带缝匠肌股直肌蒂骨瓣移植术。

①切口：行髋前外侧 Smith-Petersen 切口，或行改良 Smith-Pe-tersen。

②显露与骨瓣的制备：切开皮肤、皮下组织和深筋膜，找到股外侧皮神经，牵向内侧加以保护。分离缝匠肌髂骨附丽部的内外缘。在髂前上棘附丽处将腹股沟韧带切断，沿缝匠肌、骨直肌附丽部内外侧缘，自下向上，由浅入深剥离髂骨内外板，以保证不损害缝匠肌及股直肌在髂骨的附丽部。自髂骨翼前段连同髂前上、下棘凿取(5~6cm )×2cm 骨块，将骨瓣向下翻转切断股直肌返折头，紧贴关节囊向下游离肌蒂。

③病变处理与骨瓣移植：以髋关节融合为例。切除关节囊及病变滑膜，将髋关节脱位，清除病变组织及残留软骨，再将关节复位并维持在功能位。自髋臼上缘髂骨开始，经股骨头颈至粗隆间线，做一与骨瓣相应的跨关节的骨槽。将骨瓣修整后嵌人骨槽，两端各用一枚螺丝钉固定。另取碎骨粒植入空隙及关节周围。放置引流，逐层缝合切口。

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip )或发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip.DDH )，过去曾称之为先天性髋关节脱位(congenital dislocationof the hip,CDH )，是小儿四肢畸形中最常见的一种，以往对此病重视不够，往往在小儿会走路时才发现。发育性髋关节脱位的病因尚不清楚，除了先天因素之外，后天性因素也起着重要的作用。对新生儿的超声波普查表明其发病率在我国为 1%~4%，男女之比为 1： 4.75，单侧、双侧发生比为 1.5： 1。根据其病变程度不同可分为髋关节发育不良、髋关节半脱位和髋关节脱位。

其病理改变有以下几个方面:

• 髋臼：浅而平、狭小，髋臼指数增大，可由正常的 25°以下增加到 40°甚至更大，其中有软组织充填。股骨头脱位后常向后外上移位而到达髂骨翼，有时可见该处髂骨凹陷形成假髋臼。
• 股骨头：除位置改变外，骨骺中心出现较对侧迟缓、发育较小且失去球形而变扁、股骨之颈干角、前倾角均增大，其前倾角可达 50°~90°，而正常仅为 15°。
• 关节囊：可随股骨头移位而被牵拉变长、增厚，甚至与髂骨粘连，关节囊呈葫芦形或哑铃形，影响手法复位的成功率。
• 其他：可继发引起骨盆前倾及脊柱前凸，臀部及髂腰肌等处肌肉挛缩。

痛风，作为一个慢性病，其实原因都不太清楚，吃也不是主要因素。不然，女性吃货个个都患痛风了，事实上女性在有月经和绝经后十年，几乎不患痛风。

临床研究发现，有痛风家族病史的患者痛风发作频率相对更高，血尿酸更高，且发病年龄提前。痛风是多基因遗传病，遵循孟德尔遗传定律，除了直接参与嘌呤合成代谢途径的基因异常导致高尿酸血症和痛风之外，其他碳水化合物（如糖酵解、葡萄糖、胰岛素和脂类）代谢通路紊乱，也能间接地影响嘌呤的代谢和尿酸的转运。

然而，痛风会受到遗传因素以外的如环境干扰等多种复杂因素影响。这些干扰包括摄入过多高嘌呤食物如啤酒，红肉和海鲜，以及摄入大量甜味饮料。这些食物可在肝脏代谢时导致嘌呤生成增加；代谢综合征患者胰岛素水平升高，肾脏尿酸排泄减少；利尿剂特别是噻嗪类，可通过影响肾脏对尿酸的排泄继而导致高尿酸血症，所以饮食等环境因素是一方面，但不是绝对的。

中风、心脏病、肾功能不全等疾病是最常见的高血压并发症，致残、致死率高，危害严重。

高血压是中风最重要的危险因素，高血压常并发中风，脑出血的 80%由高血压引起。脑梗死的发生多与血压升高有关，高血压是冠心病发生的主要危险因素，高血压可并发冠心病，血压升高常诱发心绞痛。高血压是心肌梗死发病的危险因素，是引发急性心肌梗死或突然死亡的元凶。

高血压常并发肾功能不全导致尿毒症，最终需要移植肾或透析而支付巨额医疗费。高血压常并发眼底病变，造成视力减退或失明，丧失工作和生活能力。高血压患者发生心力衰竭的危险性至少增加六倍，心力衰竭常导致患者丧失工作能力。

高血压常与糖尿病并存，二者并存时危害更大，成倍增加心血管病的发生危险。高血压常与血脂异常并存，二者并存时加速动脉粥样硬化的发生和发展，从而引发冠心病或脑梗死。心血管疾病占我国人口总死亡原因第一位，高血压是影响我国人口总死亡的第一因素。

儿童膝关节结核(tuberculosis of the knee )多发生于较大儿童，占骨关节结核的第三位。

病理

• 膝关节滑膜丰富，故滑膜发生结核多见，导致全关节结核也多。
• 骨型膝关节结核多发生于股骨下端干骺部和胫骨平台。
• 可合并脓肿，破溃后形成窦道，最后发生肢体缩短或屈曲畸形及关节强直。

诊断

• 膝关节肿胀、跛行、浮髌试验阳性。
• 早期疼痛及压痛不明显，由骨结核发展为全关节结核时疼痛加剧。
• 肌肉萎缩，关节功能障碍，关节强直和屈曲挛缩畸形。
• X 线片早期表现为软组织肿胀，骨质疏松，可见骨质破坏，关节间隙变窄。晚期关节面全部破坏，关节间隙消失。

治疗

• 保守治疗：
  1. 抗结核药物治疗。
  2. 制动，皮牵引或石膏托固定。
  3. 关节腔内注射抗结核药物。
• 手术治疗：
  1. 滑膜切除术，适用于单纯性滑膜结核保守治疗无效者。
  2. 病灶清除术，适用于全关节结核。
  3. 关节融合术，适用于年龄大于 12 岁、关节严重破坏者。

6 个月的宝宝夜间哭闹是怎么回事？

有家长反应，他的孩子一直纯母乳喂养，现在已经有 6 个月了。这 2 个星期以来，总爱在凌晨三、四点哭闹，把妈妈弄醒就不会继续哭吵，哄着也能安静入睡。家长已经给孩子补了钙，维生素 D 也加了量，情况好转几天，最近又开始大哭。家长提到，孩子两个月前有持续腹泻，目前已经缓解。这位家长想知道，孩子夜间惊醒，除了考虑肠痉挛和缺钙的因素，是否还有其他原因？

很多孩子在生病以后睡眠习惯会有改变。这位家长所反应的宝宝总是在凌晨 3: 00-4: 00 哭吵，这是孩子的快速动眼期，可能有噩梦，宝宝醒来后，家长给予安慰即可。6 个月的孩子以往睡眠很好，而且持续腹泻的情况改善，维生素 D 也有增加，因此孩子夜间哭闹，应该与肠痉挛和缺钙并没有太大关系，这种情况还是宝宝生病后睡眠习惯的改变吧。

帮助睡眠的几个要素：

• 睡眠环境做到冬暖夏凉，通风好；
• 睡前喝奶或者吃东西不要过饱；
• 睡前不要太激动；
• 让孩子白天少睡一点消耗体力；
• 因为小婴儿的快速动眼期长约 50-80% 易惊醒，所以最好是同室不同床，以免相互影响；
• 孩子醒来要从强安抚（抱起走动、喂奶等）到弱安抚（半抱、拍拍，动作慢慢减轻）到不干预（哼唱、声音渐渐减弱）慢慢转变。也可以在她固定快要醒以前用一只手轻轻按压宝宝。

3 个月宝宝晚上每隔 1-2 小时惊醒

有一位宝妈在杏林育儿咨询，自家宝宝有 3 个月了，平时白天睡得很好，晚上每隔 1-2 小时醒来要奶吃，怎么办？

如果遇到这种情况，宝妈就在晚上的母乳喂养后，再额外加一点挤出来的母乳，让宝宝吃饱了，再来观察宝宝，能不能睡得久一些。

宝宝睡觉时老爱摇头蹬腿

有家长发现宝宝睡觉时，老爱摇头，这种现象持续了大半个月。主要就是宝宝睡着之后开始摇头。而且宝宝白天睡眠不会摇头。近期好像有点好转了，但会蹬腿，这是为什么？

讲到小婴儿睡眠，家长必须了解孩子一天 24 小时的睡眠规律：

• 白昼睡眠周期；
• 睡眠的质量；
• 睡眠的环境及影响因素。

1）如果宝宝生长发育和喂养情况都比较好，只是在晚间睡眠出现的话，一般不会是器质性的问题。

2）宝宝估计是在浅睡眠，或者是深浅睡眠交界的时候摇头比较多。

3）如果这几周已经开始好转，那么有可能是外来的因素（如隐匿性的病毒感染、晚上睡眠不舒服）影响，所以浅睡眠的时间增加。如果渐渐好转没必要干预。

4）注重睡眠环境。现在已接近寒冷冬季，这时宝宝的室内温度不要过低。

5）白昼睡眠周期的调整，白天少一点，傍晚保持几小时的清醒，晚上就会睡得深沉一点。

6）晚临睡前睡觉中喂奶的时候加一点奶量是可行的方案。

视频简介

作者信息：北京积水潭医院 心血管内科 副主任医师 徐新娜

心脏神经官能症有一定的自愈性。具体能否自愈，需要根据患者的具体情况而决定。

心脏神经官能症是心因性的疾病，重在精神、心理方面的恢复，心脏神经官能症是以心脏不舒服为主要表现的一种心理疾病，常常会表现为胸闷、胸痛、心慌、憋气、气短、呼吸困难等，经过心内科医生详细彻底的检查，排除所有类型的器质性心脏病的情况下，病人还是会反复到心内科来检查，这种情况就要高度怀疑是否存在心脏神经官能症了，轻度的神经官能症通过自我的疏导，有一定的自愈可能，需要适当的放松心情，保证睡眠，避免过度的劳累、紧张、焦虑。家庭和工作的环境可以进行适当的变化，来改善心理焦虑的状态。

如果自我的疏导没有缓解患者的症状，就需要经过心理医生的心理疏导，和相应的药物治疗来进行治愈。

提到癌症，人人都害怕，闻之色变！

不过，这可怕的癌细胞，也有“怕”的东西！它最怕你做这些事！

癌症其实是一类可以预防的疾病。它发生的原因包括内因和外因，内因主要是指遗传、免疫和内分泌等，这些因素是我们无法控制的。

而外因就包括了生活习惯，在平时生活中，我们是能够通过建立健康的生活方式，来有效地预防癌症的！

癌细胞最怕你做 9 件事！

01 怕你天天喝水

天津市肿瘤医院泌尿肿瘤科主任医师姚欣在 2012 年 2 月 9 健康时报癌症版刊文介绍，多喝水可以防膀胱癌。

这是因为饮水量多了，就会使尿液较多，致癌物质在尿液中的浓度就不会太高，如果每天喝水较少，膀胱中的尿液就会减少，致癌物质在尿液中浓度较高，从而会对膀胱黏膜造成刺激。

记住：

每天要养成喝水的好习惯，最好每半个小时提醒自己喝些水，不要因为忙工作不顾喝水从而为患癌埋下风险。

02 怕你保持好心情

中国医科大学附属第一医院肿瘤内科主任刘云鹏接受沈阳日报记者采访时表示，“整理出好心情抗癌，这是不用花一分钱的抗癌方法。”

在不良情绪反应中，与癌症关系密切的是抑郁、强烈的挫折感、无望和无助等。有人认为是“抑郁催化了肿瘤”。严重的抑郁倾向者，死于癌症的危险高出普通人 3 倍。比如，重症抑郁症的女性患者更容易患乳腺癌，而且患上癌症后的预后更差。

记住：

我们需要多与人交流，在跟别人的交流过程中能够释放和缓解压力，很多纠结的事情通过跟别人的交流能够得到帮助和释放。

03 怕你及时戒烟

中国医学科学院肿瘤医院防癌科原主任袁凤兰在 2016 年 3 月 18 健康时报癌症版刊文指出，烟酒是打开癌症大门的推手，每天吸烟 20 支以上的人，患癌风险比不吸烟者高出若干倍，且女性比男性患癌风险更大。

您可千万别说：我家二大爷吸了一辈子烟了照样活到 80 岁，这只是个例，也是您的自我安慰。吸烟不仅和肺癌有关，它还会让人更易得胃癌、结直肠癌、宫颈癌、乳腺癌等癌症，都是铁证如山。

记住：

及时戒烟，任何时候都不晚！

04 怕你喜欢走路

近几年有个流行的词叫“懒癌”，是比喻一个人懒到不可救药。其实太懒真的可能得癌症，这和懒得运动有很大关系。

袁凤兰表示，目前已经可以证实的是，每天坚持 30 分钟以上运动，患癌风险就能有效降低。

记住：

最推荐的运动就是走路。走路时要做到抬头挺胸大步走，走路时手也别闲着，要时而两臂挥起，时而用手指抓手心，既有利于局部按摩，又能让你的心情更加愉悦。

05 怕你口味清淡

胃癌与不良饮食习惯有着密切的关系，尤其是过多食盐对胃部伤害很大。

解放军联勤保障部队第九 OO 医院肿瘤科主任欧阳学农在 2011 年 10 月 14 日健康时报癌症版解释，食盐的高渗透压会对胃黏膜造成直接损害，出现充血、水肿、糜烂、溃疡、坏死和出血等一系列病理改变，同时还能使胃酸分泌减少，胃黏膜易受攻击。

最关键的是高盐食物含大量的硝酸盐，它在胃内被还原菌转变为亚硝酸盐，然后与食物中的胺结合成亚硝酸胺，具有很强的致癌性，被世界卫生组织列为一级致癌物。

记住：

① 每天每人总摄盐量别超过 6 克。

②经亚硝酸盐处理的食品，如香肠、火腿、午餐肉及腌制的肉类制品也含有少量亚硝胺类致癌物质，也不能经常食用。

06 怕你爱晒太阳

解放军总医院第六医学中心放射肿瘤科主任医师康静波在 2013 年 10 月 28 日健康时报癌症版刊文，在适度的太阳光下活动，有利于预防结肠癌和乳腺癌等多种癌症。

人体的许多组织和器官当中都存在维生素 D 受体。维生素 D 的活性形式可以有效抑制细胞增殖，诱导细胞成熟，对于 B 和 T 淋巴细胞的免疫调节活性也具有重要意义。在接触日光的时候，人体会自动合成维生素 D。

人们很早就发现，赤道居民乳腺癌、结肠癌、卵巢癌、前列腺癌等疾病发病率很低，而北方寒冷地区居民发病率增高。显然，活化维生素 D 的合成对于调节细胞的增殖和分化是必要的。

记住：

多在户外或者打开窗户晒太阳。时间一般 10～20 分钟即可。

07 怕你有充足的睡眠

中国中医药大学东直门医院肿瘤科主任李忠在 2015 年 12 月 7 日健康时报癌症版刊文，在临床诊疗中，大部分肿瘤患者都有过睡眠不良的经历。

中医学认为，人体之所以会生病，其根本原因就在于阴阳失调，癌症发生也不例外。现代人白天工作忙碌，晚上又习惯熬夜，不注意按时入睡，损害身体原本健康适宜的内环境，长此以往，让人处于亚健康状态，给癌细胞的产生与增殖扩散提供有利条件。

在夜间，人体内会产生一种褪黑激素，它所具有的抗氧化性能够保护体内氧化物对脱氧核糖核酸(DNA )造成损害，同时它还可以抑制另外一种荷尔蒙——雌激素的产生，这种雌激素能够促使某些肿瘤的生长和发展。乳腺癌高发女性群体大多都从事夜间轮班制工作。

记住：

晚上在子时之前(11 时之前)最好入睡。午觉则只需在午时(11 时～13 时)休息 30 分钟即可。

08 怕你保持好身材

人们一胖不但拉低颜值，还成了健康的绊脚石。

袁凤兰指出，英国研究人员曾对 524 万人进行了长达 7 年半的追踪调查后发现，体质指数与子宫癌、甲状腺癌、肾癌、胆囊癌等 17 种癌症都有显著的相关性。体质指数(BMI )等于体重(公斤)除以身高(米)的平方。

记住：

牢记“8580”，维持体重预防癌症。

85：指标准体重中，男性腰围要控制在 85 厘米以内;

80：女性腰围不应该超过 80 厘米。

09 怕你重视定期体检

“我身体很好，上次查过没什么问题，不用定期查”、“单位出钱我就查，要我自己出钱就算了”……很多人嫌麻烦，怕花钱，不重视定期体检。

中国医学科学院肿瘤医院防癌科副主任张凯接受健康时报记者采访时指出，为了自己的健康，早检查、早诊断、早治疗。

记住：

①防癌体检与一般体检不同，不同的癌症高危人群，有不同体检方式可以选择。比如肺癌，可以选择胸部低剂量螺旋 CT。乳腺癌：钼靶+超声。肝癌：超声+血的甲胎球蛋白检测。结直肠癌和胃癌、食管癌：肠镜和胃镜。

②对于大部分癌症来讲，一般 50 岁以上就可以进行常规防癌体检。但乳腺癌不同，乳腺癌比较年轻化，40 岁就可以开始做乳腺癌的防癌体检了。

学术文章-9