严重的脊柱侧凸或后凸的矫形仍然具有极大的挑战性。这些病例在冠状面和矢状面上有着固定的失平衡，我们应该根据情况，合理地选择截骨术(Smith-Peterson 截骨、经椎弓根椎体截骨或椎体切除术)以重建新的脊柱平衡。成人脊柱畸形很多需要长节段固定到骶骨，随着骨盆固定（髂骨钉）和椎间融合器的应用，内固定的失败率明显下降，但仍然有假关节发生的可能性。

对于半椎体引起的先天性脊柱侧凸，目前主张早期干预，切除半椎体、直接去除致畸因素，可取得良好效果。手术年龄以 3~5 岁为宜。一期前后路联合半椎体切除，或后路一期半椎体切除均可以获得满意的矫形和脊柱融合。儿童的进展性脊柱侧凸往往需要手术干预，可延长型内固定技术是比较好的治疗选择。目前，单棒可延长固定由于内固定相关并发症过高而逐渐遭到弃用，双棒可延长技术更加安全有效，能提供更强的脊柱稳定性，并使延长周期加长，是未来的发展趋势。

胸廓发育不全综合征(thoracicinsufficiency syndrom )是指胸廓不能维持正常的呼吸或者肺脏不能正常发育。先天性脊柱侧凸伴有较多并肋畸形时容易出现，可影响胸廓和肺脏的容量、功能和生长。近年来，对于这种复杂的胸廓和脊柱畸形的认识逐渐加深，在治疗上可以采用可垂直延长的钛合金肋骨假体(vertical expandableprosthetictitanium rib，VEPTER )技术，初步临床效果满意，但并发症的发生率比较高，远期的疗效尚需要进一步的随访。

02

高尿酸血症是怎么形成的？

尿酸生成过多，或者尿酸排泄障碍，或者兼而有之，都会导致高尿酸血症。

痛风不全是吃出来的，饮食问题只是高尿酸血症的一部分原因。

暴饮暴食，体内的尿酸骤然升高，往往诱发痛风，所以许多人认为痛风就是吃出来的。

其实，大多数患者高尿酸血症的原因，是因为尿酸在体内某一个代谢环节或者排泄环节出现了问题。痛风患者应该控制饮食，但只靠饮食控制，许多人解决不了问题，有的人都营养不良了血尿酸还高，甚至越饥饿，身体细胞分解越多，尿酸反而更高。

同时患有胆囊炎、胆结石、肾结石、消化道出血，首先需要积极治疗消化道出血，消化道出血常见的原因有急性胃粘膜病变，见于长期口服止痛药物的患者；消化性溃疡合并上消化道出血；肝硬化合并胃底静脉曲张破裂出血等。治疗除了抑酸，保护胃粘膜、止血等外，需要对原发疾病给予治疗，保守治疗效果不好的，就需要手术止血。

胆囊炎、胆结石、肾结石需要看患者的具体症状。哪种疾病的症状明显，对患者的影响大，就需要先治疗哪种疾病。胆囊炎可以给予消炎治疗观察，消炎治疗效果不好的，就需要手术治疗。胆结石、肾结石如果没有相关症状，可以不予治疗，定期复查腹部超声。但如果胆结石或者肾结石引起腹痛等症状，一般需要手术治疗。可以根据具体情况选择手术方式。

两个阶段

婚前保健

• 医疗保健机构应当为公民提供婚前保健服务。婚前保健服务包括下列内容：
• （1）婚前卫生指导：关于性卫生知识、生育知识和遗传病知识的教育；
• （2）婚前卫生咨询：对有关婚配、生育保健等问题提供医学意见；
• （3）婚前医学检查：对准备结婚的男女双方可能患影响结婚和生育的疾病进行医学检查。

婚前医学检查包括：

• （1）严重遗传性疾病；
• （2）指定传染病；
• （3）有关精神病。

孕产期保健

• 医疗保健机构应当为育龄妇女和孕产期保健服务。孕产期保健服务包括以下内容：
• （1）母婴保健指导：对孕育健康后代以及严重遗传性疾病和碘缺乏病等地方病的发病原因、治疗和预防方法提供医学意见；
• （2）孕妇、产妇保健：为孕妇、产妇提供卫生、营养、心理等方面的咨询和指导以及产前定期检查等医疗保健范围；
• （3）胎儿保健：为胎儿生长发育进行监护，提供咨询和医学指导；
• （4）新生儿保健：为新生儿生长发育、哺乳和护理提供医疗保健服务。

根据《女职工劳动保护规定》的规定，女职工在怀孕期间，所在单位不得安排其从事国家规定的第三级体力劳动强度的劳动和孕期禁忌从事的劳动，不得在正常劳动日外延长劳动时间。怀孕 7 个月以上（含 7 个月）的女职工，一般不得安排其从事夜班劳动，在劳动时间内应当安排一定的休息时间。怀孕的女职工，在劳动时间内进行产前检查，应当算作劳动时间。并给予女职工充裕的产假和产前假。女职工在哺乳期内，不得延长其劳动时间，一般不得安排其从事夜班劳动。

血液中的胆固醇或甘油三酯偏高，都被称为高血脂症，它对身体的伤害是隐匿的、逐渐的、全身性的。

血液粘稠、血流减缓，会加快动脉粥样硬化的形成，一旦血管堵塞，不仅会影响器官工作，还可能危及生命。

高脂肪饮食

高血脂人群每天摄入胆固醇不超过 300mg，脂肪代谢或运转异常都会引起血脂升高。

五花肉、排骨、肥牛、肥羊等肉类其实隐藏的脂肪量很高，可占到食物总量的 60%，不宜多吃。

坚果虽然可以辅助控制血脂，但不宜食用过多，一小把即可，因为松子、腰果、瓜子仁等坚果中的热量及脂肪含量较高。

1.失眠是导致抑郁的独立危险因素

失眠人群的抑郁症发病率为正常人的 3 倍，同时，因工作、生活中的负性事件诱发的抑郁症大多都存在失眠症状，而且抑郁症伴严重失眠患者的自杀率会大大增加。而从失眠进展到抑郁往往只有三步。

第一步，“晚上睡不着、早晨醒的早”是失眠诱发抑郁症的一个早期表现。失眠患者尤其是以早醒(比往常醒的早 2 小时以上)为主要表现的患者，就应常规筛查是否患有抑郁症。

第二步，失眠患者会尝试使用各种方法摆脱失眠。比如运动、按摩、听音乐、寻找“祖传秘方”等，当这些方法试了一圈，仍然无法改善睡眠时，患者则变得烦躁不安、恐惧，也就是“挣扎”的焦虑阶段。

第三步，失眠时的痛苦挣扎，会消耗患者很多正性心理能量，患者开始逐渐陷入绝望，觉得活着没有意思，什么都不愿意做，少言寡语，逐渐出现类似抑郁症的表现。

因此，常常因失眠而痛苦的患者最好到精神科进行相关评估，以进一步明确失眠和抑郁的关系，如果不及时治疗或者采取了不恰当的治疗方式，可能会发展成为抑郁症；如果两个症状能够同时得到有效治疗，患者将会得到最佳的康复。

2.专治失眠的“不管不顾”心法

对于想要通过自己调整生物节律来摆脱失眠的人来说，还得有点“不管不顾”的心态。

不管睡眠好坏，固定时间上下床

养成自己的睡眠节律主要是要通过固定的上床、下床时间进行训练。对于失眠的患者，建议上床时间为晚上 10: 30～11: 00，下床时间为早上 5： 30～6 点左右。不管睡眠好坏，都要坚持这个上、下床时间。待睡眠效率提高以后，再逐渐延长卧床时间。一般建议每周延长 15 分钟，直至达到理想的睡眠时长。如果延长卧床时间后，失眠加重，则建议维持原来的卧床时间，不再继续延长卧床时间。

不管晚上睡够了没，白天不补觉

睡眠医学有个词，叫睡眠驱动力，也称为睡眠压力，这是指保持清醒的时间越长，睡眠驱动力越大，就越容易入睡、睡眠越深，所以，不管晚上睡眠好与坏，白天都不能补觉、也不能午睡。如果白天补觉或者午睡，就会减少睡眠驱动力，从而导致失眠，同时，也不能在床上做与睡眠无关的事情，如躺床上看手机、看电视、看书等；适量运动，也可以增加睡眠动力，建议每日坚持运动，最好是有氧运动，如快走、慢跑、游泳、爬山等，运动尽量在白天进行，睡前 3 小时避免剧烈运动。

不管能否睡着，只管放松就是了

很多患者一躺在床上就担心今天是否会失眠，结果过度的担心真的导致失眠了，越怕失眠，越想入睡，身体越紧张，故而更容易失眠。而通过放松训练，则可以降低心身的焦虑水平，从而改善睡眠，放松训练的方法很多，常用的是腹式呼吸、正念冥想、身体扫描等，可以咨询精神科医生进行规范化的指导、诊疗。

本文原创作者为北京大学第六医院范滕滕医生，原载于百度健康医典

传导性耳聋和神经性耳聋的区别

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

健康宣教、心理支持和饮食指导依据文化程度、家庭状况、对疾病治疗的态度、精神及意识状态、家庭支持程度等对患者进行健康宣教。治疗前告知患者及家属放疗的常见不良反应、预防措施和治疗方法，使患者充分了解并积极配合治疗和护理。告知患者及家属放疗的相关并发症，提高患者对放射性直肠炎的了解，从而做到早发现、早治疗。

肿瘤患者多伴有焦虑、抑郁等不良情绪，放疗后导致的放射性直肠炎可进一步加重患者的心理负担。因此，需加强对放疗患者的心理护理，积极主动与患者沟通交流，缓解患者的消极态度和不良心理情绪，避免患者因不良心理状态而加重并发症的发生风险。多对患者进行鼓励，以帮助其树立战胜疾病的信心，避免因发生放射性直肠炎而影响放疗效果，提高临床治疗效果[9]。与患者接触时，应细致观察患者的情绪变化，发现患者存在不良情绪，应及时与患者进行有效沟通。治疗或操作前均应与患者沟通交流，以能建立良好的医患、护患关系，可帮助缓解患者的不良心理问题[10]。

心理护理对预防晚期宫颈癌放疗患者放射性直肠炎尤为重要，可帮助患者建立战胜疾病的信心，促使其积极配合治疗，并缓解其不良心理情绪，以保证治疗效果，从而达到预期治疗的目的。指导患者注意饮食卫生，多进食清淡、易消化的食物，尽量避免食用对胃肠刺激性较大的食物及易产生气体的食物，避免进食生冷或凉拌类食物，以免引起肠道过敏[11]。告知患者注意合理安排饮食的重要性，鼓励患者多进食高营养、高蛋白、高维生素类食物，保持大便通畅，养成定时排便的习惯。放疗后若出现恶心呕吐需少食多餐，进食温凉的流食或半流食，易于消化吸收。

卒中以后抑郁的情况较普遍，脑卒中发生后患者发生抑郁的风险较高，大部分发生在卒中后 1-6 个月期间，随着年龄增长发病率也会逐渐增高，可以达到 20%-60%。

抑郁的发生有时非常隐匿，患者突然发生脑血管意外丧失部分神经功能心情不佳，而且有的患者影响到言语功能失去表达能力，发生抑郁就更不容易被发现。医护人员以及家属一定要提高警惕，如果发现患者出现情绪抑郁甚至轻生厌世一定要及时就诊，对于脑卒中后的抑郁主张足剂量、足疗程的治疗，可以选择五羟色胺再摄取抑制剂等药物治疗，疗程要达到 3-6 个月，根据患者的情况逐渐撤药。