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血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
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1.失眠是导致抑郁的独立危险因素
失眠人群的抑郁症发病率为正常人的 3 倍,同时,因工作、生活中的负性事件诱发的抑郁症大多都存在失眠症状,而且抑郁症伴严重失眠患者的自杀率会大大增加。而从失眠进展到抑郁往往只有三步。
第一步,“晚上睡不着、早晨醒的早”是失眠诱发抑郁症的一个早期表现。失眠患者尤其是以早醒(比往常醒的早 2 小时以上)为主要表现的患者,就应常规筛查是否患有抑郁症。
第二步,失眠患者会尝试使用各种方法摆脱失眠。比如运动、按摩、听音乐、寻找“祖传秘方”等,当这些方法试了一圈,仍然无法改善睡眠时,患者则变得烦躁不安、恐惧,也就是“挣扎”的焦虑阶段。
第三步,失眠时的痛苦挣扎,会消耗患者很多正性心理能量,患者开始逐渐陷入绝望,觉得活着没有意思,什么都不愿意做,少言寡语,逐渐出现类似抑郁症的表现。
因此,常常因失眠而痛苦的患者最好到精神科进行相关评估,以进一步明确失眠和抑郁的关系,如果不及时治疗或者采取了不恰当的治疗方式,可能会发展成为抑郁症;如果两个症状能够同时得到有效治疗,患者将会得到最佳的康复。
2.专治失眠的“不管不顾”心法
对于想要通过自己调整生物节律来摆脱失眠的人来说,还得有点“不管不顾”的心态。
不管睡眠好坏,固定时间上下床
养成自己的睡眠节律主要是要通过固定的上床、下床时间进行训练。对于失眠的患者,建议上床时间为晚上 10: 30~11: 00,下床时间为早上 5: 30~6 点左右。不管睡眠好坏,都要坚持这个上、下床时间。待睡眠效率提高以后,再逐渐延长卧床时间。一般建议每周延长 15 分钟,直至达到理想的睡眠时长。如果延长卧床时间后,失眠加重,则建议维持原来的卧床时间,不再继续延长卧床时间。
不管晚上睡够了没,白天不补觉
睡眠医学有个词,叫睡眠驱动力,也称为睡眠压力,这是指保持清醒的时间越长,睡眠驱动力越大,就越容易入睡、睡眠越深,所以,不管晚上睡眠好与坏,白天都不能补觉、也不能午睡。如果白天补觉或者午睡,就会减少睡眠驱动力,从而导致失眠,同时,也不能在床上做与睡眠无关的事情,如躺床上看手机、看电视、看书等;适量运动,也可以增加睡眠动力,建议每日坚持运动,最好是有氧运动,如快走、慢跑、游泳、爬山等,运动尽量在白天进行,睡前 3 小时避免剧烈运动。
不管能否睡着,只管放松就是了
很多患者一躺在床上就担心今天是否会失眠,结果过度的担心真的导致失眠了,越怕失眠,越想入睡,身体越紧张,故而更容易失眠。而通过放松训练,则可以降低心身的焦虑水平,从而改善睡眠,放松训练的方法很多,常用的是腹式呼吸、正念冥想、身体扫描等,可以咨询精神科医生进行规范化的指导、诊疗。
本文原创作者为北京大学第六医院范滕滕医生,原载于百度健康医典
肝硬化是由一种或多种原因引起的以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。早期无明显症状,后期因肝脏变形硬化、肝小叶结构和血液循环途径显著改变,临床以门静脉高压和肝功能减退为特征,常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。
引起肝硬化的病因很多,主要有:
这些病因都可以引起肝硬化,在我国,主要是病毒性肝炎为主。
健康宣教、心理支持和饮食指导依据文化程度、家庭状况、对疾病治疗的态度、精神及意识状态、家庭支持程度等对患者进行健康宣教。治疗前告知患者及家属放疗的常见不良反应、预防措施和治疗方法,使患者充分了解并积极配合治疗和护理。告知患者及家属放疗的相关并发症,提高患者对放射性直肠炎的了解,从而做到早发现、早治疗。
肿瘤患者多伴有焦虑、抑郁等不良情绪,放疗后导致的放射性直肠炎可进一步加重患者的心理负担。因此,需加强对放疗患者的心理护理,积极主动与患者沟通交流,缓解患者的消极态度和不良心理情绪,避免患者因不良心理状态而加重并发症的发生风险。多对患者进行鼓励,以帮助其树立战胜疾病的信心,避免因发生放射性直肠炎而影响放疗效果,提高临床治疗效果[9]。与患者接触时,应细致观察患者的情绪变化,发现患者存在不良情绪,应及时与患者进行有效沟通。治疗或操作前均应与患者沟通交流,以能建立良好的医患、护患关系,可帮助缓解患者的不良心理问题[10]。
心理护理对预防晚期宫颈癌放疗患者放射性直肠炎尤为重要,可帮助患者建立战胜疾病的信心,促使其积极配合治疗,并缓解其不良心理情绪,以保证治疗效果,从而达到预期治疗的目的。指导患者注意饮食卫生,多进食清淡、易消化的食物,尽量避免食用对胃肠刺激性较大的食物及易产生气体的食物,避免进食生冷或凉拌类食物,以免引起肠道过敏[11]。告知患者注意合理安排饮食的重要性,鼓励患者多进食高营养、高蛋白、高维生素类食物,保持大便通畅,养成定时排便的习惯。放疗后若出现恶心呕吐需少食多餐,进食温凉的流食或半流食,易于消化吸收。
此 外 , 复 发 性 流 产 还 受 许 多 因 素 的 影 响 :( $ ) 环 境中的不良因素,如有害化学物质的过多接触、放射 线的 过 量 暴 露 、 严 重 的 噪 音 和 振 动 等 ;( + ) 不 良 心 理 因素,如妇女精神紧张,抑郁程度高,消极情绪严重,情 感 控 制 能 力 低 ,对 再 次 妊 娠 产 生 恐 惧 感 、紧 张 、恐 惧、悲伤等不良心理刺激通过神经内分泌激素系统, 使 内 环 境 改 变 , 可 影 响 胚 胎 的正常发 育 ;( ))过 重 的 体 力 劳 动 , 酗 酒 、 吸 烟 、 吸 毒 等 不 良 嗜 好 ;( % ) 年 龄 因 素:孕妇或其丈夫年龄小于 $- 岁或大于 )= 岁,导致 卵子老化、精子染色体异常。
复发性自然流产的病因及相关因素复杂,不同 原因流产,尤其是早期流产( 发生于 $) 孕周前),在 临床上缺乏特异的表现。因此,只能依靠各种辅助 检查筛查病因,且检查项目要尽可能覆盖相关因素。不少患者同时存在多种原因,治疗上须采取综合措 施。如在检查项目不全的情况下找到某个病因进行 治疗,最后因遗漏其它相关因素的处理,导致安胎失 败 ,患 者 精 神 遭 受 进 一 步 打 击 ,病 情 加 重 ,失 去 再 次 怀孕的信心。
免疫性流产的诊断,尤其是同种免疫型的诊断 主要靠排除法。导致患者复发性流产的原因主要 有 :( $ ) 解 剖 因 素 ;( + ) 内 分 泌 因 素 ;( ))感 染 因 素 ;( %)染色体因素。
脾功能亢进是一种临床综合征,主要表现为脾肿大和血细胞减少。可因血细胞减少出现贫血、感染和出血倾向,简称脾亢。
现阶段,脾脏切除手术是该病最主要的治疗手段,术后症状可明显缓解。患者主要表现为脾大,外周血细胞减少,出现贫血、免疫力受损、出血等症状。轻中度肿大往往无症状,可在体检时发现。明显增大时可出现腹部不适,如饱胀感、挤压感、牵拉感或胃肠道症状。
需要注意的是,不同疾病导致的脾大程度和性质不尽相同。一般而言,疾病晚期脾脏质地较硬,肿大明显。但脾大的程度与病情的严重度不一定成正比。
原发性脾功能亢进可行脾区放射治疗,或脾部分栓塞术治疗,疗效不明显可行脾切除手术;继发性脾功能亢进以治疗原发病为主,原发病治疗困难或效果不明显者,可行脾切除手术。
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血液中的胆固醇或甘油三酯偏高,都被称为高血脂症,它对身体的伤害是隐匿的、逐渐的、全身性的。
血液粘稠、血流减缓,会加快动脉粥样硬化的形成,一旦血管堵塞,不仅会影响器官工作,还可能危及生命。
高血脂人群每天摄入胆固醇不超过 300mg,脂肪代谢或运转异常都会引起血脂升高。
五花肉、排骨、肥牛、肥羊等肉类其实隐藏的脂肪量很高,可占到食物总量的 60%,不宜多吃。
坚果虽然可以辅助控制血脂,但不宜食用过多,一小把即可,因为松子、腰果、瓜子仁等坚果中的热量及脂肪含量较高。
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