所谓川崎病，（又名小儿皮肤黏膜淋巴结综合征）。之所以叫这个名字，是因为最早发现并进行研究这个疾病的是一位日本名叫川崎的医生（今年去世），所以就以他的名字来命名这种儿童疾病。对于儿童来说是一种比较严重的疾病，给宝宝及家庭代来困扰。近几年来尤其是今年随着对疾病的认识加深，发病率有升高趋势，早发现早治疗，能有效治愈疾病防止发生并发症。

全腔静脉－肺动脉连接术 (total cavopulmonary connection，TCPC)，是一种右心旁路手术，适用于不能进行双心室矫治的复杂紫绀型先天性心脏病，取得了很好的近远期疗效。TCPC手术效果的持续改善，除与改进下腔静脉与肺动脉的连接方法，以及采用分期手术有关外，还应归功于围术期综合处理水平的提高 [1]。目前TCPC的手术适应证有所放宽，临床上复杂TCPC的患者日趋增多。具有良好手术适应证的患儿，术后大多可以得到快速康复；而复杂病例则面临延迟恢复的可能。因此，有必要根据TCPC患者围术期危险因素分层进行术后管理，制定相应的治疗策略 [2]。

Fontan手术是单心室类患者的有效治疗方法，目前手术近期总体死亡率为 1%～7%[5]。手术成功率的提高主要得益于以下几个因素：（1）对患者高危因素的认识更加深入；（2）手术方式的转变，尤其90年代心外管道的广泛应用，体-肺静脉开窗和改良超滤技术的应用，分期手术使患者能逐步适应巨大血流动力学改变，减少死亡率和并发症。而对高危因素的判断和把握是手术成功与否的关键。于 1978年Choussat和Fontan医师确定的手术“十诫”经历30年演变更新仍有部分规则要求严格遵守。20世纪80年代大的单中心如Mayo Clinic[6]和Boston儿童医院报道的危险因素分析与日本[7]和英国近期单中心报道，均显示患者术前最重要的危险因素为心室功能和肺动脉的发育情况和肺动脉阻力。其它因素亦会影响术后结果如是否合并内脏异位综合征、肺静脉或腔静脉畸形引流、房室瓣反流、心律失常、合并唐氏综合征等。这些因素单独并不构成手术的禁忌证，但风险因素的数量与术后死亡率息息相关。因此，患者条件的好坏是手术成败的关键。合并多个风险因素的患者不但术后早期死亡率高、并发症多，即使远期也会有更多的死亡和并发症如Fontan退回[8]（Fontan takedown）和肠蛋白丢失症的发生。

2、 全腔手术术后ICU治疗策略

随着对TCPC患儿围术期病理生理研究的深入，特别是对高危患儿常规应用体-肺静脉开窗技术及体外循环中改良超滤技术的应用，TCPC目前已成为复杂先心病外科手术治疗的一种成熟方法。国外近年来报道早期死亡率1%-7%。阜外医院小儿ICU的研究结果显示：早期死亡率（3.7%）与国外先进水平已经非常接近，但部分患儿仍然面临延迟恢复的风险。因此，建立TCPC患儿的术后风险分层管理策略将有助于促进此类患儿的术后康复，降低因ICU延迟恢复可能继发的感染等并发症以及中远期认知功能的损害[10]，并降低治疗费用。

2.1 TCPC患儿特殊的病理生理特点

所有采用TCPC治疗的复杂先天性心脏病患儿都具有功能性单心室的解剖特点。功能性单心室指一侧心室不能独立承担其功能，解剖上无法行双心室矫治的复杂先天性心脏病。TCPC通过分隔单心室患儿的体、肺循环血流来获得最佳的血流动力学效应，将体静脉血直接引至肺循环，而单心室仅行使体循环泵的功能。最终达到提高动脉血氧饱和度，降低心室负荷的作用。这种特殊的病理生理特点决定了保证 TCPC手术成功最重要的3个基本要素：（1）心室收缩、舒张功能正常；（2）尽可能低的肺血管阻力：肺血管阻力＜4Wood·U；（3）通畅的肺血流：肺动脉、肺静脉均无明显狭窄或受压。因此，TCPC手术后心室功能的维护及避免肺血管阻力的增高为此类患儿术后处理的关键。

2.2 TCPC患儿术后延迟恢复的影响因素

国外研究报道[9]可能影响TCPC早期生存的风险因素，大体可归纳为解剖因素及病理生理因素两个方面。解剖因素包括体循环心室的形态、内脏异位综合征、肺动脉发育不良或扭曲、合并完全性肺静脉异位引流（TAPVC）或腔静脉畸形引流、体循环梗阻等。病理生理因素则涉及手术年龄、房室瓣反流、术前肺动脉压、肺血管阻力增高，体循环心室功能降低，伴发心律失常，延长的体外循环时间及多次减状手术等。

阜外医院PICU王旭[10]等研究提示术前合并有心内畸形及高血红蛋白、长时间体外循环、未实行体-肺静脉开窗及术后呈现高CVP、高VIS、高Lac、24h高的容量需求及并发渗漏为TCPC 患者术后延迟恢复的主要影响因素。

2.3 TCPC患儿术后恢复的危险因素分层

阜外医院PICU通过对TCPC患儿术前、外科及术后的病理生理指标进行综合评估，对全腔手术患儿术后恢复的危险因素进行了分层。

1) 低风险的患儿术后一般应具备良好的循环指标。包括：

a) 窦性心律；

b) 房室瓣功能良好；

c) 心室功能正常；

d) 体静脉压一般为10～15mmHg；

e) 左心房压一般为5～10mmHg；

f) 动脉血氧饱和度一般应达到90%～100%。

2) 高风险患儿则常常合并有一些围术期异常的病理生理指标变化，如：

a) 术前血红蛋白≥180 g/L；

b) 合并有TAPVC或房室瓣反流；

c) 体外循环时间≥120min；

d) 术后CVP≥18mmHg；

e) VIS≥20；

f) 未行体肺-静脉开窗。

一旦出现以上高风险因素，就要考虑可能存在有延迟恢复的可能[11]。

2.4 TCPC患儿术后恢复的ICU治疗策略

阜外医院PICU对TCPC患儿进行风险分层管理，认为：对TCPC术后低风险患儿，选择快速拔管具有天然的优势，可以消除胸腔内正压对肺血流的影响，获得更为稳定的血流动力学效应，同时可以避免延迟脱机可能伴发的各类呼吸道并发症。

相比而言，高风险的患儿早期经历低心排血量的过程是这类患儿延迟恢复的共同通道。这时候，延长机械通气时间反而成为治疗的重要部分。正压通气可以更好地控制已经增高的肺血管阻力，减少肺内渗出；也便于早期的镇静/ 镇痛，减少应激反应。当然，强化利尿，积极的腹膜透析和血液滤过是降低TCPC 术后肺血管阻力最为关键的环节。应用一氧化氮（NO）吸入及口服西地那非和波生坦有利于肺血管阻力的降低及早期循环的稳定[12-13]。在心室功能的维护方面，主要的措施包括：首先要寻找出能够维持满意心排血量的最低的CVP，并联合应用血管活性药物：如多巴胺、肾上腺素、米力农等。另外，TCPC 术后的心排血量也呈现一定的心率依赖型，过慢的心率常常导致心排血量的下降和渗漏的增加。对于可能合并的快速性心律失常也要积极处理，可选择药物或起搏器超速抑制。一般需要将心室率控制在120～150次/分为宜。另外，对合并严重低心排综合征的患儿要尽早行超声评估，除外吻合口血栓或梗阻。TCPC 术后早期易出现胸腔积液，应及时放置胸腔引流管，以减轻胸内压，改善呼吸及循环功能。同时给予常规的肝素抗凝。

3、 小结

全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)是将体循环静脉血直接回流至肺动脉的一种右心旁路手术。适用于肺血少,肺动脉压力低和肺血管阻力低的复杂心脏畸形病人。这种手术通过提高有效肺血流量而增加体循环动脉血氧饱和度,同时减轻功能单心室的负荷, 改善心室的几何构形[14-15]。对于年龄小、肺动脉发育较差的患儿,估计肺血流较差时,可预防性行体-肺静脉开窗术，可提高心指数、增加氧运输，但可轻度降低动脉血氧饱和度和混合静脉血氧饱和度，对有Fontan高危因素的患者效果良好。

TCPC手术后绝大多数患儿可实现早期脱机，快速康复；术前高血红蛋白、合并有心内畸形、长时间体外循环、未开窗是导致恢复延迟的主要影响因素，对TCPC患儿进行术后危险因素分层管理的ICU治疗策略有助于早期患儿的平稳恢复。

参考文献

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[2] Van Arsdell GS，Mccrindle BW，Einarson KD，et al. Interventions associated with minimal fontan mortality. Ann Thorac Surg， 2000，70（2）：568-574.

[3] Bridges ND， Mayer JE Jr，Lock JE，et al. Effect of baffle fenestration on outcome of the modifi ed Fontan operation. Circulation，1992， 86（6）：1762-1769.

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[8] 杨克明 李守军 张岩 王德. 全腔静脉-肺动脉连接术早起临床结果[J].中国胸心血管外科临床杂志，1007-4848（2012）01-0015-04.

[9] Gentles TL，Mayer JE Jr，Gauvreau K，et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients：factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg， 1997，114（3）：376-391.

[10] 王旭 李守军. 全腔静脉肺动脉连接术后ICU延迟恢复患儿风险分层管理[J]. 中国胸心血管外科临床杂志，1007-4848（2013）03-0256-04.

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[12] Miyaji K，Nagata N，Miyamoto T，et al. Combined therapy with inhalednitric oxide and intravenous epoprostenol. For critic

高血脂是指血液中胆固醇或甘油三酯水平过高的一种疾病。它是一种常见的代谢性疾病，如果不及时治疗，可能会导致严重的健康问题，如心脏病、中风等。以下是关于高血脂的一些科普知识。

高血脂的主要原因是摄入过多的高脂肪、高胆固醇食物，以及缺乏运动等不良生活习惯。此外，一些遗传因素和疾病也可能导致高血脂的发生。

高血脂的症状

高血脂通常没有明显的症状，因此很多人可能并不知道自己患有高血脂。但是，如果高血脂长期得不到控制，可能会出现一些症状，如头晕、头痛、胸闷、气短、视力模糊等。

枸橼酸莫沙必利片是一种消化道促动力剂，能够增加胃肠道运动，缩短胃肠道的滞留时间，促进食物的消化和排泄，主要用于缓解功能性消化不良、胃食管反流性疾病、糖尿病性胃轻瘫、胃切除患者的胃功能障碍等症状。同时，枸橼酸莫沙必利片也可以用于缓解胃痛、胃胀、早饱等消化道症状，以及缓解胃酸逆流、食欲不振、便秘等症状。

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需要注意的是，服用枸橼酸莫沙必利片时应该严格遵照医嘱，不要私自增减剂量或者改变用药时间。如果出现任何不适症状或者问题，应该及时咨询医生或者停药就医。同时，不要与抗胆碱药物同时使用，否则可能会降低药效。

感染原因导致的慢性胸膜炎可以根治，但是恶性肿瘤引起的慢性胸膜炎则较难治愈，预后较差。

慢性胸膜炎是由于胸腔内的炎症长期持续而导致的一种疾病，多种原因可以导致胸膜炎伴发胸腔积液。常见引起慢性胸膜炎的原因包括感染性疾病、自身免疫性疾病以及恶性肿瘤等。其中，最常见的引起慢性胸膜炎的原因为恶性肿瘤。

慢性胸膜炎是否能治愈取决于引起的原因，通常来说，化脓性胸膜炎和结膜性胸膜炎是可以治愈的，通过积极的选择药物，一般预后较好。

而恶性肿瘤引起的慢性胸膜炎，则需要积极的治疗原发疾病，比如肺癌等，相对来说其预后较差，并且需要长期的随访治疗，缓解症状。慢性胸膜炎患者应该及时就医，明确引起胸膜炎的原因，并且积极治疗，切勿耽误病情。

有些患者肺里边有多发的结节，其中有实性的，还有磨玻璃性质的，这些结节很多时候不可能同时手术切掉。那切掉其中几个肺结节之后，剩下的结节会不会发生变化？比如说切掉其中一个肺磨玻璃结节之后，其他肺结节会一直不变，还是也会发生变化呢？

有一位家住天津不到70岁的男士之前在我这里做的肺磨玻璃结节手术，当时的他发现了多发的肺结节，右上肺那个直径大一些的肺磨玻璃结节，考虑早期肺癌可能性大，需要进行手术，其他的肺结节都比较小，可以再观察。右上肺那个磨玻璃结节手术之后的病理确实是一个很早期的肺腺癌，和术前判断的是一样的，因为分期比较早，不需要进行辅助治疗，所以就定期复查。

前两天，他又在我这里进行了例行的复查，发现在左侧叶裂间有一个实性肺结节比之前略微增大了一点，直径达到了五毫米。那么，这个结节会是恶性的吗？从片子来看，这个结节首先考虑是一个良性的肺结节，像是叶裂间的淋巴结，继续观察是可以的。除了这个结节之外，其他的肺结节和之前没有什么变化。

通过这个病例我们可以知道，当我们切除一个或几个肺结节之后，剩下的肺结节仍然有可能会出现变化，在复查的时候，要进行追踪，观察他们的变化情况，决定是否进一步处理。

迫害妄想症是一种精神疾病，可以通过药物、心理治疗、社会支持等方法进行治疗。1.药物治疗：如果患者症状比较严重，可在医生的指导下，服用抗精神病的药物进行治疗，如常用的奥氮平、氨磺必利等。这类药物可以改善患者症状以及防止恶化和复发。如果患者伴随着抑郁症状，还可服用抗抑郁药物进行缓解，如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林等。2.心理治疗：认知行为或认知重建疗法可以帮助患者改变对迫害妄想症的一个认知和行为反应，进而帮助患者了解妄想症的一些不合理性，同时提供适当的技巧和策略来减轻这些症状。3.社会支持：提供良好的社会支持网络以及环境，对于患者的康复和心理健康也是非常重要的，所以对于家属来说，要注意多关心和爱护患者，同时关注患者的心理变化，及时给予疏导。一旦出现迫害妄想症的症状，需尽快到医院就诊，在医生指导下选择合适的方法进行治疗。