宜章县人民医院

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  • 血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。

     

     

    一、血友病发病的原因有哪些?


    1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。

    2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。

     

    二、血友病发病的病理基础

     

    血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

     

     

    三、血友病好发于哪些人?

     

    家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
    经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

  • 腰椎间盘微创手术后20天,左侧是病根,做完感觉挺好的,最近几天下床比较频繁,可是突然右侧的屁股和小腿疼痛严重,医生建议做的拱桥的确没有坚持住,有关系吗,如果原来右侧一点不痛,做完手术20天以后还好的,现在是突然右侧痛,也不能排除右侧的椎间盘也复发了,复发也偏右侧也有可能,但也有可能是周围韧带关节的刺激,可以先保守治疗,比如带腰围卧床休息两天,吃点消炎止痛的药都可以,如果是还是不好,一周以后还是这个样子,痛的很严重,建议做腰椎的核磁共振,看看是不是复发。

  • 痛风,作为一个慢性病,其实原因都不太清楚,吃也不是主要因素。不然,女性吃货个个都患痛风了,事实上女性在有月经和绝经后十年,几乎不患痛风。

    临床研究发现,有痛风家族病史的患者痛风发作频率相对更高,血尿酸更高,且发病年龄提前。痛风是多基因遗传病,遵循孟德尔遗传定律,除了直接参与嘌呤合成代谢途径的基因异常导致高尿酸血症和痛风之外,其他碳水化合物(如糖酵解、葡萄糖、胰岛素和脂类)代谢通路紊乱,也能间接地影响嘌呤的代谢和尿酸的转运。

    然而,痛风会受到遗传因素以外的如环境干扰等多种复杂因素影响。这些干扰包括摄入过多高嘌呤食物如啤酒,红肉和海鲜,以及摄入大量甜味饮料。这些食物可在肝脏代谢时导致嘌呤生成增加;代谢综合征患者胰岛素水平升高,肾脏尿酸排泄减少;利尿剂特别是噻嗪类,可通过影响肾脏对尿酸的排泄继而导致高尿酸血症,所以饮食等环境因素是一方面,但不是绝对的。

  • 6 个月的宝宝夜间哭闹是怎么回事?

    有家长反应,他的孩子一直纯母乳喂养,现在已经有 6 个月了。这 2 个星期以来,总爱在凌晨三、四点哭闹,把妈妈弄醒就不会继续哭吵,哄着也能安静入睡。家长已经给孩子补了钙,维生素 D 也加了量,情况好转几天,最近又开始大哭。家长提到,孩子两个月前有持续腹泻,目前已经缓解。这位家长想知道,孩子夜间惊醒,除了考虑肠痉挛和缺钙的因素,是否还有其他原因?

    很多孩子在生病以后睡眠习惯会有改变。这位家长所反应的宝宝总是在凌晨 3: 00-4: 00 哭吵,这是孩子的快速动眼期,可能有噩梦,宝宝醒来后,家长给予安慰即可。6 个月的孩子以往睡眠很好,而且持续腹泻的情况改善,维生素 D 也有增加,因此孩子夜间哭闹,应该与肠痉挛和缺钙并没有太大关系,这种情况还是宝宝生病后睡眠习惯的改变吧。

    帮助睡眠的几个要素:

    • 睡眠环境做到冬暖夏凉,通风好;
    • 睡前喝奶或者吃东西不要过饱;
    • 睡前不要太激动;
    • 让孩子白天少睡一点消耗体力;
    • 因为小婴儿的快速动眼期长约 50-80% 易惊醒,所以最好是同室不同床,以免相互影响;
    • 孩子醒来要从强安抚(抱起走动、喂奶等)到弱安抚(半抱、拍拍,动作慢慢减轻)到不干预(哼唱、声音渐渐减弱)慢慢转变。也可以在她固定快要醒以前用一只手轻轻按压宝宝。

    3 个月宝宝晚上每隔 1-2 小时惊醒

    有一位宝妈在杏林育儿咨询,自家宝宝有 3 个月了,平时白天睡得很好,晚上每隔 1-2 小时醒来要奶吃,怎么办?

    如果遇到这种情况,宝妈就在晚上的母乳喂养后,再额外加一点挤出来的母乳,让宝宝吃饱了,再来观察宝宝,能不能睡得久一些。

    宝宝睡觉时老爱摇头蹬腿

    有家长发现宝宝睡觉时,老爱摇头,这种现象持续了大半个月。主要就是宝宝睡着之后开始摇头。而且宝宝白天睡眠不会摇头。近期好像有点好转了,但会蹬腿,这是为什么?

    讲到小婴儿睡眠,家长必须了解孩子一天 24 小时的睡眠规律:

    • 白昼睡眠周期;
    • 睡眠的质量;
    • 睡眠的环境及影响因素。

    1)如果宝宝生长发育和喂养情况都比较好,只是在晚间睡眠出现的话,一般不会是器质性的问题。

    2)宝宝估计是在浅睡眠,或者是深浅睡眠交界的时候摇头比较多。

    3)如果这几周已经开始好转,那么有可能是外来的因素(如隐匿性的病毒感染、晚上睡眠不舒服)影响,所以浅睡眠的时间增加。如果渐渐好转没必要干预。

    4)注重睡眠环境。现在已接近寒冷冬季,这时宝宝的室内温度不要过低。

    5)白昼睡眠周期的调整,白天少一点,傍晚保持几小时的清醒,晚上就会睡得深沉一点。

    6)晚临睡前睡觉中喂奶的时候加一点奶量是可行的方案。

  • 醋白试验是常规用于检测阴部尖锐湿疣,大部分尖锐湿疣肉眼能看见的,是鼓起来的,尖锐湿疣是HPV病毒感染人类乳头瘤病毒感染,如果在阴部发病尤其是女的发病多半都跟性接触有关,也有一部分病人是由于免疫功能低下。比如长期吃激素,性接触传染,不是一定的,女的阴道环境通风不好,比较潮湿,再加上吃激素或者肥胖,也会长尖锐湿疣。尖锐湿疣有的时候肉眼能看见,有的时候肉眼是看不见的,似乎有鼓起来的地方,尤其是女性黏膜有突起的症状。是不是尖锐湿疣,病人非常的紧张,做醋白试验,就是用冰醋酸点到湿疣上,有病毒即刻反应发白了,叫做醋白试验。醋白试验是阳性,基本上能肯定是尖锐湿疣,尖锐湿疣不要紧张,冷冻效果非常好。

    醋酸白试验发白一定是尖锐湿疣吗?答案是不一定。导致醋酸白试验变白的其他原因还有哪些呢?比如说,局部受了炎性的一个感染,或者局部有创伤。我们去做醋酸白试验的时候,就有可能出现假阳性的一个反应。这是一个。那么,醋酸白试验在诊断尖锐湿疣的过程当中,它扮演的是一个什么角色呢?我们肉眼所看到的疣体,它是尖锐湿疣的临床感染状态。当然,也有一部分表皮,受了HPV病毒侵犯,正在发病过程当中,肉眼还不能看到典型的疣体。但是,我们做醋酸白试验的时候,就可以看到一个一个的小白点。那么,这个地方就很有可能是尖锐湿疣的亚临床感染状态。

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    腘窝囊肿是比较常见的,发生在膝关节后方腘窝处,一般没有什么表现,大到一定程度会出现疼痛不适,诊断比较容易,可做腘窝彩超。

    治疗方法常选择保守治疗,就是穿刺,注射曲安奈德,局部加压包扎,保守治疗无效的,囊肿再发的可选择手术治疗,手术可局麻或者腰麻,完整切除囊肿,有的囊肿切除以后,关节囊破裂,再缝合破裂处,这个方法比较彻底,但是有的病人不能接受,根据情况选择这两种方法,基本上都可以达到较为满意的效果。

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    基本病因

    以鼻咽炎为表现的“普通感冒”:多数由鼻病毒引起,也可由冠状病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒等引起。

    以咽炎为主要表现的上呼吸道感染主要包括:

    • 急性病毒性咽炎:主要由流感病毒和腺病毒等引起。
    • 急性病毒性喉炎:常由流感病毒、鼻病毒、副流感病毒或腺病毒等引起。
    • 疱疹性咽峡炎:主要由柯萨奇病毒 A 引起。
    • 咽结膜热:主要由腺病毒和柯萨奇病毒等引起,常发生于夏季,游泳中传播。
    • 咽-扁桃体炎:主要由溶血性链球菌引起,也可由流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、葡萄球菌等引起。

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    血液中的胆固醇或甘油三酯偏高,都被称为高血脂症,它对身体的伤害是隐匿的、逐渐的、全身性的。

    血液粘稠、血流减缓,会加快动脉粥样硬化的形成,一旦血管堵塞,不仅会影响器官工作,还可能危及生命。

    高脂肪饮食

    高血脂人群每天摄入胆固醇不超过 300mg,脂肪代谢或运转异常都会引起血脂升高。

    五花肉、排骨、肥牛、肥羊等肉类其实隐藏的脂肪量很高,可占到食物总量的 60%,不宜多吃。

    坚果虽然可以辅助控制血脂,但不宜食用过多,一小把即可,因为松子、腰果、瓜子仁等坚果中的热量及脂肪含量较高。

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    #耳鼻喉王林娥

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    典型症状

    • 消化障碍:因肠黏膜炎症、溃疡表现,可影响食物的消化和吸收,进而可导致营养不良、体重减轻、发育迟缓等。
    • 腹痛、腹泻:患者可有腹痛、腹泻等腹部不适症状。

    其他症状

    患者可伴有发热、食欲不振、疲劳、贫血等全身表现,可有关节、皮肤、黏膜、眼、肝胆等器官受累的肠外表现。

    并发症状

    • 肛周病变:如肛周脓肿、肛周瘘管、皮赘、肛裂等,因此肛周可有红、肿、热、痛或有异常分泌物流出,肛裂患者可在便后出现鲜血。
    • 肠梗阻:当出现肠梗阻后可影响患者正常排便、排气,从而导致腹胀不适、食欲不佳。
    • 消化道出血:消化道出血时患者可有血便出现。

  • 我患有一种罕见的疾病,需要长期的治疗和观察。最近,我在京东互联网医院进行了线上问诊,得到了一位医生的专业建议和支持。

    医生在完整查看了我的病例后,耐心地与我沟通,听取了我的主诉,并详细解释了治疗方案。他给予了我很大的信心和安慰,让我感到非常温暖。

    在医生的建议下,我决定继续观察病情,不急于进行移植手术。医生告诉我,虽然痊愈没有人能保证,但他会尽力为我提供最好的治疗方案。

    我对医院的评估比较全面,医生也解释了常规化疗和其他治疗方式的优势和不足,让我对治疗有了更清晰的认识。

    通过线上问诊,我获得了专业的医疗建议,也感受到了医生的耐心和关怀。我对自己的治疗方向有了更明确的认识,也更加有信心面对疾病的挑战。

  • 我最近在京东互联网医院在线咨询了一位医生,他给了我很好的建议。

    医生非常耐心地询问了我的病情,并给予了专业的诊断和治疗建议。

    他给我的处方也很详细,让我感到很放心。

    总的来说,这次线上问诊给了我很好的体验,让我对互联网医院有了更多的信任。

  • 在宝宝六个月体检时发现贫血,妈妈感到十分焦虑,不知道该如何处理。经过详细的问诊和检查,医生为宝宝制定了合适的补铁方案,并耐心解答了妈妈的疑虑。医生的专业素养和细心关怀让妈妈感到安心,同时也提醒了妈妈注意宝宝的饮食和生活习惯。

    随着互联网医疗的发展,线上问诊成为了一种便捷的就医方式。在这个过程中,医生的专业知识和耐心沟通至关重要,能够为患者提供及时有效的医疗建议,解决他们的疑虑和困惑。

  • 在一次线上问诊中,一位宝宝家长向医生咨询了宝宝微烧、胃口不好的情况。医生在完整查看患者病例后,通过与患者的沟通和仔细观察,发现宝宝的血常规提示粒细胞减少,血小板稍低,考虑可能是病毒感染导致的。在向家长解释病情时,医生耐心地说明了呼吸道病毒感染的复杂性,并为宝宝开具了抗病毒口服液和感冒药的处方,以及建议服用泰诺等药物。最后,医生再次强调了医生的回复仅为建议,并祝愿宝宝早日康复。

    在这次线上问诊中,医生充分展现了医疗行业知识的丰富和对患者的耐心和关心。通过细致的观察和病情评估,医生为患者提供了专业的诊疗方案,并在沟通中展现了良好的沟通能力和友善的态度。在结束问诊后,医生再次提醒患者如需诊疗,请前往医院就诊,体现了对患者健康和安全的关心。

  • 我带着孩子到互联网医院进行线上问诊,医生很快接诊了我。我向医生咨询了孩子贫血的问题,医生非常耐心地询问了孩子的病情和家族史,并建议我先等孩子的肠胃炎好转后再开始补铁。医生还告诉我,如果补铁两周后效果不好,就要进一步检查原因。医生还建议我选用艾儿铁,并注意补铁剂的同时吃上维生素C泡腾片。最后,医生还解释了艾儿铁和蛋白琥珀酸铁的区别,并告诉我可以根据孩子的胃肠反应来选择。整个问诊过程非常顺利,医生给了我很多专业的建议。

  • 今天我带着孩子去了互联网医院做体检,医生白朝阳大夫非常细心地了解了孩子的病情。他建议孩子进行抽血化验,我有些担心,但医生给予了我足够的解释和支持。化验结果显示孩子的红细胞平均体积偏低,医生建议在饮食上适当添加瘦肉、动物肝脏和血制品,同时可以考虑补铁药。医生还耐心地询问了孩子的饮食情况,并给出了针对性的建议。当我提到孩子的身高和体重问题时,医生很贴心地建议我咨询儿童预防保健科或者生长发育科。我对白朝阳大夫的专业素养和耐心沟通表示非常感激,他的建议让我对孩子的健康问题更加有信心。

    在互联网医院的这次问诊中,我深切感受到了医生的专业和关怀,让我对孩子的健康问题更加有信心。希望每一位患者都能遇到像白朝阳大夫这样贴心的医生,让我们的健康之路不再迷茫。

  • 我在互联网医院进行了一次线上问诊,医生非常专业。首先,医生提醒我在开始诊疗前必须完整查看患者病例,这让我感到医生非常重视患者的病情。然后,医生询问了我的主诉,并告知本次问诊可持续2天,这让我感到医生非常细心和负责。医生询问了我的症状,我回答没有症状,医生为我解释了为什么需要查血,让我感到医生很耐心地为我解惑。在医生的建议下,我决定定期进行社区体检,医生还详细地告诉了我关于孩子体检的相关事项,让我感到医生非常关心患者的健康。在问诊结束后,医生还为我提供了医生的回复建议,并提醒我如需诊疗,可前往医院就诊。整个问诊过程中,医生给予了我专业的建议和解释,让我感到非常满意。

  • 我是一位急诊小儿血液科医生,在某互联网医院上班。今天上午,我接诊了一位患有抽动症的小患者。患者家长在问诊中详细描述了孩子的病情,我耐心倾听并向患者家长提供了专业的建议。

    在与患者家长沟通的过程中,我了解到孩子一直在使用地牡宁药物,且没有出现过敏或不良反应。我向患者家长提醒需要定期复诊,并提醒长期用药需要规律复诊。

    我深知医生需要保护患者的隐私和个人信息,因此在问诊过程中,我始终尊重患者的意见和选择,并严格遵守医疗行业的相关法规和道德规范。

    通过我与患者家长的沟通和专业建议,患者家长对我的服务感到满意,并表示将继续带孩子定期复诊。作为一名医生,我将继续努力学习和更新医疗知识,为患者提供更好的医疗服务。

  • 我上周在互联网医院咨询了一位小儿血液科的医生,因为我家孩子最近在做姨母细胞瘤的化疗,需要用到吉赛欣。医生非常耐心地询问了孩子的体重和身高,然后建议我在***网上购买50ug的吉赛欣,每次注射一支,一天一次。我问医生能否开处方给我,他很抱歉地说平台上没有吉塞欣,但建议我购买100ug的吉赛欣。虽然医生的回复仅为建议,并提醒我如果需要诊疗仍需前往医院就诊,但他的细心和耐心给我留下了深刻的印象。最终,我在医生的建议下购买了100ug的吉赛欣,为孩子的治疗提供了保障。

  • 我在线上问诊了一位医生,询问了关于地中海贫血中间型的问题。医生非常耐心地解答了我的疑惑,并给出了专业的建议。他告诉我,地中海贫血中间型通常不需要药物治疗,只需要定期监测血常规和肝脾情况,适当补充维生素AD。医生还提醒我,正常饮食、适当多吃水果和蔬菜对疾病的控制也很有帮助。他非常细心地解释了维生素AD剂的使用方法,并为我开具了相关的非处方药的处方。

    我对医生的服务感到非常满意,他的耐心和细心让我对互联网医院的服务印象深刻。我会按照医生的建议进行调整,定期监测病情并按时补充维生素AD,同时保持良好的生活习惯,以帮助控制地中海贫血中间型的病情。

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