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血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
腰椎间盘微创手术后20天,左侧是病根,做完感觉挺好的,最近几天下床比较频繁,可是突然右侧的屁股和小腿疼痛严重,医生建议做的拱桥的确没有坚持住,有关系吗,如果原来右侧一点不痛,做完手术20天以后还好的,现在是突然右侧痛,也不能排除右侧的椎间盘也复发了,复发也偏右侧也有可能,但也有可能是周围韧带关节的刺激,可以先保守治疗,比如带腰围卧床休息两天,吃点消炎止痛的药都可以,如果是还是不好,一周以后还是这个样子,痛的很严重,建议做腰椎的核磁共振,看看是不是复发。
由于避孕知识的缺乏、医院计划生育服务体系的滞后以及人流手术的方便可及,使得我国人工流产率不断攀升,部分女性甚至将人工流产手术作为一种避孕方式,导致重复流产率也在不断升高。即使在医疗技术相对发达的今天,人工流产手术仍然可能带来一些严重后果,如麻醉意外、术中出血、人流不全甚至子宫穿孔等,而术后还可能继发宫腔粘连、感染、月经不调等,甚至导致不孕,而重复流产对女性生殖健康的危害更加不容忽视。
术后取温水将患者皮肤上的消毒液与血迹擦净,用轮椅推送患者进入观察室进一步观察,同时行术后镇痛理疗 20 min,评估患者完全清醒后告知患者起床“三部曲”,预防跌倒的发生;为患者提供一杯温热的益母草汤,做好术后健康教育指导,强调注意休息。
人流术后关爱随访,术后 1、3、6 个月电话回访,了解患者月经是否恢复及避孕方法的使用情况,指导患者使用正确避孕的方法。微信平台实时咨询,及时解答患者问题,推送科普信息。科室设立了 PAC 咨询室,鼓励患者术后进行保健咨询。结合多媒体手段向患者讲解避孕知识,并强调重复流产导致的危害,告知患者术后在较短时间内就可再次妊娠,应当加强避孕措施,包括口服短效避孕药、安全套以及宫内节育器等,并告知患者定期复诊,了解身体状况。
第一产程
医生们在做什么
在第一产程中,医生通过观察宫缩(子宫收缩强度、宫缩间隔、宫缩持续时间)、宫颈扩张程度、先露下降情况,估计产程进展顺利与否,同时根据宫颈口开大、先露下降的指标,结合时间参数,绘制产程图以便直观了解产程进展情况。
每隔15分钟医生给孕妈咪听一次胎心,并结合胎心监护仪显示的胎儿心率的变化,观察胎膜破裂后羊水的性状等了解胎儿宫内有无缺氧表现。
孕妈咪应该怎么做
第一产程是养精蓄锐的时候,孕妈咪通常是不需要动用体力的,只要保持稳定的情绪,慢慢适应已经来临的宫缩痛,保持正常的呼吸即可。
如果没有胎膜早破出现,或者胎膜虽然已经破裂但胎儿先露已经衔接,孕妈咪宫口开大小于4厘米时,在宫缩间歇期可以离床活动,胎儿的重力作用使胎头对宫颈的压力增加,宫颈扩张加快,可以加速产程进展;如果没有禁忌症,孕妈咪可以采取各种姿势,只要感觉舒适放松就好。疲劳时利用宫缩间歇上床休息,睡觉更好,以保证分娩时有充分的体力和精力。
孕妈咪应该少量多次进食一些高热量易消化的食物,每隔2~4小时排便排尿1次,以防盆腔过分充盈妨碍先露下降。
活跃期孕妈咪不要这样做
刚刚发动的宫缩会引起孕妈咪全身的不适及疼痛,精神紧张的孕妈咪会出现焦虑及恐惧情绪,随着第一产程活跃期的来临,宫缩间隔越来越短,宫缩强度越来越强,抑制力弱的孕妈咪在宫缩时会大喊大叫,少数孕妈咪甚至又蹬又踹,造成体力消耗过多,容易诱发子宫收缩乏力,宫颈水肿,产程延长。同等条件下产程越短,孕妈咪自然分娩的成功率越高。
医生的对症处理
对于宫颈水肿的孕妈咪,医生可以通过静脉注射、宫颈封闭解痉药物给予解决;而有些宫颈水肿是因为枕位不正造成的。一方面孕妈咪会宫颈水肿,另一方面会过早出现屏气及大便感,孕妈咪宫缩时不由自主地向下使劲,出现这种情况医生通常根据检查提示的体位,让孕妈咪左、右侧卧位或侧俯卧位,微躬腰部,含胸曲膝,大腿上收与脊柱纵轴成直角,腹前侧壁贴向床垫,予以纠正。
第一产程中如果宫缩强度不够,医生往往通过静滴缩宫素来加强宫缩力,如果出现不协调性宫缩、假宫缩,或孕妈咪过度疲劳估计产程还很长时,可以通过给予镇静剂让孕妈咪充分休息后再加强宫缩以达到减少并发症、自然分娩的目的。
通常第一产程时间最长,如果孕妈咪能熬过第一产程,一般胎位转为正常的话,孕妈咪大多都能走向成功的彼岸,自然娩出胎儿。
第二产程
第二产程时限相对较短,是孕妈咪大显身手的时间。孕妈咪宫颈口开全(开大10厘米)后,医生首先指导孕妈咪在宫缩间歇期上产床并摆好体位,即双脚蹬在产床脚架上,双侧髋、膝关节屈曲,使大腿尽可能贴近腹部并外展,排空大小便。
此期宫缩强度达到最大值,宫缩间歇期短,宫缩持续时间长,但令人高兴的是宫口开全后,孕妈咪宫缩痛会明显减轻。
孕妈咪该做些什么
正常情况下此时胎儿先露部已经下降进入骨盆腔,胎儿先露部压迫直肠及膀胱可以反射性引起孕妈咪产生便意,此时孕妈咪需要配合医生,宫缩时深吸气并屏气像解大便样向下用力促进胎儿一点点下降;
宫缩间歇时,呼气,全身充分放松,抓紧时间休息,进食一些热量高的流质食物;
当胎头已经嵌在阴道口即胎头着冠后,宫缩再来时,孕妈咪应张口哈气,待宫缩后屏气用力,目的是充分扩张会阴,防止会阴损伤。
医生会做什么
此期是全程胎心监护,通过胎心监护时时了解胎儿有无缺氧表现,如果宫缩欠佳,可通过按摩乳房、刺激乳头来诱发宫缩,通过使用增强子宫收缩力的药物来加强宫缩。
医生会帮助孕妈咪完成胎头俯屈及仰伸,并保护会阴不发生损伤,如果会阴条件差的可选择会阴切开,对于突然出现的胎心异常,经变换体位、吸氧,胎心改善不理想的,可使用器械助产及早结束分娩,如果有胎儿宫内窘迫风险的,可以进行急诊剖宫产术结束妊娠。
第三产程
第三产程对孕妈咪来说是喜悦的时刻,胎儿已顺利娩出,医生会清理新生儿的口鼻黏液,处理宝贝的脐带,常规查体后把新生儿穿扮一新送到妈咪的怀里,这对精疲力竭的新妈咪来说是莫大的安慰,也是临床常说的早接触,可以达到稳定新妈咪情绪的作用。
此期时间短,医生需要在孕妈咪配合下把胎盘完整娩出,给予缩宫素静脉推注促进子宫收缩,减少产后出血,同时仔细检查软产道有无延裂,细心缝合侧切伤口。
第四产程—产后2小时
现在临床提出第四产程的观点,是指胎儿胎盘娩出后的2小时时间,此时医生会定时监测孕妈咪血压、脉搏、呼吸、阴道流血等生命体征变化,适当给予补液治疗。
妈咪应彻底放松自己,进食易消化食物,和小宝贝进行早期目光交流、肢体接触,并在产后半小时给宝贝哺乳即早开奶。
产科医生温馨小提示
自然分娩某种程度上也是一种体力劳动,所以孕前女性就应有意做一些相关的锻炼。
对抑制力差的孕妈咪,可以选择导乐分娩或家属陪伴分娩,家属陪伴可以减轻孕妈咪对产房的陌生感,随意的聊天可以分散产妇对阵痛的注意力,充分调动产妇的主动性,提高对宫缩痛的耐受力。
导乐分娩是由有经验的助产士担当,在产程中可以给孕妈咪详细的讲解和指导,让产妇有信任感和安全感,可以加速第二产程的进展。
现今产房中经常会播放一些轻音乐、流行音乐,悠扬的音乐可以使孕妈咪进入一种陶醉放松的状态,暂时忘却疼痛和恐惧,有利于加速产程的进展。
肝硬化是由一种或多种原因引起的以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。早期无明显症状,后期因肝脏变形硬化、肝小叶结构和血液循环途径显著改变,临床以门静脉高压和肝功能减退为特征,常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。
引起肝硬化的病因很多,主要有:
这些病因都可以引起肝硬化,在我国,主要是病毒性肝炎为主。
中风、心脏病、肾功能不全等疾病是最常见的高血压并发症,致残、致死率高,危害严重。
高血压是中风最重要的危险因素,高血压常并发中风,脑出血的 80%由高血压引起。脑梗死的发生多与血压升高有关,高血压是冠心病发生的主要危险因素,高血压可并发冠心病,血压升高常诱发心绞痛。高血压是心肌梗死发病的危险因素,是引发急性心肌梗死或突然死亡的元凶。
高血压常并发肾功能不全导致尿毒症,最终需要移植肾或透析而支付巨额医疗费。高血压常并发眼底病变,造成视力减退或失明,丧失工作和生活能力。高血压患者发生心力衰竭的危险性至少增加六倍,心力衰竭常导致患者丧失工作能力。
高血压常与糖尿病并存,二者并存时危害更大,成倍增加心血管病的发生危险。高血压常与血脂异常并存,二者并存时加速动脉粥样硬化的发生和发展,从而引发冠心病或脑梗死。心血管疾病占我国人口总死亡原因第一位,高血压是影响我国人口总死亡的第一因素。
乙型肝炎病毒,丙型肝炎病毒是慢性肝炎的主要原因。预防慢性肝炎,就要从预防乙型肝炎、丙型肝炎做起。
一、预防乙型肝炎、丙型肝炎
二、严格筛选献血员
严格执行《中华人民共和国献血法》,推行无偿献血。通过检测血清 HBsAg,抗丙型肝炎病毒、丙氨酸氨基转移酶,严格筛选献血员,减少血源性传播。
三、经皮和黏膜途径传播的预防
推行安全注射。对牙科器械、内镜等医疗器具应严格消毒。医务人员接触患者血液及体液时应戴手套。对静脉吸毒者进行心理咨询和安全教育,劝其戒毒。不共用剃须刀及牙具等,理发用具、穿刺、纹身和美容等用具应严格消毒。
四、性传播的预防
对有性乱史者应定期检查,加强管理。建议乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染者病毒复制阳性期,性交时使用安全套。对青少年应进行正确的性教育。
五、母婴传播的预防
对乙型肝炎病毒 DNA 阳性的孕妇,应该到专门的医疗机构实行母婴阻断,成功率 95%;对丙型肝炎病毒 RNA 阳性的孕妇,应避免羊膜腔穿刺,尽量缩短分娩时间,保证胎盘的完整性,减少新生儿暴露于母血的机会。
六、多食蔬菜、水果,以补充足够的维生素和纤维素,也助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢,所以很多慢性肝炎患者合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。高蛋白饮食要包括植物和动物蛋白,如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等,动植物蛋白质要各半搭配。摄入蛋白质在消化后被分解为氨基酸才能吸收,然后在肝脏制造成人类最重要的肌肉和血液成分的蛋白质。人体有 8 种氨基酸自身不能制造,一定要由外源供给。当动植物蛋白质每天各半搭配、均衡提供时,可弥补各自的不足,明显增加蛋白质的利用率。适量的植物蛋白质能抑制动物性脂肪量,减低对动脉硬化的影响,保证必需氨基酸的充分吸收利用。挑食对肝病康复是不利的。
腘窝囊肿是比较常见的,发生在膝关节后方腘窝处,一般没有什么表现,大到一定程度会出现疼痛不适,诊断比较容易,可做腘窝彩超。
治疗方法常选择保守治疗,就是穿刺,注射曲安奈德,局部加压包扎,保守治疗无效的,囊肿再发的可选择手术治疗,手术可局麻或者腰麻,完整切除囊肿,有的囊肿切除以后,关节囊破裂,再缝合破裂处,这个方法比较彻底,但是有的病人不能接受,根据情况选择这两种方法,基本上都可以达到较为满意的效果。
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