洋县瑞康医院

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

为了防止细菌入侵身体，很多人都很注重卫生。但是，有些自发养生的讲卫生小习惯，不仅不能起到隔绝脏东西的作用，反而对身体产生一些不良影响。

 

 

用纸巾包裹食物

 

很多食物表面比较油腻或者有很多酱料，有的为了避免脏手会选择用纸巾包裹起来再去食用。但是为了让纸巾看起来洁白，很多厂商会在生产纸巾的过程中加入很多荧光增白剂。荧光增白剂在某种程度上算是一种有毒物质，当它与高温的食物直接接触时会产生一定的化学反应，食物上不免会沾染一些这种有毒物质。

  
如果我们长期吃这种含有荧光剂的食物，消化是无法把它分解的，时间长了这些毒素就会累积在我们的体内，给我们的健康带来一定的潜在危险。

 

习惯用毛巾来擦餐具和蔬果

 

我们平时使用的自来水是经过一定的净化处理，用它来冲洗餐具和清洗食材是完全没问题的。有些人不放心还要用毛巾和餐布再擦一遍，其实这样的做法只会适得其反。因为毛巾一直暴露在外面，上面会附着大量的细菌，反而会使洗净洗干净的东西变脏。

 

刚一起床迅速叠被子

 

人在睡觉时会排汗和分泌一些物质，这些分泌物会残留在我们的被单上。如果早上起床很快就把被子叠起来，这些分泌物就会被折进被子里，这样就给细菌和螨虫的滋生创造了温床。时间长了被子不仅会有异味，而且皮肤长期接触也会出现感染的症状。

  
所以我们刚起床时先不要急着叠被子，而是先把被里倒过来晾上几分钟，等几年的潮气充分挥发后再叠起来也不迟。另外，想要保持被子的干净还要定期去晒被子。

 

 

把已经变质的食物加热后重复食用

 

好多人饭剩下了舍不得扔，为了不浪费会把这些变质的食物重新蒸煮以后再次食用。其实这是很不健康的做法，因为食物的本质已经变坏，无论用什么方法也不能把它恢复到新鲜可食用的状态。而且变质食物中的毒素并不会轻易被分解，即使经过加热这些有毒物质仍然存留在食物当中。

  
把水果烂掉的部分削掉再吃

 

有的水果存放时间太长或者室温过高会出现腐烂的现象，有些人看水果只是烂掉了一部分，就把这部分剜掉继续食用。事实上腐败产生的细菌并不能完全被去除，因为食物一旦腐烂，即使是看起来完好的部分也沾染了细菌的代谢物质，可能还有繁殖过程中的微生物。

 

别再烂掉的水果了，扔掉才是最好。

 

所以，我们平时一定要树立对卫生的正确认识，才不会让这些细菌乘虚而入

◎血管瘤的治疗

德国专家会根据血管瘤的位置和发展速度、患者的身体状况、血管异常的大小与类型而使用各种内科及外科方法治疗血管瘤。现代激光装置、超高频和激光发射及放射疗法装置、低温冻结法装置与IPL灯使得我们可以快速、无痛并可靠地避免血管肿瘤和发展异常。

◎帕金森症

帕金森症的以下症状：颤抖、行动迟缓、而后是吞咽及其他功能障碍：都是由于特定大脑区域即所谓脑核的神经细胞受损造成的。利用磁共振和立体定向神经导航技术，将电极伸入大脑中负责运动控制的深层结构（在底丘脑核区域）。然后进行测试性刺激，在此过程中，患者要说出不同刺激参数下的身体感受，然后植入系统皮下部分：连接器和脉冲发生器（神经刺激器）。术后给神经刺激器设定程序并教会患者使用。患者根据自己的感受和要完成行为的情况可以（在医嘱范围内）自行调节刺激器的设置。

◎肥胖症手术：胃及胆胰分流手术、胃纵向切除术

减肥手术是治疗代谢综合征最有效的方法。作用机制是创造条件以限制进食的数量(植入气球以减小胃的容量或进行限制性结扎）及（或者）减少器官对食物的吸收（截短小肠，使得消化酶“来不及”准备好所进食物以供吸收）。在德国医院，所有类型的减肥手术都具最低侵入性，从而避免常常遭受并发症困扰的肥胖患者术后伤口愈合时发生典型性愈合障碍。

◎器官与组织移植

◎癫痫

◎泌尿学：前列腺瘤、前列腺癌、尿石病、肾病

◎耳鼻喉科，例如植入振动声桥听力系统以治疗听力障碍

◎妇产科、体外人工授精、小便失禁的治疗

◎眼科手术

◎呼吸暂停及其它睡眠障碍诊断

◎胃束带、胃内充气球法

 

◎儿科

 

孩子的健康是一个家庭里最重要的事情。如果孩子有健康问题那就应该找最有效的方法来帮助他。德国是世界上儿科领域最先进的国家。

在德国治疗儿童的好处：

o德国是欧洲儿童死亡率最低的国家之一

o德国制定的儿科发展计划和治疗儿童的创新方法

o实践中发展出的高度有效性的最新认证治疗方法

o德国对儿童诊所的专门许可和质量控制

o在儿科领域拥有丰富经验的专业医生

o现代医疗设备

o准确的早期诊断

o复杂疾病的治疗

德国儿童治疗的主要领域：

肿瘤科

心脏病

骨科

神经学

肺科（哮喘治疗）

过敏

泌尿科

内分泌

遗传病

康复

 

德国小儿肿瘤科

 

在德国，儿童癌症的治疗必须严格遵守德国儿科肿瘤和血液学学会的指南和建议。这使得对癌症治疗风险控制，并能及时引入新的治疗技术和治疗方法。

为了去除良性肿瘤，德国的肿瘤医院使用现在最小剂量对肿瘤周围组织只有轻微影响的治疗方法。癌症治疗方法有：化学疗法，放射疗法及其他方法。

患可疑恶性肿瘤的儿童入院后，会尽快开始诊断。全面肿瘤细胞的快速诊断是正确处理治疗的基础。为了诊断儿童肿瘤，德国使用了安全且正确的方法：

 

血液检查是否有肿瘤标志物；

核磁共振成像

超声，包括多普勒超声检查（多普勒超声扫描）；

内窥镜诊断

骨髓检查：胸骨穿刺，腹膜活检；

病理组织活检；

分子遗传学测试以建立癌症的确切变异形态。

 

德国的儿童肿瘤科最常遇到以下疾病：

骨髓癌，即急性白血病；

淋巴肉芽肿病-淋巴结癌；

肾母细胞瘤-肾脏的先天性肿瘤；

骨肿瘤；

脑瘤。

 

值得注意的是，通过及时诊断，当孩子的身体在恶性肿瘤发展的影响下还不是很虚弱时，进行癌症治疗比老年人更有利。儿童的身体更容易激活与疾病作斗争的力量，这对术后康复有积极影响。

 

儿科肿瘤学的创新疗法

 

在德国，儿科肿瘤学的治疗是处于世界领先水平的。早在1969年，在一家德国医院中，就进行了世界上第一例儿童骨髓移植手术。从那时起，医学的发展及其实际应用使小儿肿瘤学发展到了一个全新的水平。在德国，出现了独特的肿瘤治疗方法，即使只有一半的抗原相容，也可以从其中一位父母那里移植骨髓。

 

此外，德国的儿科肿瘤诊所还提供了许多其他有效的方法，其中最常用的是以下几种。

o立体定向放射外科手术：这是一种安全的放射疗法，可去除各种部位的肿瘤，包括难以触及的肿瘤。但对身体健康结构的影响最轻微。现代计算机技术可以使医生能够在肿瘤的位置上设置最准确的数据，并将光束瞄准点聚焦在病理的焦点上。

o放射免疫疗法（RIT）：是德国儿童癌症的一种有前途的治疗方法。治疗方法是使用在实验室条件下生长的单克隆抗体，并将其与放射性同位素连接。这些抗体一旦进入血液，就会识别并找到癌细胞，并与癌细胞结合并释放出对受影响结构有害的放射性物质。在德国用这种方法治疗肿瘤时，可以在维持健康细胞的同时达到对肿瘤的靶向作用。

o细胞因子疗法：细胞因子是人类免疫系统细胞分泌的蛋白质。当细胞因子作用于抗肿瘤免疫力时，机体的保护特性就会受到刺激，从而导致癌细胞被破坏。

o纳米药物：纳米药物的发展和在癌症领域的应用有可能鉴定出恶性肿瘤的分子基础并使治疗更具针对性，从而大大减少了副作用的发生。德国很久以前就引入了这种治疗儿科肿瘤的方法，专家可以评估其有效性和安全性，并将其推荐给患者。

 

除了德国科学和医学的对儿童癌症有优势外，影响癌症治疗效果的主要因素是儿童的心理，术后康复以及亲人的帮助。而在德国诊所的舒适住宿，耐心和贴心的医护人员以及优质的服务能够极大的提高治疗效果。

在我们合格的团队的帮助下，父母的心理情绪会得到舒缓。我们将在治疗的所有阶段陪伴您，并解释所有您想了解的地方。

 

◎Helios预防中心HPC

 

通过HPC德国的10个预防中心可以为客户提供私人定制的预防方案。以每个客户的特定年龄的体检提供的准确健康状况信息为基础，并根据每位客户的风险状况以及他的工作及个人情况进行个性化疾病预防方案的定制。Helios专家将研究客户的健康参数和物理性能功能，包括全面的血液检查，各种器官和动脉的超声诊断以及静息和负荷心电图等。如果专家判断存在疾病的风险，则会要求进行相应预防及补充诊断。

针对每个中国客户，HPC将会配置相应的中文翻译全程陪同体检。

 

HPC体检流程

 

1.初步咨询

许多问题和风险只会在专家与个人面对面的咨询中才表现出来。出于这个原因HPC专家都很高兴接待每位想要接受检查的客户，他们会认真听取客户的意见，并对客户进行初步检查，然后调整体检程序，而且会在体检完成后继续和客户保持联系给出建议。

2.检查

HPC团队会全天候的引导每位客户顺畅通过他们需要检查的每个HELIOS专科部门。不会去走任何的不必要路或者出现长时间的等待。所有的检查专科部门都位于同一个建筑里-使得我们可以在短时间内根据客户的需求来调整检查方案。

3.最终会诊

HPC专家会再次为每个客户进行专家组会诊，根据汇总各部门的检查情况，及实验室检验结果整合成整体报告，并以此为基础和客户开发一整套包括禁忌，饮食和锻炼的健康计划，为客户的全新的生活方式提供新的动力。

——本篇为赫利奥斯医院管理有限公司（HKM Helios Hospital Management co.,Ltd）授权转载

～孕期体重管家 摘自高半米 

 

胎儿大小小于实际孕周数、胎儿生长受限、胎儿生长迟滞、胎儿宫内发育迟缓这几个概念，说的都是无法达到其应有的生长潜力的胎儿，我们叫小于孕龄儿，发生率5%~8%。这些胎儿足月时出生体重不足2500克，属于低出生体重儿。

 

 

我们能通过一些临床指标和辅助检查及时发现过小的胎儿。

 

临床指标包括宫高、腹围，胎儿发育指数，以及孕妇体重增长情况。辅助检查包括B超、彩超、抗心磷脂抗体测定。

发生颅脑外伤时容易并发颅底骨折，而颅底骨折如何进行临床护理呢？

1. 严格消毒隔离，防止交叉感染最好将病人安排在单人病室，同时限制、减少探视陪护人员，病室要早晚开窗通风，保持室内空气流通、清新，每日紫外线消毒两次，每次 30 分钟。

2. 保证正确卧位，促进漏口早期闭合有脑脊液外漏时，要维持特定的体位，其目的是借重力作用使脑组织移向颅底硬膜破损处，有助于使局部粘连而封闭漏口。病人要绝对卧床休息，前颅窝骨折且神志清醒者给予半卧位，昏迷者抬高床头 30 度，患侧卧位;中、后颅窝骨折者卧于患侧。维持特定的体位至停止漏液后 3 日。绝大部分病人在伤后 1 周内漏口常能自行愈合。

3. 加强耳鼻、呼吸道护理，预防颅内感染颅底骨折出现脑脊液漏时，属隐性开放性骨折，护理不当可引起颅内感染。要及时清除鼻前庭或外耳道内的血迹和污垢，防止液体引流受阻而逆流。于鼻孔处或外耳道口松松放置一消毒干棉球，浸湿后及时更换，并根据浸湿的棉球数估计漏液的多少。擤鼻涕、打喷嚏、用力咳嗽、屏气排便等动作均可增加颅内压，加重脑脊液外漏或引起气颅，所以颅底骨折病人要注意避免上述动作。禁止抠鼻、挖耳，严禁鼻腔吸痰或插胃管、耳鼻滴药、冲洗和填塞等。对于呼吸道分泌物多的病人，可让病人深呼吸、浅咳，配合雾化吸入、应用祛痰药物，使痰液稀释，易于咳出，必要时可经口吸痰。加强口腔护理，遵医嘱静脉应用抗生素控制呼吸道感染。

4. 饮食护理颅底骨折病人的饮食要营养丰富、易消化。不宜进食刺激性和坚硬、需用力咀嚼的食物，饮食要富含高蛋白和丰富的维生素，多吃蔬菜、水果等，以保持大便通畅，防止便秘。必要时应用开塞露或灌肠，以免用力大便增高颅内压。

5. 确定漏出液是否为脑脊液的方法正常脑脊液为清水样，无色透亮。脑外伤时，血性脑脊液易与耳鼻道损伤所致的出血混淆。当不能确定漏出液是否为脑脊液时，可通过下列方法鉴别：

• 将漏出液滴于白色吸水纸或纱布上，血迹外有宽的淡黄色晕圈，犹如月晕样;
• 被脑脊液浸湿的手帕，没有被鼻涕或组织渗出液浸湿的那样干后变硬的现象;
• 收集血性漏出液观察，血性脑脊液多不易凝固;
• 脑脊液含糖量较高，可用尿糖试纸测定;
• 部分颅底骨折病人，鼓膜仍完整时，脑脊液可经耳咽管流至咽部，病人可自觉有咸味或腥味液体咽下。

6. 观察有无脑损伤和颅内感染症状要密切观察病人的意识、瞳孔、生命体征、肢体活动情况，注意病人有无高热、头痛、呕吐、颈项强直等情况;对病情做好记录。一般对于脑外伤病人，护士往往警惕高颅压的症状和体征，而对于低颅压的重视不够，值得注意的是，当大量的脑脊液外漏时，可导致低颅压，病人表现为意识淡漠、头痛、头昏、视力模糊、尿量减少等症状。发生低颅压时，应取平卧位，减少脑脊液流失，同时静脉补液。

7. 心理护理和健康教育颅底骨折病人一般表现为两种心理状态：出现脑脊液外漏、颅神经损伤等症状时，病人大都十分恐惧;而轻症病人对疾病缺乏足够的重视，表现为不以为然。在住院治疗期间，需长时间卧床，日常活动受到限制，治疗费用高，病人往往出现焦虑、烦躁情绪，护士要做好知识宣教和心理护理，使病人了解颅底骨折的相关知识，保持良好的心态，积极配合治疗。

我家宝宝 3 岁多，还在穿纸尿裤，家里老人都有意见了，对此我很苦恼，宝宝什么时候才能告别纸尿裤啊？”

我的回答是：“穿”到桥头自然“止”！

纸尿裤作为解放家长双手的伟大发明，安全实用又方便，所以不用急着摆脱尿裤。让孩子“挂空档”还会让不怀好意的人有机可乘。

关键是——过早脱离纸尿裤也不能让宝宝更快学会上厕所。

根据梅奥诊所的建议，大部分孩子可以在一岁半至两岁的时候开始如厕训练。但每个孩子的情况都不一样，有的孩子甚至到 3 岁才准备好进行如厕训练。进行如厕训练后，大多数孩子在 4 岁之前可以控制日间排尿，要实现睡眠期间的排尿控制可能需要更长时间，部分儿童直到 5-7 岁时才不会夜间尿床。

什么时候告别纸尿裤，需要根据孩子的实际情况做选择。

比如白天总是可以保持干爽，那么白天可以尝试不穿纸尿裤。孩子夜间不尿床通常需要更长的时间。

如果给孩子脱掉尿裤之后，发现孩子又尿裤子了，也不必担心。

纸尿裤可以再穿一段时间，随着孩子控制大小便的能力逐渐增强，到时再完全告别也不迟。

记住，孩子是自己的，自己的孩子自己最了解。

孩子纸尿裤穿到啥时候，我们可以决定。

PS：如果孩子超过 5 岁还会频繁尿床（≥2 次/周，持续 3 个月以上），则需要考虑遗尿症的可能，这种情况，尽早评估可能对家长有利，所以家长可寻求小儿肾脏科医生帮助评估。

小儿打呼噜是呼吸受阻的信号，其中鼻咽部腺样体肥大及扁桃体肥大是小儿打呼噜最常见的原因，对小儿生长发育不利。

据研究，婴幼儿在深睡时诱导生长激素的分泌、生长激素对小儿的生长发育起重要作用，另外，慢性鼻炎、鼻腔新生物及鼻腔异物也会出现睡眠时打呼噜，小儿睡眠时打呼噜，张口呼吸，长期慢性缺氧对健康不利。

打呼噜影响小儿睡眠结构，深睡少、浅睡多，影响生长激素的分泌。

影响小儿生长、发育

打呼噜可引起鼻根塌陷，唇厚而上翘，开唇露齿牙，医学上称“腺样体面容”。

影响小儿智力和记忆力

小儿打呼噜因睡眠受影响，长期缺氧，大脑血液供应不足，白天嗜睡，记忆力下降，学习成绩差，会严重影响智力和记忆力，容易被误认为“弱智儿童”，另外，小儿因长期吸气阻力增大而导致胸廓发育畸形（鸡胸），容易被误诊为“缺钙”。

因此儿童打鼾应及早发现、及早治疗，首先要到耳鼻咽喉科检查鼻咽部腺样体及扁桃体，如有异常，则要进一步进行相应的检查和治疗，同时注意饮食平衡，保持作息时间有规律性。明确诊断为儿童鼾症可以通过手术来进行治疗，在医学上这种手术并不复杂，通常的治疗方法是手术切除掉呼吸道内不正常肿大部分，使呼吸通畅无阻，如：采用扁桃体、腺样体肥大(鼻咽部)切除，消除呼吸暂停现象，使孩子的记忆力、智力和身心都得到正常发展。