血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

 

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很多女性月经期常会出现经痛的情况，表现为面色苍白，头面冷汗淋漓，手足厥冷，泛恶欲吐者等证，并伴随月经周期发作，称为痛经，亦称经行腹痛。中医认为，本病多为肝郁不舒，气滞血瘀，或寒凝经脉，气血不畅所致，当以活血化瘀，温经止痛为治，介绍几则药粥方，对痛经有明显治疗作用。

元胡止痛粥：元胡、白芷、益母草、红花各 10 克，大米 100 克，白糖适量。将诸药择净，放入锅中，加清水适量，浸泡 5～10 分钟后，水煎取汁，加大米煮粥，待粥熟时调入白糖，再煮一、二沸服食，每日 2 剂，经前 3～5 天服用，连续 5～7 天。可活血化瘀，通经止痛。适用于患者经前或经期小腹疼痛，不愿按压，或伴有乳胁胀痛，经量少而不畅，色黑有血块，血块下出后疼痛减轻，四肢欠温，大便不实等。

胶艾四物粥：阿胶、艾叶、熟地黄、川芎、炙甘草、当归、白芍、党参、黄芪各 10 克，大米 100 克，白糖适量。将诸药择净，放入锅中，加清水适量，浸泡 5～10 分钟后，水煎取汁，加大米煮粥，待粥熟时调入阿胶、白糖，再煮一、二沸服食，每日 2 剂，经前 3～5 天服用，连续 5～7 天。可温经散寒，除湿止痛。适用于经期小腹冷痛，得热则舒，经量少，色紫暗，有血块，伴有四肢不温，小便清长等。

荨麻疹是一种很常见的皮肤病，孩子得了荨麻疹，家长应该怎么办？详细内容请看视频。

发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip )或发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip.DDH )，过去曾称之为先天性髋关节脱位(congenital dislocationof the hip,CDH )，是小儿四肢畸形中最常见的一种，以往对此病重视不够，往往在小儿会走路时才发现。发育性髋关节脱位的病因尚不清楚，除了先天因素之外，后天性因素也起着重要的作用。对新生儿的超声波普查表明其发病率在我国为 1%~4%，男女之比为 1： 4.75，单侧、双侧发生比为 1.5： 1。根据其病变程度不同可分为髋关节发育不良、髋关节半脱位和髋关节脱位。

其病理改变有以下几个方面:

• 髋臼：浅而平、狭小，髋臼指数增大，可由正常的 25°以下增加到 40°甚至更大，其中有软组织充填。股骨头脱位后常向后外上移位而到达髂骨翼，有时可见该处髂骨凹陷形成假髋臼。
• 股骨头：除位置改变外，骨骺中心出现较对侧迟缓、发育较小且失去球形而变扁、股骨之颈干角、前倾角均增大，其前倾角可达 50°~90°，而正常仅为 15°。
• 关节囊：可随股骨头移位而被牵拉变长、增厚，甚至与髂骨粘连，关节囊呈葫芦形或哑铃形，影响手法复位的成功率。
• 其他：可继发引起骨盆前倾及脊柱前凸，臀部及髂腰肌等处肌肉挛缩。

母乳是新生儿最好的食物，现在世界卫生组织建议母乳可以喂养到两周岁。但是如果妈妈是乙肝病毒携带者或者慢性乙肝病人，是否可以进行母乳喂养呢？

乙型肝炎母婴传播主要发生在围产期，分娩时婴儿通过接触母亲的血或其他体液获得感染，但是通过乳汁的传播风险远远低于分娩时的感染风险。

接种乙型肝炎疫苗是预防乙型肝炎病毒（HBV）感染的最有效方法。世界卫生组织推荐将乙型肝炎疫苗纳入婴儿的常规免疫，对于乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性母亲的新生儿，应在出生后 24 小时内（最好在出生后 12 小时内）尽早注射乙型肝炎免疫球蛋白（HBIG）100IU，同时在不同部位接种 10μg 重组酵母乙型肝炎疫苗，并分别在出生后的 1 个月和 6 个月时接种第 2 和第 3 针乙型肝炎疫苗，可显著增强阻断母婴传播的效果。在双重免疫下，建议纯母乳喂养 6 个月，并在合理添加辅食的基础上，母乳喂养至儿童 2 岁。

新生儿在接受免疫治疗之前的一段时间内不需要限制母乳喂养。

由于皮肤、黏膜溃疡或破损是 HBV 传播的通道，因此母亲乳头破裂、出血，伴有浆液性渗出或婴儿口腔溃疡时，均应暂停母乳喂养，待伤口恢复再进行母乳喂养，以减少病毒直接进入婴儿血液的机会。

所以顺在一般的情况下，乙肝妈妈是可以进行母乳喂养的！

51 岁的王老伯从来没有想到，自己也会有“白发人送黑发人”的那天。看着躺在病床上只有 28 岁的儿子，王老伯眼角的泪水再也控制不住涌了出来。

小王今年 28 岁，是王家的独生子。毕业后，小王一直在一家大型企业里上班，如果没有意外，小王在明年春天就要结婚了

意外发生前，小王在这家企业里做了部门负责人。家庭美满，事业顺利，一切本该向着好的方向发展。

直到半年前，小王突然开始出现消化不良和胃痛胃胀等症状。起初小王并没有重视，以为自己吃坏了肚子。直到疼痛越发强烈到了难以忍受的地步，小王才想起到医院检查。检查结果显示，小王患上了胃癌，并且还是晚期。

面对这样的检查结果，谁也不敢相信。原来，小王因为工作的缘故，平时吃饭基本都是外卖或者快餐应付一下，晚上也很少规律吃饭，大部分时候都要搞到很晚再去吃夜宵...终于，曾经不注意的如洪水猛兽般袭来了。

早前，在美国 Nature Communications 杂志上的一份报告显示：调整饮食可以降低患癌风险！

也就是说，大部分癌症都是吃出来的！当然，如果我们趁早调整饮食结构与习惯，也就可以在某种程度上规避癌症的发生。下面我们总结了几种最容易招惹癌症的饮食习惯，最为恐怖的是，这些习惯几乎大部分人都中招了！

霉

这里的霉，指的是发霉的食物。有不少老人害怕浪费，哪怕食物发霉了也不舍得扔。殊不知，这样很容易摄入进去黄曲霉毒素。另外，一些食物很容易受潮，即使发霉了也很难发觉，如花生和玉米等。

黄曲霉毒素，我们经常讲到，属于 1 类致癌物，也是目前所知的致癌性最强的物质之一。

所以，不管什么食物，千万不要一次性购买太多。发霉了就不要再吃了！

甜

有不少人喜欢吃甜，尤其是心情不好时，吃了甜感觉心情瞬间愉悦了。但是当糖摄入过多时，会增加蛀牙、糖尿病和心脏病等风险。

另外，糖摄入过多会导致胰岛素大量分泌，致使胰岛功能受损，进而诱发胰腺癌。

所以，每日摄入糖的量应该严格控制，一定不要超过 50g，最好在 25g 以下。

烫

趁热吃，这是中国人一直以来坚持的传统。但殊不知趁热吃潜在着巨大的致癌风险！

当食物或饮品温度超过 65℃时，就会损伤我们的食道黏膜。长期食用这种过烫食物，就会使黏膜反复遭到损伤，进而出现炎症，并增加了癌变的可能性。另外，需要注意的是，“65℃以上的热饮”在 2018 年也被定义为了 2A 致癌物！

咸

在中国，不少家庭都有吃咸菜的习惯，烧菜时也喜欢多放点盐，不然总感觉胃口有点清淡了。但你可能不知道，中式的咸鱼早就被国际癌症研究机构列入了 1 类致癌物中。

另外，腌制食品中往往含有大量硝酸盐，硝酸盐在进入胃部后会转化为亚硝酸盐，并与食物中的胺结合形成亚硝酸胺。要知道亚硝酸胺具有很强的致癌性！

油

《自然》杂志的一项研究显示，肥胖、高脂和高热食物也是引发多种癌症的危险因素。但偏偏，现如今很多人喜欢吃油炸食物，比如炸鸡、薯条、薯片等。

事实上，这些淀粉食物在经过高温油炸后，会产生丙烯酰胺。而丙烯酰胺在较早前，也被国际癌症研究机构列入了 2A 类致癌因素。

烟

这里的烟有两层含义，一方面指的是吸烟，另一方面指的是做菜时被动吸入的油烟。吸烟致癌，几乎人人都知道，这里就不再细说了。而做菜时吸入的油烟也致癌，却有不少人不知道。事实上，做菜时产生的油烟夹杂着不少烷烃类物质等致癌物，有极大可能导致肺癌的发生！

酒

很多人说饮酒只要适量就好，但如果你想预防癌症，那么请你一滴酒都不要碰！酒精一直以来都是 1 类致癌物，酒精可以导致多种癌症的发生，如口腔癌、鼻咽癌、食管癌和肝癌等。

发现没有，生活中那些不起眼的饮食习惯，居然都会导致癌症的发生。所以，在看完这篇文章以后，马上行动起来，从现在开始注意还不晚！

6 个月的宝宝夜间哭闹是怎么回事？

有家长反应，他的孩子一直纯母乳喂养，现在已经有 6 个月了。这 2 个星期以来，总爱在凌晨三、四点哭闹，把妈妈弄醒就不会继续哭吵，哄着也能安静入睡。家长已经给孩子补了钙，维生素 D 也加了量，情况好转几天，最近又开始大哭。家长提到，孩子两个月前有持续腹泻，目前已经缓解。这位家长想知道，孩子夜间惊醒，除了考虑肠痉挛和缺钙的因素，是否还有其他原因？

很多孩子在生病以后睡眠习惯会有改变。这位家长所反应的宝宝总是在凌晨 3: 00-4: 00 哭吵，这是孩子的快速动眼期，可能有噩梦，宝宝醒来后，家长给予安慰即可。6 个月的孩子以往睡眠很好，而且持续腹泻的情况改善，维生素 D 也有增加，因此孩子夜间哭闹，应该与肠痉挛和缺钙并没有太大关系，这种情况还是宝宝生病后睡眠习惯的改变吧。

帮助睡眠的几个要素：

• 睡眠环境做到冬暖夏凉，通风好；
• 睡前喝奶或者吃东西不要过饱；
• 睡前不要太激动；
• 让孩子白天少睡一点消耗体力；
• 因为小婴儿的快速动眼期长约 50-80% 易惊醒，所以最好是同室不同床，以免相互影响；
• 孩子醒来要从强安抚（抱起走动、喂奶等）到弱安抚（半抱、拍拍，动作慢慢减轻）到不干预（哼唱、声音渐渐减弱）慢慢转变。也可以在她固定快要醒以前用一只手轻轻按压宝宝。

3 个月宝宝晚上每隔 1-2 小时惊醒

有一位宝妈在杏林育儿咨询，自家宝宝有 3 个月了，平时白天睡得很好，晚上每隔 1-2 小时醒来要奶吃，怎么办？

如果遇到这种情况，宝妈就在晚上的母乳喂养后，再额外加一点挤出来的母乳，让宝宝吃饱了，再来观察宝宝，能不能睡得久一些。

宝宝睡觉时老爱摇头蹬腿

有家长发现宝宝睡觉时，老爱摇头，这种现象持续了大半个月。主要就是宝宝睡着之后开始摇头。而且宝宝白天睡眠不会摇头。近期好像有点好转了，但会蹬腿，这是为什么？

讲到小婴儿睡眠，家长必须了解孩子一天 24 小时的睡眠规律：

• 白昼睡眠周期；
• 睡眠的质量；
• 睡眠的环境及影响因素。

1）如果宝宝生长发育和喂养情况都比较好，只是在晚间睡眠出现的话，一般不会是器质性的问题。

2）宝宝估计是在浅睡眠，或者是深浅睡眠交界的时候摇头比较多。

3）如果这几周已经开始好转，那么有可能是外来的因素（如隐匿性的病毒感染、晚上睡眠不舒服）影响，所以浅睡眠的时间增加。如果渐渐好转没必要干预。

4）注重睡眠环境。现在已接近寒冷冬季，这时宝宝的室内温度不要过低。

5）白昼睡眠周期的调整，白天少一点，傍晚保持几小时的清醒，晚上就会睡得深沉一点。

6）晚临睡前睡觉中喂奶的时候加一点奶量是可行的方案。

近年来冠心病、心肌梗死发病越来越多，治疗也越来越规范化。但有些患者不能坚持服药，有些医生也没有给患者规范化治疗，导致患者心梗后病情加重。下面就心梗后需要长期服用哪些药物再给大家介绍一下，急性心梗后需要长期服用的药物主要有四类：

第一类：抗血小板聚集药物

此类药物是用来预防血栓形成。 冠心病急性心梗就是由冠脉内形成血栓堵死冠脉血管造成的。长期应用此药的目的就是预防再次血栓形成。

此类药的代表药物有肠溶阿司匹林、氯吡格雷、替格瑞洛。目前大多数指南均建议急性心梗后阿司匹林联用氯吡格雷或联用替格瑞洛 1 年，然后长期服用阿司匹林，不论是否植入冠脉支架。

第二类：降低胆固醇药物

此类药物用来降低胆固醇。胆固醇含量增高易于引起冠状动脉狭窄，狭窄加重进一步就会引起血管闭塞，进而血栓形成就发生心梗。所以此类药物主要是从冠心病发病的根源上来治疗。

此类药的代表药物是阿托伐他汀、瑞舒伐他汀。温馨提醒大家冠心病患者即便胆固醇不高，也要服用此类药物。

第三类：β受体阻滞剂

此类药物的药理作用是通过减慢心率来降低心肌耗氧、抗心律失常、改善心梗后心室重构改善心功能。

急性前壁心梗患者建议尽早应用，因为前壁心梗急性期易于发生室早、室速、乃至室颤，此药是预防和治疗此情况效果最佳的选择。急性下壁心梗急性期易于发生缓慢心律失常，但等患者缓慢心律失常恢复或没有发生缓慢心律失常心律已稳定，也要尽早应用此类药物。

此类药中目前临床上最常用的是倍他乐克，但建议大家最好应用倍他乐克缓释片-----琥珀酸美托洛尔缓释片。下面三种情况慎用此药：患者合并支气管哮喘、血压低于 90/60mmHg、心率低于 60 次/分。

第四类： ACEI  or  ARB

ACEl 类药物的中文名是血管紧张素转换酶抑制剂，研究已明确表明此类药有助于改善心肌重构、减少病死率和心衰。

ACEl 类的药物有卡托普利、依那普利、福辛普利、贝那普利、雷米普利、培哚普利等。此类药常见副作用是干咳，当应用此类发生干咳，退而求其次，选用 ACEl 的替代药 ARB（血管紧张素 ll 受体拮抗剂）。ARB 的药理作用与 ACEl 类似。

很多患者都会把此类药物当成降压药，对医生应用此药提出疑问。患者心梗后应用此类药，主要作用不是降压，是改善心梗预后，即使血压不高也要应用。

心梗后要长期服用此四类，患者可能会问长期是多长时间，治疗指南没有明确回答。如若一个心梗患者发病后经过再灌注治疗，完全血运重建，没有心梗后并发症，可控的冠心病危验因素已控制，没有高血压糖尿病，经过这四类药三年的规范化治疗，三年内无心血管事件，可以尝试停药。但是大部分患者都不达到以上所说的标准，这样的话就需要终身服药。

#耳鼻喉王林娥