已不再是决定预后的因素，但替代治疗引起的肝炎、艾滋病和抗FⅧ抗体的产生则与患者的预后密切相关。虽然目前病毒灭活技术和基因重组制剂已消除患者感染肝炎和艾滋病的危险，但已经感染的患者则仍处于危险状态。血友病性关节炎患者长期迁延不愈，最后也可能成为骨性愈合，造成永久性残疾。

 

二、血友病性关节炎患者的饮食注意

 

血友病性关节炎患者血友病性关节炎患者注意保持营养平衡，营养过剩导致肥胖可加重下肢关节的承重而引发出血，忌食带刺、带骨及油炸食物，避免损伤消化道黏膜诱发出血。宜选食优质蛋白质饮食，避免食物过热、粗糙伤及口腔黏膜。宜选食易消化的优质蛋白质饮食。忌食过热、粗糙、带骨带刺的食物，避免损伤口腔及消化道黏膜诱发出血。忌食油腻食物及辛辣刺激食物。适当补充维生素。

 

三、血友病性关节炎患者的日常护理

 

 

血友病性关节炎的护理在于预防出血，及出血后家属及年长儿应学会局部出血的应急处置，平日患儿需要遵医嘱定时输注凝血因子，忌用抑制血小板的药物，家长应密切监测患儿各项生命指征。

日常护理：家长应在医护的指导下学习对患儿出血症状的观察、出血的预防措施，为患儿提供安全的活动环境，并与学校配合告知其病情，限制活动。家长及年长儿应学会必要的应急护理措施如局部止血法，以便能得到尽快处理。患儿应规律、适度的体格锻炼和运动，增强关节周围肌肉的力量和强度，延缓出血和使出血局限化。忌用抑制血小板的药物，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁)等。

病情监测:观察生命体征、神志、皮肤黏膜瘀斑、瘀点增减及血肿消退情况，记录血压变化及出血量，及时发现内脏及颅内出血，并积极组织抢救。疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位，肌肉、关节出血，早期可以用弹力绷带加压包扎、冰袋冷敷，抬高患肢、制动并保持其功能位，必要时关节腔穿刺抽取积血。

心理护理:关心患儿，协助其适应患病的现实，鼓励年长儿表达想法，减轻其心理压力，维护患儿的自尊。鼓励年长儿参与自身的护理，如日常生活自理，以利于增强自信心和自我控制感。提供适龄的游戏活动，减轻孤独感。

 

特殊注意事项:家属应学习局部止血法，对表面创伤，鼻或口腔出血可局部压迫止血。口、鼻出血也可用棉球、明胶海绵压迫，必要时请耳鼻咽喉口腔科会诊，以油纱条填塞，保持口鼻黏膜湿润，48~72小时后拔出油纱条，肌肉、关节出血早期，用弹力绷带加压包扎。

先天性脑积水( congenital hydrocephalus )又称婴幼儿脑积水( infantile hydrocephalus ) ,是指发生于胚胎期或婴幼儿期,因脑脊液产生、吸收间的失衡和(或)脑脊液循环受阻所致的病理状态。

脑室系统内脑脊液过多,导致脑室扩大.颅腔因颅缝未闭代偿性扩大,形成典型的颅腔及眼部体征,造成脑功能损害。先天性脑积水发生率为 2‰~ 5‰。

分类

• 梗阻性脑积水( obstructive hydrocephalus )系 脑室系统存在梗阻因素所致。梗阻常发生在脑室狭窄部位,如室间孔、中脑导水管、IV 脑室开口等处。梗阻部位以上的脑室系统可显著扩大。
• 交通性脑积水( communicating hydrocephalus )脑室 和蛛网膜下隙之间无梗阻,脑脊液流出脑室后到达幕上的蛛网膜下隙，但是不能被蛛网膜颗粒吸收,产生脑积水症状。根据脑积水发展速度、脑室扩张程度和临床症状的表现将脑积水分为急性进展性脑积水、慢性脑积水、正常颅压脑积水和静止性脑积水。