血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

大多数病情较轻者停药可逆转，偶可出现高血压脑病、脑血管意外和肾功能不全等严重并发症。

因此，在应用下列药物时应重视药源性高血压的发生，在高血压患者降压治疗无效时也应注意是否有应用这些药物。

激素类药物

• 肾上腺皮质激素
• 去氧皮质酮等盐皮质激素可促进远端小管对钠的重吸收和钾的排泄，致低钾性高血压，而泼尼松等糖皮质激素可引起水钠潴留，促进肝脏合成血管紧张素原，增加 RAAS 活性，导致血压升高。

临床使用应严格掌握适应证，避免长期大量使用。对于这类药物引起的血压升高，可选用利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）降压治疗。使用降压药物期间，应密切监测血清钾指标，避免出现低钾血症的情况。

性激素

雌激素、孕激素及口服避孕药均可引起血压升高。其中雌激素最易引起高血压，主要是促进水钠潴留，使血管内液体向组织间隙转移，减少循环血量从而兴奋交感神经所致。除此之外，雌激素还可使血浆肝源性和肾源性血管原浓度增加，从而导致血压进一步升高。

因此对血压高者应尽量避免口服避孕药，对于口服避孕药引起的血压升高，建议立即停药，一般停药 3~6 个月血压会慢慢恢复。如果 3~6 个月后血压未见好转，可选用β受体阻滞剂、利尿剂、ACEI 降压。

非甾体抗炎药（NSAIDs）

NSAIDs 引起血压明显升高主要见于服用 NSAIDs 的高血压患者，特别是老年、糖尿病和肾功能不全者在服用 NSAIDs 期间引起血压升高的情况较多，对于血压正常者影响较小。

机制是 NSAIDs 能够抑制环氧化酶活性，阻碍前列腺素的合成和释放，导致血管收缩和水钠潴留。另外还可以拮抗β受体阻滞剂、利尿剂和 ACEI 等降压药物的降压作用。

不同种类的 NSAIDs 对血压影响存在一定的差异。选择性 NSAIDs 升压作用比非选择性 NSAIDs 强，以罗非昔布升高血压的作用最明显，非选择性 NSAIDs 以萘普生、吲哚美辛和吡罗昔康对血压影响最大。

大剂量使用 NSAIDs 期间，必须监测血压，并根据对血压影响的程度酌情选用。对于这类药物引起的血压升高，通常情况下停药后血压会慢慢恢复。因可拮抗β受体阻滞剂、利尿剂和 ACEI 等药物的降压作用，故不宜联用。

免疫抑制剂

免疫抑制剂主要用于治疗器官移植后排斥反应和自身免疫性疾病。其中以环孢素最易引起血压升高，主要是由于升高肾脏血管内皮素水平，降低肾小球滤过率，抑制前列腺素的合成和释放，促进血管收缩所致。

环孢素导致的血压升高可以导致血压昼夜节律紊乱，容易失去正常夜间血压下降规律或出现夜间血压升高的情况。

对于环孢素引起的血压升高，首先建议减量使用，观察血压变化，如减量后血压未见好转，可选用钙通道阻滞剂（CCB）降压治疗。

抗抑郁药

以单胺氧化酶抑制剂、三环类抗抑郁药最易引起血压升高。苯乙肼、异唑肼等单胺氧化酶抑制剂通过抑制单胺氧化酶活性，使儿茶酚胺类物质和 5-羟色胺蓄积引起血压升高，而丙米嗪、阿米替林等三环类抗抑郁药则是通过抑制去甲肾上腺素和 5-羟色胺的再摄取，从而增加突触间隙的浓度，起到拟交感的作用，促使血压升高。

对于这两类药物引起的血压升高，通常减量使用后血压会得到一定控制，如果减量后血压未见好转，建议停药或选用β受体阻滞剂降压。

麻醉药

氯胺酮、丙泊酚等麻醉药可阻断迷走神经和兴奋交感神经而使血压升高，大剂量应用利多卡因可使血压一过性升高。

对于这类药物引起的血压升高，一般停药 24 小时内血压会逐渐恢复，如血压未得到有效控制，可选用 CCB 降压治疗。

抗肿瘤药物

贝伐珠单抗、紫杉醇、顺铂是最易引起血压升高的抗肿瘤药物，通过使 NO 生成减少，激活内皮肽-1 系统，致急性肾衰竭，使肾素水平升高促使血压升高。

对于这类药物引起的血压升高，建议选用 ACEI、β受体阻滞剂降压治疗。

除上述药物易引起血压升高外，苯妥英钠、山莨菪碱、氯氮平、奥利司他、左甲状腺素、甲氧氯普胺及某些抗感染药物等也可引起血压升高，但作用机制尚不明确，临床应用中也应格外注意。

药源性高血压是继发性高血压的一种，也是引起难治性高血压的重要原因。因此在选用药物时应询问患者既往用药情况以及是否有高血压病史，尽量避免使用可能会引起血压升高的药物。

一旦诊断为药物性高血压，应立即减量或停用可能引起高血压的治疗药物，并根据不同药物所致的高血压结合患者情况选用合适药物进行治疗。对降压药物引起的反常性高血压要仔细查找基础疾病并积极治疗，同时可换用其他降压药物。

另外，药源性高血压可出现高血压脑病、脑血管意外和肾功能不全等严重并发症，对有并发症的患者应积极处理。

肝硬化是由一种或多种原因引起的以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。早期无明显症状，后期因肝脏变形硬化、肝小叶结构和血液循环途径显著改变,临床以门静脉高压和肝功能减退为特征,常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。

引起肝硬化的病因很多，主要有：

• 病毒性肝炎
• 酒精
• 胆汁淤积
• 循环障碍
• 药物或者化学毒物
• 免疫疾病
• 寄生虫感染
• 遗传和代谢性疾病
• 营养障碍
• 原因不明

这些病因都可以引起肝硬化，在我国，主要是病毒性肝炎为主。

荨麻疹是一种很常见的皮肤病，孩子得了荨麻疹，家长应该怎么办？详细内容请看视频。

在临床中，脑梗的患者康复以后的注意事项还是比较多的，主要包含以下几方面：

一是需要按时服用主管医生交代的药物，药物治疗是基础，药物治疗是不能够少的，不能够随便停用药物。需要定期的复查头部，头部 CT 或者磁共振，抽血做血常规、凝血功能测定、血生化方面的检查，详细的了解一下头部和血液方面的情况，根据检查结果调整药物。

第二方面，如果患者还存在相关的临床症状，就需要继续做康复治疗，比如说针灸，推拿等治疗，综合性的处理，这样治疗才有效果。

第三方面要注意身体的防风保暖，不要直接吹空调吹风扇，尽量不要受凉感冒了，要多注意饮食方面的问题，清淡饮食，三餐有规律，荤素搭配，稍微多吃新鲜的蔬菜水果。

第四方面要多注意情绪因素方面的问题，少生闷气，少发火，保持平和乐观的心态。

发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip )或发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip.DDH )，过去曾称之为先天性髋关节脱位(congenital dislocationof the hip,CDH )，是小儿四肢畸形中最常见的一种，以往对此病重视不够，往往在小儿会走路时才发现。发育性髋关节脱位的病因尚不清楚，除了先天因素之外，后天性因素也起着重要的作用。对新生儿的超声波普查表明其发病率在我国为 1%~4%，男女之比为 1： 4.75，单侧、双侧发生比为 1.5： 1。根据其病变程度不同可分为髋关节发育不良、髋关节半脱位和髋关节脱位。

其病理改变有以下几个方面:

• 髋臼：浅而平、狭小，髋臼指数增大，可由正常的 25°以下增加到 40°甚至更大，其中有软组织充填。股骨头脱位后常向后外上移位而到达髂骨翼，有时可见该处髂骨凹陷形成假髋臼。
• 股骨头：除位置改变外，骨骺中心出现较对侧迟缓、发育较小且失去球形而变扁、股骨之颈干角、前倾角均增大，其前倾角可达 50°~90°，而正常仅为 15°。
• 关节囊：可随股骨头移位而被牵拉变长、增厚，甚至与髂骨粘连，关节囊呈葫芦形或哑铃形，影响手法复位的成功率。
• 其他：可继发引起骨盆前倾及脊柱前凸，臀部及髂腰肌等处肌肉挛缩。

母乳是新生儿最好的食物，现在世界卫生组织建议母乳可以喂养到两周岁。但是如果妈妈是乙肝病毒携带者或者慢性乙肝病人，是否可以进行母乳喂养呢？

乙型肝炎母婴传播主要发生在围产期，分娩时婴儿通过接触母亲的血或其他体液获得感染，但是通过乳汁的传播风险远远低于分娩时的感染风险。

接种乙型肝炎疫苗是预防乙型肝炎病毒（HBV）感染的最有效方法。世界卫生组织推荐将乙型肝炎疫苗纳入婴儿的常规免疫，对于乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性母亲的新生儿，应在出生后 24 小时内（最好在出生后 12 小时内）尽早注射乙型肝炎免疫球蛋白（HBIG）100IU，同时在不同部位接种 10μg 重组酵母乙型肝炎疫苗，并分别在出生后的 1 个月和 6 个月时接种第 2 和第 3 针乙型肝炎疫苗，可显著增强阻断母婴传播的效果。在双重免疫下，建议纯母乳喂养 6 个月，并在合理添加辅食的基础上，母乳喂养至儿童 2 岁。

新生儿在接受免疫治疗之前的一段时间内不需要限制母乳喂养。

由于皮肤、黏膜溃疡或破损是 HBV 传播的通道，因此母亲乳头破裂、出血，伴有浆液性渗出或婴儿口腔溃疡时，均应暂停母乳喂养，待伤口恢复再进行母乳喂养，以减少病毒直接进入婴儿血液的机会。

所以顺在一般的情况下，乙肝妈妈是可以进行母乳喂养的！

透析小知识

• 1、血液透析英文简称“HD”，血液滤过英文简称“HF”，血液透析滤过英文简称“HDF”。

• 2、肾脏替代疗法目前有两种：肾移植和透析疗法。

• 3、正常成年人肾脏大小约 12cm×6cm ×3cm，重量约 120-150 克。

• 4、反映肾功能的两个重要化验指标是尿素氮、肌酐。

• 5、透析液的温度范围是 35℃ -41℃。

• 6、透析液主要成分有钠、钾、钙、镁、氯、醋酸盐及碳酸氢盐。

• 7、透析用水和饮用水（自来水）是“不一样”的。

• 8、水处理的方法包括：过滤、软化、活性炭吸附、去离子装置、反渗透装置。

• 9、从狭义上讲，透析器也叫“人工肾”。

• 10、血液透析时常用的抗凝剂有两种：普通肝素和低分子量肝素。

• 11、普通肝素的不良反应：①、出血并发症，②、血小板减少，③、超敏反应，④、高脂血症，⑤、骨质疏松。

• 12、永久性血管通路中最常见的是动静脉内瘘。

• 13、造瘘侧血管“不能做”输液通路或采血用。

• 14、动静脉内瘘处扪及震颤或听到血管杂音是内瘘通畅的标志。

• 15、内瘘建立后 4~8 周时间才能使用。

• 16、睡眠时不能把造瘘侧手臂当枕头用。

• 17、为促进内瘘尽快成熟，可鼓励病人在内瘘术后 5-7 天，在切口无渗血、无感染、愈合好的情况下，做健瘘操：每天用术侧手指捏握橡皮健身球 3-4 次，每次 10 分钟。

• 18、内瘘常见的并发症：①、狭窄；②、出血；③、闭塞；④、感染；⑤、肿胀手综合症；⑥、假性动脉瘤；⑦、窃血综合症；⑧、高输出量心力衰竭。

• 19、一般维持性血液透析的病人，每周透析时间至少 10-12 小时，有条件者可延长至 15 小时。

• 20、透析不充分的不良后果是：①、精神不振；②、睡眠不好；③、恶心呕吐；④、血压升高；⑤、水肿；⑥、贫血难以纠正；⑦、口中氨味严重；⑧、皮肤瘙痒。

• 21、透析中常见的急性并发症是：①、低血压；②肌肉痉挛(抽搐）；③、失衡综合症；④、发冷、发热；⑤、心衰；⑥、心律失常；⑦、高血压。

• 22、血液透析的远期并发症是：①、肾性骨病；②、淀粉样变；③、腕管综合症；④、转移性钙化；⑤、获得性肾囊肿；⑥、骨质疏松；⑦、低血压；⑧、营养不良；⑨、高脂血症。

当检查结果显示孕囊破裂，患者伴发严重腹痛，有大量腹腔积液时，此时病情已经十分危急，必须行手术治疗。保守治疗时，治疗成功的标准在于:患者无腹痛、腹胀，再次行 B 超检查观察子宫大小、形态和内膜、附件区情况，若附件区包块体积显著增加，说明保守治疗失败，需要及时改为手术治疗。若附件区包块体积显著缩小，盆腔积液不断减少并完全消失，尿 HCG 逐渐减弱并最终转为阴性，即为保守治疗成功。

 

本次研究结果显示，经阴道 B 超检查的包块检出率和宫外孕检出率显著高于经腹部 B 超检查，组间差异显著(P<0.05 )，有统计学意义。证实了对宫外孕行经阴道 B 超检查可以更加准确的确诊疾病。经阴道 B 超检查的声像图清晰度显著优于经腹部 B 超检查，这可以为医师在制定治疗方案时提供更加有用的建议。但有一点需要在此特别做出说明，因为本次研究的开展是以小样本为基础，所以得到的结论可能存在缺乏说服力的不足之处，期待临床未来可以开展大样本研究，以使研究结果的说服力更强。

综上所述:对宫外孕患者行 B 超检查时可以有效早期检出疾病，其中经阴道 B 超检查临床诊断价值更高，临床可以考虑加以推广应用。

我是一位年轻的母亲，最近因为孩子的身体状况一直心急如焚。经过朋友介绍，我找到了***医生，在***互联网医院进行了线上问诊。

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我最近扫了ct平扫，出了报告，但是医生这几天没上班，只好在京东互联网医院找医生帮忙看看报告。我非常感谢这位医生的耐心和细心，医生很快就看完了我的报告，并给出了专业的建议。医生告诉我，我的报告显示肺部有新发的病灶，同时也存在慢性的病灶，需要重视并规律治疗。医生建议我去看呼吸内科，因为季节交替时容易感染，需要及时治疗。医生还提醒我，肺炎需要规律治疗，治疗好了后可以适当辅以中医治疗，但需要找正规医院的正规中医。

整个问诊过程中，医生非常细心地向我解释疾病的情况，并给予了充分的建议。我非常感谢医生的专业素养和耐心，让我对自己的病情有了更清晰的认识，也知道了该如何进行治疗。我决定按照医生的建议去正规医院就诊，接受规范治疗。

总的来说，在京东互联网医院咨询医生的体验非常好，医生的专业知识和耐心沟通让我受益匪浅，我相信在医生的指导下，我的病情会得到有效控制和治疗。

我最近在网上问诊了一位放射科医生，向他咨询了关于胸外科CT影像的问题。医生非常耐心地帮我分析了两次CT片子的对比情况，详细解释了肺部结节和膨胀不全的情况，并给出了专业的建议。我了解到，原来膨胀不全可能是由炎症导致的，有可能通过药物治疗，但如果已经形成了疤痕，就无法恢复。对于粥样硬化，医生也给出了一些注意事项，让我觉得很受用。通过这次问诊，我对自己的身体状况有了更清晰的认识，也感到很安心。感谢这位医生的专业指导，让我对自己的健康有了更好的把握。

我是一个孕妇，已经怀孕36周零3天了。最近因为B超检查出双顶径偏小三周，医生建议我做核磁共振检查。结果出来了，但是我并不理解报告上的内容，需要医生帮助我诊断。我在互联网医院上找到了一位放射科医生进行了在线问诊。

医生非常耐心地解释了报告上的内容，告诉我目前磁共振片上没有明显的解剖上异常问题，脑沟欠对称并不一定说明脑部发育存在问题，侧脑室也没有增宽。

在经过医生的解释之后，我对自己的情况有了更清楚的认识，也感到放心许多。医生的专业知识和耐心细致的态度让我对他的诊疗能力充满信心。虽然问诊结束了，但我知道我随时可以在互联网医院上再次找到他进行复诊。

我儿子最近在网上看到一家互联网医院，他觉得非常方便，于是决定在那里进行线上问诊。通过互联网医院的平台，他很快就联系上了一位放射科医生，开始了他的线上问诊之旅。

医生非常专业地查看了我儿子的病例，并给出了详细的诊疗建议。我儿子有一个肺结节的问题，而且已经找过医生多次了，但这位医生非常耐心地回答了他所有的问题，并给予了专业的建议。

在问诊过程中，医生对我的儿子非常友善，耐心地解答了他所有的疑惑，让他感到非常放心。医生还提醒我儿子需要定期复查，给予了具体的复查周期和注意事项。

整个问诊过程非常顺利，医生的专业素养和耐心细心的品质让我儿子非常满意。我们对互联网医院的线上问诊体验非常满意，感谢医生的专业指导和关心。

今天我带着一岁的宝宝去网上问诊，询问了关于做脑部CT是否会产生辐射的问题。我非常担心这种检查会对宝宝的健康造成影响，于是向医生咨询了这个问题。

医生非常耐心地解答了我的疑虑，他告诉我，一般来讲，年纪越小，辐射计量会越大，但是医用放射线都是在安全剂量范围内的，不会对宝宝的发育和智力产生影响，也不会增加未来患癌症的风险。

医生还告诉我，临床工作中有很多小孩子做这样的检查，而且宝宝做完检查后也不用过度担心，因为一般不会造成什么很不好的后果。

通过和医生的沟通，我对宝宝做脑部CT的辐射问题有了更清晰的认识，不再那么担心了。

我通过微信扫描二维码，输入ID号，向互联网医院的医生进行了在线咨询，希望能够得到专业的建议。

医生在接诊后，耐心地询问了我的主诉，并了解了我病史的情况。我向医生提供了我的电子影像，并请求医生帮忙查看。

在对影像进行仔细观察后，医生向我解释了影像中的低密度影情况，并指出可能是伪影导致的，表明并无明确的病变。我对伪影一词感到困惑，医生耐心地解释了伪影的意思，并让我放心，表示影像并无大问题。

医生提醒我，针对我的情况，可以考虑做核磁共振进一步排除病灶，也可以选择暂时观察，过段时间再复查。医生的细心解释和建议让我感到很放心，我决定听从医生的建议，过段时间再进行进一步检查。

最后，我向医生表示感谢，医生也再次强调影像并无大事，让我放心。整个问诊过程让我感到很舒心，我对互联网医院的服务印象深刻。

我婆婆，59岁，最近咳嗽了一个多月，吃药也没有见好转，我们很担心她的身体健康。因为没有挂上影像科的号，我们只好上网寻求帮助。经过和放射科医生的在线交流，得知婆婆肺部出现了一些问题，需要尽快进行手术治疗。医生详细解答了手术的相关问题，并给予了耐心的建议和安慰，让我们感到很放心。医生表示，上海市肺科医院是国内很好的医院，手术效果会很好，这也让我们对手术的结果充满了信心。同时，医生还教导了我们术后的护理和预防措施，让我们对婆婆的康复有了更清晰的认识。医生的专业知识和耐心细心的态度让我们感受到了医生对患者的关怀和负责。

医生的建议和指导让我们对婆婆的病情有了更深入的了解，也让我们对手术和康复有了更明确的规划。感谢医生的帮助和关心，让我们更加坚定了对婆婆康复的信心。同时，也感谢互联网医院为我们提供了这样方便的咨询服务，让我们可以在家中就能得到专业的医疗建议。希望婆婆能早日康复，重拾健康。

今天早上，我不小心被衣柜上坠落的重物击中了头部，当时肿了个大包，感到有些疼痛和头晕。一小时后，我决定去医院做了CT检查。在京东互联网医院上，我遇到了一位非常专业的医生，他给予了我非常耐心和细心的诊疗。医生通过CT片子的观察，判断出我的头部并没有颅内出血，但还是建议我进行24小时的复查以确保安全。在医生的建议下，我决定进行了短期观察，并且医生还详细解释了CT检查的辐射问题和费用方面的建议。虽然医生非常推荐我进行复查，但他也在经济条件允许的情况下给予了我理解和支持。在结束问诊后，医生还耐心地和我解释了CT片子上的一些问题，让我对自己的状况有了更清晰的认识。非常感谢这位医生的专业和耐心，让我在互联网医院上也感受到了来自专业医生的关怀和支持。

我在京东互联网医院做了一次线上问诊，医生非常耐心地帮我解读了肺部act报告。医生首先提醒我医生必须完整查看患者病例后开始诊疗行为，并且为6岁以下儿童开具处方时，需要确认患儿有监护人和相关专业医师陪伴。医生看完报告后告诉我，目前CT结果没有明显异常，肺内炎性或肺内淋巴结可能是良性的，不需要特殊处理，建议我平时注意饮食和少抽烟，是最佳的选择。医生的回复仅为建议，如果需要诊疗，可以前往医院就诊。

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