血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

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视频简介：

 

作者：北京医院 妇科 主任医师 张毅

 

宫颈炎患者在日常生活中应注意以下几个方面：

 

第一、患有宫颈炎，在这期间要积极的治疗炎症，注意治疗期间的个人卫生，采用适合自己的治疗方法，并按照医生的吩咐来进行治疗。

 

第二、对于慢性宫颈炎，要进行宫颈涂片检查，避免病情恶变，尤其是40岁以上的女性更要做涂片检查，像TCT、防癌涂片都要做。

 

第三、应该有正确的对待疾病的态度，不要因为患病而突然的意志消沉，不积极的治疗，也不要因为不良情绪，而使得免疫功能的下降，这样对自身是没有什么利处的。

 

第四、女性的宫颈炎患者，平时不能吃辛辣、刺激的，像炸鸡、洋葱、辣椒、牛肉、羊肉、狗肉等这些食物都属于热性的。宫颈炎的患者长期食用，会导致身体上火，很容易让病情加重。

 

第五、要定期检查，如果检查出是急性宫颈炎，一定要及时的接受治疗，性伴侣要一起接受治疗，这样可以避免造成二次感染，采用抗菌素的疗法，防止转变成慢性宫颈炎。在治疗期间要禁房事，月经期要停止用药。

很多人反映新冠疫苗第二针约不上。针打了，苗没了。眼巴巴看着医生说的 21 天已经过去一周了。

每天问医院，希望得到一个肯定的答复。终于，医院说 YES，有苗了，你可以来了。结果，现实有一次对你进行了沉重的打击。医生告诉你，这次来的苗是北京科兴的，你看着自己手里的“北京生物”的接种单。两次的苗不一样！医生说，没问题，可以打！同事说，有问题，不能打！又陷入深深地纠结中。。。

第 1 针北京生物，第 2 针科兴，到底行不行？目前我国接种最多的，主要是新冠病毒灭活疫苗，由 2 个厂家提供，一个北京生物（国药集团中国生物北京生物制品研究所），一个北京科兴（北京科兴中维生物技术有限公司）。

很多人，尤其是打的稍微早一些的人群，第一针打的都是北京生物，但眼下北京生物供应量有限，所以很多接种点只有科兴的疫苗。所以大家都着急了：再等一等行不行？“混打”到底行不行？

根据《新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）》，现阶段建议用同一个企业的新冠病毒灭活疫苗完成全程接种。如遇疫苗无法继续供应、受种者异地接种等特殊情况，无法用同一个企业的新冠病毒灭活疫苗完成全程接种时，可采用相同种类的其他生产企业的疫苗产品完成接种。也就是说，现阶段，国家建议优先用同一类型、同一厂家的疫苗打完 2 针。但是，如果遇到特殊情况，比如疫苗供应不上，或者你去了外地出差，找不到相同厂家的苗打第 2 针，这时也可以用相同类型、不同厂家的疫苗完成第 2 针接种。换言之，第 1 针打北京生物，第 2 针打北京科兴，是没问题的，因为它们都是同一类型的新冠病毒灭活疫苗。

当然，如果你不想“混打”，那也可以继续再等等北京生物的供货上来。国家卫健委发布的《新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）》说了：建议新冠病毒灭活疫苗两剂之间的接种间隔≥3 周（21 天）。第 2 剂应在 8 周（56 天）内尽早完成，看到没？国家的建议是： 21 天≤间隔期≤56 天。现在很多急着打第 2 针的人，离 56 天还差得远呢！即使真的拖到过了 56 天，也不用怕！

国家只是建议在 56 天内，不是强制规定。不是说过了 56 天就没效果了。根据目前的循证证据分析，推迟接种一般不会影响预防效果。即使第 2 针间隔超过了 56 天，也不用“从头来过”，尽快把第 2 针补上即可。

【诊断】

1.发病急，出现高热、寒战、精神委靡、食欲缺乏、全身无力。

2.干骺端疼痛，活动受限，不能行走。

3.局部有明显红、肿、热、痛及压痛，关节呈屈曲状，不能伸直。

4.化验检查有白细胞计数增高，中性粒细胞比例升高，核左移，穿刺从骨膜下或骨髓腔内抽出脓液。

5.X 线检查：早期见软组织肿胀，10~14 天后可见骨质稀疏，骨小梁紊乱，骨膜反应性增生及死骨形成。

6.放射性核素扫描检查：骨三相显像检查有助于骨髓炎和蜂窝织炎的鉴别，发病 2~3 天即可诊断骨髓炎。常用=Te 扫描显像。

7.CT 检查：直接显示骨密度的改变及骨的形成与破坏，以及病灶的范围。

8.MRI 检查：良好的组织对比度和多平面成像可使其获得早期诊断和准确的解剖学位置。

【鉴别诊断】

1.蜂窝织炎：也有全身感染中毒症状及局部红肿、压痛。采用分层穿刺可在软组织内抽出脓液。X 线检查示骨质无病变。放射性核素检查可见早期血流相和血池相放射性增高，但骨的延迟相正常，且增高的放射性消失也快。

2.化脓性关节炎：主要特点是关节疼痛及明显活动障碍，压痛点在关节部位，关节穿刺可以确诊。注意有时骨髓炎和关节炎同时存在。

3.风湿性关节炎：其特点为关节部位的红、肿、热、痛。主要累及大关节，呈游走性，可合并心脏病变。查红细胞沉降率、抗链球菌溶血素 0 增高有助于鉴别。

 

本文节选自

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疫苗接种的禁忌是指不应接种疫苗的情况。根据《新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）》，通常的疫苗接种禁忌包括：

• 对疫苗的活性成分、任何一种非活性成分、生产工艺中使用的物质过敏者，或以前接种同类疫苗时出现过敏者；
• 既往发生过疫苗严重过敏反应者（如急性过敏反应、血管神经性水肿、呼吸困难等）；
• 患有未控制的癫痫和其他严重神经系统疾病者（如横贯性脊髓炎、格林巴利综合症、脱髓鞘疾病等）；
• 正在发热者，或患急性疾病，或慢性疾病的急性发作期，或未控制的严重慢性病患者；
• 妊娠期妇女。有些禁忌，比如正在发热等是暂时的，当导致禁忌的情况不再存在时，可以在晚些时候接种疫苗。

当检查结果显示孕囊破裂，患者伴发严重腹痛，有大量腹腔积液时，此时病情已经十分危急，必须行手术治疗。保守治疗时，治疗成功的标准在于:患者无腹痛、腹胀，再次行 B 超检查观察子宫大小、形态和内膜、附件区情况，若附件区包块体积显著增加，说明保守治疗失败，需要及时改为手术治疗。若附件区包块体积显著缩小，盆腔积液不断减少并完全消失，尿 HCG 逐渐减弱并最终转为阴性，即为保守治疗成功。

 

本次研究结果显示，经阴道 B 超检查的包块检出率和宫外孕检出率显著高于经腹部 B 超检查，组间差异显著(P<0.05 )，有统计学意义。证实了对宫外孕行经阴道 B 超检查可以更加准确的确诊疾病。经阴道 B 超检查的声像图清晰度显著优于经腹部 B 超检查，这可以为医师在制定治疗方案时提供更加有用的建议。但有一点需要在此特别做出说明，因为本次研究的开展是以小样本为基础，所以得到的结论可能存在缺乏说服力的不足之处，期待临床未来可以开展大样本研究，以使研究结果的说服力更强。

综上所述:对宫外孕患者行 B 超检查时可以有效早期检出疾病，其中经阴道 B 超检查临床诊断价值更高，临床可以考虑加以推广应用。

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近年来冠心病、心肌梗死发病越来越多，治疗也越来越规范化。但有些患者不能坚持服药，有些医生也没有给患者规范化治疗，导致患者心梗后病情加重。下面就心梗后需要长期服用哪些药物再给大家介绍一下，急性心梗后需要长期服用的药物主要有四类：

第一类：抗血小板聚集药物

此类药物是用来预防血栓形成。 冠心病急性心梗就是由冠脉内形成血栓堵死冠脉血管造成的。长期应用此药的目的就是预防再次血栓形成。

此类药的代表药物有肠溶阿司匹林、氯吡格雷、替格瑞洛。目前大多数指南均建议急性心梗后阿司匹林联用氯吡格雷或联用替格瑞洛 1 年，然后长期服用阿司匹林，不论是否植入冠脉支架。

第二类：降低胆固醇药物

此类药物用来降低胆固醇。胆固醇含量增高易于引起冠状动脉狭窄，狭窄加重进一步就会引起血管闭塞，进而血栓形成就发生心梗。所以此类药物主要是从冠心病发病的根源上来治疗。

此类药的代表药物是阿托伐他汀、瑞舒伐他汀。温馨提醒大家冠心病患者即便胆固醇不高，也要服用此类药物。

第三类：β受体阻滞剂

此类药物的药理作用是通过减慢心率来降低心肌耗氧、抗心律失常、改善心梗后心室重构改善心功能。

急性前壁心梗患者建议尽早应用，因为前壁心梗急性期易于发生室早、室速、乃至室颤，此药是预防和治疗此情况效果最佳的选择。急性下壁心梗急性期易于发生缓慢心律失常，但等患者缓慢心律失常恢复或没有发生缓慢心律失常心律已稳定，也要尽早应用此类药物。

此类药中目前临床上最常用的是倍他乐克，但建议大家最好应用倍他乐克缓释片-----琥珀酸美托洛尔缓释片。下面三种情况慎用此药：患者合并支气管哮喘、血压低于 90/60mmHg、心率低于 60 次/分。

第四类： ACEI  or  ARB

ACEl 类药物的中文名是血管紧张素转换酶抑制剂，研究已明确表明此类药有助于改善心肌重构、减少病死率和心衰。

ACEl 类的药物有卡托普利、依那普利、福辛普利、贝那普利、雷米普利、培哚普利等。此类药常见副作用是干咳，当应用此类发生干咳，退而求其次，选用 ACEl 的替代药 ARB（血管紧张素 ll 受体拮抗剂）。ARB 的药理作用与 ACEl 类似。

很多患者都会把此类药物当成降压药，对医生应用此药提出疑问。患者心梗后应用此类药，主要作用不是降压，是改善心梗预后，即使血压不高也要应用。

心梗后要长期服用此四类，患者可能会问长期是多长时间，治疗指南没有明确回答。如若一个心梗患者发病后经过再灌注治疗，完全血运重建，没有心梗后并发症，可控的冠心病危验因素已控制，没有高血压糖尿病，经过这四类药三年的规范化治疗，三年内无心血管事件，可以尝试停药。但是大部分患者都不达到以上所说的标准，这样的话就需要终身服药。