血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

新冠病毒无症状感染者是指无相关临床表现，如发热、咳嗽、咽痛等可自我感知或可临床识别的症状与体征，但检酸检测阳性的人。

无症状感染者多在聚集性疫情调查、重点人群筛查和检测等过程中发现。无症状感染者通常有两种情形:一种经 14 天的隔离医学观察，均无任何可自我感知或可临床识别的症状与体征；另一种是处于潜伏期的“无症状感染”状态。无症状感染者具有传染性，存在着传播风险。

对于无症状感染者，需要中医学观察 14 天，期间如出现新冠肺炎相关临床症状和体征者转为确诊病例。集中医学观察满 14 天且连续两次标本核酸检测呈阴性可解除集中医学观察，核酸检测仍为阳性且无临床症状者需继续集中医学观察。对解除集中医学观察的无症状感染者，还需继续进行 14 天的医学观察、随访，解除集中医学观察后第 2 周和第 4 周需要到定点医院随访复诊，及时掌握健康状况。

#病例分享# 今天手术的孩子 1 岁 4 个月 5 公斤（真正的皮包骨头大脑瓜），诊断为室间隔缺损。

这孩子在当地看病的时候，因为孩子发育太差，不敢给孩子手术，让他们等孩子大了再手术，说如果孩子家长能接受不好的结果，他们也可以试一下。

孩子家长后来联系到我，不远千里带孩子过来找我。我亲自看着做了个超声，一看超声影像，分流量很大，当即给孩子按手术流程准备。孩子住院后，孩子家长很配合，今天我给孩子做了右侧腋窝下切口手术。术中看孩子的缺损有 18㎜左右，心脏很大，还有个主动脉瓣下隔膜一并切除了。

这孩子的家长应该很庆幸，像这样的情况，一个严重的肺炎，孩子可能就没有了，这么严重的病情，应该在三个月以内就手术了，不得不说孩子活这么大真不容易，同时，孩子家长心理素质也真够好的，一岁 4 个月的孩子才 5 公斤，可想而知多么难喂养！再次科普一下：绝大多数#先天性心脏病[超话]#的孩子如果能得到及时手术的话，预后都很好，前提是及时手术，即使是简单的先心病，也是如此。如果不及时手术，孩子的病情可能就会被耽误了，而有些病情重的孩子，如果不及时手术，可能压根就等不到大一些就夭折了。在此，再次呼吁，基层医院要根据孩子的病情施治，如果孩子的病情重等不得，松开手让病人到有能力治疗这样病情的医院就诊，方为大善之举！

肝硬化是由一种或多种原因引起的以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。早期无明显症状，后期因肝脏变形硬化、肝小叶结构和血液循环途径显著改变,临床以门静脉高压和肝功能减退为特征,常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。

引起肝硬化的病因很多，主要有：

• 病毒性肝炎
• 酒精
• 胆汁淤积
• 循环障碍
• 药物或者化学毒物
• 免疫疾病
• 寄生虫感染
• 遗传和代谢性疾病
• 营养障碍
• 原因不明

这些病因都可以引起肝硬化，在我国，主要是病毒性肝炎为主。

发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip )或发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip.DDH )，过去曾称之为先天性髋关节脱位(congenital dislocationof the hip,CDH )，是小儿四肢畸形中最常见的一种，以往对此病重视不够，往往在小儿会走路时才发现。发育性髋关节脱位的病因尚不清楚，除了先天因素之外，后天性因素也起着重要的作用。对新生儿的超声波普查表明其发病率在我国为 1%~4%，男女之比为 1： 4.75，单侧、双侧发生比为 1.5： 1。根据其病变程度不同可分为髋关节发育不良、髋关节半脱位和髋关节脱位。

其病理改变有以下几个方面:

• 髋臼：浅而平、狭小，髋臼指数增大，可由正常的 25°以下增加到 40°甚至更大，其中有软组织充填。股骨头脱位后常向后外上移位而到达髂骨翼，有时可见该处髂骨凹陷形成假髋臼。
• 股骨头：除位置改变外，骨骺中心出现较对侧迟缓、发育较小且失去球形而变扁、股骨之颈干角、前倾角均增大，其前倾角可达 50°~90°，而正常仅为 15°。
• 关节囊：可随股骨头移位而被牵拉变长、增厚，甚至与髂骨粘连，关节囊呈葫芦形或哑铃形，影响手法复位的成功率。
• 其他：可继发引起骨盆前倾及脊柱前凸，臀部及髂腰肌等处肌肉挛缩。

脾功能亢进是一种临床综合征，主要表现为脾肿大和血细胞减少。可因血细胞减少出现贫血、感染和出血倾向，简称脾亢。

现阶段，脾脏切除手术是该病最主要的治疗手段，术后症状可明显缓解。患者主要表现为脾大，外周血细胞减少，出现贫血、免疫力受损、出血等症状。轻中度肿大往往无症状，可在体检时发现。明显增大时可出现腹部不适，如饱胀感、挤压感、牵拉感或胃肠道症状。

需要注意的是，不同疾病导致的脾大程度和性质不尽相同。一般而言，疾病晚期脾脏质地较硬，肿大明显。但脾大的程度与病情的严重度不一定成正比。

原发性脾功能亢进可行脾区放射治疗，或脾部分栓塞术治疗，疗效不明显可行脾切除手术；继发性脾功能亢进以治疗原发病为主，原发病治疗困难或效果不明显者，可行脾切除手术。

51 岁的王老伯从来没有想到，自己也会有“白发人送黑发人”的那天。看着躺在病床上只有 28 岁的儿子，王老伯眼角的泪水再也控制不住涌了出来。

小王今年 28 岁，是王家的独生子。毕业后，小王一直在一家大型企业里上班，如果没有意外，小王在明年春天就要结婚了

意外发生前，小王在这家企业里做了部门负责人。家庭美满，事业顺利，一切本该向着好的方向发展。

直到半年前，小王突然开始出现消化不良和胃痛胃胀等症状。起初小王并没有重视，以为自己吃坏了肚子。直到疼痛越发强烈到了难以忍受的地步，小王才想起到医院检查。检查结果显示，小王患上了胃癌，并且还是晚期。

面对这样的检查结果，谁也不敢相信。原来，小王因为工作的缘故，平时吃饭基本都是外卖或者快餐应付一下，晚上也很少规律吃饭，大部分时候都要搞到很晚再去吃夜宵...终于，曾经不注意的如洪水猛兽般袭来了。

早前，在美国 Nature Communications 杂志上的一份报告显示：调整饮食可以降低患癌风险！

也就是说，大部分癌症都是吃出来的！当然，如果我们趁早调整饮食结构与习惯，也就可以在某种程度上规避癌症的发生。下面我们总结了几种最容易招惹癌症的饮食习惯，最为恐怖的是，这些习惯几乎大部分人都中招了！

霉

这里的霉，指的是发霉的食物。有不少老人害怕浪费，哪怕食物发霉了也不舍得扔。殊不知，这样很容易摄入进去黄曲霉毒素。另外，一些食物很容易受潮，即使发霉了也很难发觉，如花生和玉米等。

黄曲霉毒素，我们经常讲到，属于 1 类致癌物，也是目前所知的致癌性最强的物质之一。

所以，不管什么食物，千万不要一次性购买太多。发霉了就不要再吃了！

甜

有不少人喜欢吃甜，尤其是心情不好时，吃了甜感觉心情瞬间愉悦了。但是当糖摄入过多时，会增加蛀牙、糖尿病和心脏病等风险。

另外，糖摄入过多会导致胰岛素大量分泌，致使胰岛功能受损，进而诱发胰腺癌。

所以，每日摄入糖的量应该严格控制，一定不要超过 50g，最好在 25g 以下。

烫

趁热吃，这是中国人一直以来坚持的传统。但殊不知趁热吃潜在着巨大的致癌风险！

当食物或饮品温度超过 65℃时，就会损伤我们的食道黏膜。长期食用这种过烫食物，就会使黏膜反复遭到损伤，进而出现炎症，并增加了癌变的可能性。另外，需要注意的是，“65℃以上的热饮”在 2018 年也被定义为了 2A 致癌物！

咸

在中国，不少家庭都有吃咸菜的习惯，烧菜时也喜欢多放点盐，不然总感觉胃口有点清淡了。但你可能不知道，中式的咸鱼早就被国际癌症研究机构列入了 1 类致癌物中。

另外，腌制食品中往往含有大量硝酸盐，硝酸盐在进入胃部后会转化为亚硝酸盐，并与食物中的胺结合形成亚硝酸胺。要知道亚硝酸胺具有很强的致癌性！

油

《自然》杂志的一项研究显示，肥胖、高脂和高热食物也是引发多种癌症的危险因素。但偏偏，现如今很多人喜欢吃油炸食物，比如炸鸡、薯条、薯片等。

事实上，这些淀粉食物在经过高温油炸后，会产生丙烯酰胺。而丙烯酰胺在较早前，也被国际癌症研究机构列入了 2A 类致癌因素。

烟

这里的烟有两层含义，一方面指的是吸烟，另一方面指的是做菜时被动吸入的油烟。吸烟致癌，几乎人人都知道，这里就不再细说了。而做菜时吸入的油烟也致癌，却有不少人不知道。事实上，做菜时产生的油烟夹杂着不少烷烃类物质等致癌物，有极大可能导致肺癌的发生！

酒

很多人说饮酒只要适量就好，但如果你想预防癌症，那么请你一滴酒都不要碰！酒精一直以来都是 1 类致癌物，酒精可以导致多种癌症的发生，如口腔癌、鼻咽癌、食管癌和肝癌等。

发现没有，生活中那些不起眼的饮食习惯，居然都会导致癌症的发生。所以，在看完这篇文章以后，马上行动起来，从现在开始注意还不晚！

手术是治疗子宫内膜癌的重要手段，也是首选方法，即便是 I 期子宫内膜癌患者，亦需行子宫及双附件切除手术。手术范围主要包括 3 种类型: 1 全子宫切除;2 广泛性子宫全切除;3 次广泛子宫切除。其中以全子宫切除术应用最为广泛。因子宫内膜癌生长较慢，病变早期多局限在子宫腔内，故形全子宫切除后，能够获得满意的效果。考虑到子宫内膜癌复发部位多在阴道残端，国外常为患者应用扩大的子宫全切除术，多切除 1~2cm 阴道，以防止复发。

本研究中，55 例患者中，有 20 例行全子宫+双附件切除术，34 例行广泛或次广子宫切除+双附件切除+盆腔和(或)腹主动脉旁淋巴结清扫。

放化疗也是治疗子宫内膜癌的重要手段，有研究指出[6]，I 期子宫内膜癌患者，术后步行辅助放疗，5 年局部复发率为 14%，而行辅助放疗患者的 5 年局部复发率仅为 4%，提示术后放疗对预防疾病复发有积极意义。本研究 54 例手术治疗的患者中，有 22 例术后接受放化疗。

对于年轻的早期子宫内膜癌患者，除治疗疾病外，还需考虑患者生存质量问题。年轻患者多有生育功能及内分泌功能保留愿望，且此类患者多为分化良好的早期病变，可考虑为此类患者应用保守方案治疗.孕激素治疗子宫内膜癌，可促使子宫内膜癌向正常内膜方向转化，促使癌组织萎缩，适用于有生育需求的年轻患者。本次研究中，有 1 名 29 岁未生育者未行手术，诊刮后病例提示子宫内膜癌 I~II 级，MRI 提示盆腔淋巴结肿大，行抗炎治疗后见淋巴结缩小，后嘱患者应用醋酸甲地孕酮治疗，160mg qd，6 个月后行二次诊刮术，病理提示为子宫内膜分泌期，后妊娠。

日常出门注意防护，风大寒冷的季节建议戴上围巾。雾霾天气戴上口罩，尽量少出门。冬季可以使用加湿器，可以改善空气干燥。需要用药的患者，根据医嘱按时服药。

饮食

饮食推荐

• 对于咳嗽的患者，若身体状况允许，应给予充足的水分及热量，每日饮水量需充足，有利于维持呼吸道黏膜的湿润，利于咳嗽咳痰，同时保证摄入充足的蛋白质及维生素。

饮食禁忌

• 胃食管反流性咳嗽，应避免饮食过饱或睡前进食，避免进食过酸、辛辣及油腻食物，避免引用咖啡、碳酸饮料。

生活习惯

• 胃食管反流性咳嗽的患者需调整生活方式，体重超重者应注意减肥，避免剧烈运动；
• 咳嗽患者，均建议戒烟；
• 若身体条件允许，尽量采取坐位或半坐位，有利于膈肌运动，利于咳嗽咳痰；
• 保证充足的睡眠，进行适度的运动

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