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全腔静脉－肺动脉连接术 (total cavopulmonary connection，TCPC)，是一种右心旁路手术，适用于不能进行双心室矫治的复杂紫绀型先天性心脏病，取得了很好的近远期疗效。TCPC手术效果的持续改善，除与改进下腔静脉与肺动脉的连接方法，以及采用分期手术有关外，还应归功于围术期综合处理水平的提高 [1]。目前TCPC的手术适应证有所放宽，临床上复杂TCPC的患者日趋增多。具有良好手术适应证的患儿，术后大多可以得到快速康复；而复杂病例则面临延迟恢复的可能。因此，有必要根据TCPC患者围术期危险因素分层进行术后管理，制定相应的治疗策略 [2]。

Fontan手术是单心室类患者的有效治疗方法，目前手术近期总体死亡率为 1%～7%[5]。手术成功率的提高主要得益于以下几个因素：（1）对患者高危因素的认识更加深入；（2）手术方式的转变，尤其90年代心外管道的广泛应用，体-肺静脉开窗和改良超滤技术的应用，分期手术使患者能逐步适应巨大血流动力学改变，减少死亡率和并发症。而对高危因素的判断和把握是手术成功与否的关键。于 1978年Choussat和Fontan医师确定的手术“十诫”经历30年演变更新仍有部分规则要求严格遵守。20世纪80年代大的单中心如Mayo Clinic[6]和Boston儿童医院报道的危险因素分析与日本[7]和英国近期单中心报道，均显示患者术前最重要的危险因素为心室功能和肺动脉的发育情况和肺动脉阻力。其它因素亦会影响术后结果如是否合并内脏异位综合征、肺静脉或腔静脉畸形引流、房室瓣反流、心律失常、合并唐氏综合征等。这些因素单独并不构成手术的禁忌证，但风险因素的数量与术后死亡率息息相关。因此，患者条件的好坏是手术成败的关键。合并多个风险因素的患者不但术后早期死亡率高、并发症多，即使远期也会有更多的死亡和并发症如Fontan退回[8]（Fontan takedown）和肠蛋白丢失症的发生。

2、 全腔手术术后ICU治疗策略

随着对TCPC患儿围术期病理生理研究的深入，特别是对高危患儿常规应用体-肺静脉开窗技术及体外循环中改良超滤技术的应用，TCPC目前已成为复杂先心病外科手术治疗的一种成熟方法。国外近年来报道早期死亡率1%-7%。阜外医院小儿ICU的研究结果显示：早期死亡率（3.7%）与国外先进水平已经非常接近，但部分患儿仍然面临延迟恢复的风险。因此，建立TCPC患儿的术后风险分层管理策略将有助于促进此类患儿的术后康复，降低因ICU延迟恢复可能继发的感染等并发症以及中远期认知功能的损害[10]，并降低治疗费用。

2.1 TCPC患儿特殊的病理生理特点

所有采用TCPC治疗的复杂先天性心脏病患儿都具有功能性单心室的解剖特点。功能性单心室指一侧心室不能独立承担其功能，解剖上无法行双心室矫治的复杂先天性心脏病。TCPC通过分隔单心室患儿的体、肺循环血流来获得最佳的血流动力学效应，将体静脉血直接引至肺循环，而单心室仅行使体循环泵的功能。最终达到提高动脉血氧饱和度，降低心室负荷的作用。这种特殊的病理生理特点决定了保证 TCPC手术成功最重要的3个基本要素：（1）心室收缩、舒张功能正常；（2）尽可能低的肺血管阻力：肺血管阻力＜4Wood·U；（3）通畅的肺血流：肺动脉、肺静脉均无明显狭窄或受压。因此，TCPC手术后心室功能的维护及避免肺血管阻力的增高为此类患儿术后处理的关键。

2.2 TCPC患儿术后延迟恢复的影响因素

国外研究报道[9]可能影响TCPC早期生存的风险因素，大体可归纳为解剖因素及病理生理因素两个方面。解剖因素包括体循环心室的形态、内脏异位综合征、肺动脉发育不良或扭曲、合并完全性肺静脉异位引流（TAPVC）或腔静脉畸形引流、体循环梗阻等。病理生理因素则涉及手术年龄、房室瓣反流、术前肺动脉压、肺血管阻力增高，体循环心室功能降低，伴发心律失常，延长的体外循环时间及多次减状手术等。

阜外医院PICU王旭[10]等研究提示术前合并有心内畸形及高血红蛋白、长时间体外循环、未实行体-肺静脉开窗及术后呈现高CVP、高VIS、高Lac、24h高的容量需求及并发渗漏为TCPC 患者术后延迟恢复的主要影响因素。

2.3 TCPC患儿术后恢复的危险因素分层

阜外医院PICU通过对TCPC患儿术前、外科及术后的病理生理指标进行综合评估，对全腔手术患儿术后恢复的危险因素进行了分层。

1) 低风险的患儿术后一般应具备良好的循环指标。包括：

a) 窦性心律；

b) 房室瓣功能良好；

c) 心室功能正常；

d) 体静脉压一般为10～15mmHg；

e) 左心房压一般为5～10mmHg；

f) 动脉血氧饱和度一般应达到90%～100%。

2) 高风险患儿则常常合并有一些围术期异常的病理生理指标变化，如：

a) 术前血红蛋白≥180 g/L；

b) 合并有TAPVC或房室瓣反流；

c) 体外循环时间≥120min；

d) 术后CVP≥18mmHg；

e) VIS≥20；

f) 未行体肺-静脉开窗。

一旦出现以上高风险因素，就要考虑可能存在有延迟恢复的可能[11]。

2.4 TCPC患儿术后恢复的ICU治疗策略

阜外医院PICU对TCPC患儿进行风险分层管理，认为：对TCPC术后低风险患儿，选择快速拔管具有天然的优势，可以消除胸腔内正压对肺血流的影响，获得更为稳定的血流动力学效应，同时可以避免延迟脱机可能伴发的各类呼吸道并发症。

相比而言，高风险的患儿早期经历低心排血量的过程是这类患儿延迟恢复的共同通道。这时候，延长机械通气时间反而成为治疗的重要部分。正压通气可以更好地控制已经增高的肺血管阻力，减少肺内渗出；也便于早期的镇静/ 镇痛，减少应激反应。当然，强化利尿，积极的腹膜透析和血液滤过是降低TCPC 术后肺血管阻力最为关键的环节。应用一氧化氮（NO）吸入及口服西地那非和波生坦有利于肺血管阻力的降低及早期循环的稳定[12-13]。在心室功能的维护方面，主要的措施包括：首先要寻找出能够维持满意心排血量的最低的CVP，并联合应用血管活性药物：如多巴胺、肾上腺素、米力农等。另外，TCPC 术后的心排血量也呈现一定的心率依赖型，过慢的心率常常导致心排血量的下降和渗漏的增加。对于可能合并的快速性心律失常也要积极处理，可选择药物或起搏器超速抑制。一般需要将心室率控制在120～150次/分为宜。另外，对合并严重低心排综合征的患儿要尽早行超声评估，除外吻合口血栓或梗阻。TCPC 术后早期易出现胸腔积液，应及时放置胸腔引流管，以减轻胸内压，改善呼吸及循环功能。同时给予常规的肝素抗凝。

3、 小结

全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)是将体循环静脉血直接回流至肺动脉的一种右心旁路手术。适用于肺血少,肺动脉压力低和肺血管阻力低的复杂心脏畸形病人。这种手术通过提高有效肺血流量而增加体循环动脉血氧饱和度,同时减轻功能单心室的负荷, 改善心室的几何构形[14-15]。对于年龄小、肺动脉发育较差的患儿,估计肺血流较差时,可预防性行体-肺静脉开窗术，可提高心指数、增加氧运输，但可轻度降低动脉血氧饱和度和混合静脉血氧饱和度，对有Fontan高危因素的患者效果良好。

TCPC手术后绝大多数患儿可实现早期脱机，快速康复；术前高血红蛋白、合并有心内畸形、长时间体外循环、未开窗是导致恢复延迟的主要影响因素，对TCPC患儿进行术后危险因素分层管理的ICU治疗策略有助于早期患儿的平稳恢复。

参考文献

[1] Gaynor JW，Bridges ND，Cohen MI，et al. Predictors of outcome after the Fontan operation：is hypoplastic left heart syndrome still a risk factor? J Thorac Cardiovasc Surg，2002，123（2）：237-245.

[2] Van Arsdell GS，Mccrindle BW，Einarson KD，et al. Interventions associated with minimal fontan mortality. Ann Thorac Surg， 2000，70（2）：568-574.

[3] Bridges ND， Mayer JE Jr，Lock JE，et al. Effect of baffle fenestration on outcome of the modifi ed Fontan operation. Circulation，1992， 86（6）：1762-1769.

[4] Lemler MS，Scott WA，Leonard SR，et al. Fenestration improves clinical outcome of the fontan procedure：a prospective，randomized study. Circulation，2002，105（2）：207-212.

[5] Diller GP, Giardini A, Dimopoulos K, et al. Predictors of morbidity and mortality in contemporary Fontan patients：results from a multicenter study including cardiopulmonary exercise testing in 321 patients. Eur Heart J, 2010, 31(24)：3073–3083.

[6] Knott-Craig CJ, Danielson GK, Schaff HV, et al. The modified Fontan operation. An analysis of risk factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patients from one institution. J Thorac Cardiovasc Surg, 1995, 109(6)：1237-1243.

[7] Yoshimura N, Yamaguchi M, Oshima Y, et al. Risk factors influencing early and late mortality after total cavopulmonary connection. Eur J Cardiothorac Surg, 2001, 20(3)：598-602.

[8] 杨克明 李守军 张岩 王德. 全腔静脉-肺动脉连接术早起临床结果[J].中国胸心血管外科临床杂志，1007-4848（2012）01-0015-04.

[9] Gentles TL，Mayer JE Jr，Gauvreau K，et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients：factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg， 1997，114（3）：376-391.

[10] 王旭 李守军. 全腔静脉肺动脉连接术后ICU延迟恢复患儿风险分层管理[J]. 中国胸心血管外科临床杂志，1007-4848（2013）03-0256-04.

[11] Garofalo CA， Cabreriza SE，Quinn TA，et al. Ventricular diastolic stiffness predicts perioperative morbidity and duration of pleural effusions after the Fontan operation. Circulation，2006，114（1 Suppl）：I56-I61.

[12] Miyaji K，Nagata N，Miyamoto T，et al. Combined therapy with inhalednitric oxide and intravenous epoprostenol. For critic

分型：目前主动脉夹层的解剖学分型有两种，一种是DeBakey分型：包括I型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及大部分或全部胸升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉。Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及主动脉弓。Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉以远端，夹层局限于胸降主动脉者为IIIa型，同时累及腹主动脉者为IIIb型。

从宝宝哇哇落地的那一刻，就开始了Ta的疫苗接种之旅。小儿特别是婴幼儿免疫系统并未发育完善，处于生理免疫低下状态，各种疾病尤其是急性传染病的感染几率非常大。计划免疫是最经济、最有效的预防手段。疫苗接种绝不是一件稀松平常的小事,而是国家疫苗法强力推行的一个医疗体系，疫苗接种既是儿童应当享有的权利，也是家长应当履行的义务。宝宝在接受疫苗接种后，时常会出现异常反应，妈妈们要时刻注意宝宝在接种疫苗后的身体情况，并能够及时做出正确的反应。那么宝宝接种疫苗后如何护理，应注意些什么呢？今天我们就来聊聊。

为什么一定要按免疫程序进行预防接种？

不同的疫苗，有不同的免疫程序，这是根据临床试验和多年科学实践为依据而制定的。如乙肝疫苗、百日咳- 白喉- 破伤风联合疫苗、脊灰疫苗等至少需要完成3 剂接种才能使儿童产生足够的免疫力。随着儿童的长大，体内原有通过接种疫苗获得的免疫力也会逐渐下降。因此，有些疫苗还要进行加强免疫。

接种疫苗对孩子有什么好处？真的有效果吗？

有些家长觉得现在传染病很少，孩子不接种疫苗也挺安全的，但是他们可能没有意识到这主要是接种疫苗而产生的效果。比如天花已经实现全球消除的目标，脊髓灰质炎（小儿麻痹症）也即接近全球消灭的目标；中国在上世纪90年代，乙肝表面抗原携带率接近10%，但是经过乙肝疫苗接种纳入国家免疫规划后，接种率很快达到90%，经过十几年的努力，中国一岁内儿童表面抗原携带率控制在1%以内，为中国摘掉”乙肝大国“的帽子起到了不可磨灭的作用。

如果不接种的话，我们的儿童又会回到实施免疫接种前的状况，很多孩子会得病住院甚至死亡。在实施国家免疫规划（以前叫计划免疫）前，儿童传染病的发病率和死亡率比现在高出许多倍。

接种疫苗后是不是就一定不得传染病了？

预防接种是预防和控制传染病最经济、最有效的手段，但疫苗的保护具有特异性，只对特定的病原，甚至是特定病原的某个群、某些群具有保护作用，成功率并非是100%，多数疫苗的保护率＞ 80%。疫苗的效果也与接种对象的免疫系统功能、体质、身体状况等有关。

由于受种者个体的特殊原因，如免疫应答能力低下等因素，可导致接种后免疫失败。但大量的研究证明，即使接种疫苗后发病，相对于不接种疫苗者，其患病后的临床表现要轻很多。

接种前注意事项

去保健科时，要携带预防接种证；给宝宝穿宽松的衣服，便于露出接种部位；

在孩子身体健康的状态下接种；如有疑惑，最好询问医生并做体检；服用糖丸前30分钟避免喂奶，喂水，但也需避免饥饿状态；（如果选择注射剂型无此禁忌）

尽量避免宝宝在睡眠状态中接种疫苗；既往有各种过敏史或重大疾病史应主动提前告知医生。

接种后的注意事项

接种后留院观察30分钟方可离开；服完糖丸、轮状疫苗30分钟后再喂奶、喂水或其他热的食物；离开时请给宝宝穿好衣服，谨防吹风着凉；接种当天避免羊肉、鱼虾、海参等饮食；

24小时内洗澡时不要搓洗接种部位、避免弄湿，以防感染；接种当天尽量多喂水，2-3天内避免剧烈运动。

宝宝每次打完针后都会有异常反应，该怎么分辨哪些是正常的，哪些是需要格外注意，需要去看医生的呢？

其实绝大多数儿童接种疫苗之后没有不良反应，只有个别的孩子会出现不良反应，这些反应绝大多数都是一般的反应，都是很轻的，比如轻微低烧、红肿、疼痛，绝大多数情况下不需要治疗，两三天就可以自愈，可以不去管。只有稍微重一点的才需要到医院去看一看，比如中度以上的发烧， 37.5 度以上的发热，这样的情况建议到医院去看一下，特别是持续不退的发热，应该好好地去检查，但也不一定是疫苗引起的，也可能会存在其他的情况，比如有可能感冒或者存在其他的感染。另一种情况是出现红肿、有硬结，直径超过2.5 公分以上，还是建议到医院去治疗，去看看更稳妥一点，比这更严重的情况更需要到医院及时就医。当然，越重的反应越罕见。

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疾病诊断本身会有演变过程，线下面诊看病常常都需要看几次，询问病情，查体，完善检查才能明确诊断，遇见疑难问题还有可能只是有点方向啦，甚至少数病最终都明白不了。第一次咨询我们帮助分析各种可能性，相当于考虑疾病各种可能类型，因为很多疾病临床表现是一样的，然后让你查体，完善检查，完成鉴别诊断，才能明确诊断，我们真不是神医喔，不能凭占卜，猜测……妄下结论喔，不是臣妾不作为而恰恰是面对本身就是有缺陷的医学，要本着认真负责不误导您，耽误您呀。

在此臣妾纵有千言万语，汇成一句话：我会本着全心全意替您排忧解难，但不能妄下结论滴喔，必要时必须进一步完善检查，结合综合评估分析才有一二三……恳请理解万岁！

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