昔扁鹊治虢太子之尸厥也,天下皆叹其能生死人而肉白骨。
扁鹊辞曰:“自生者我起之。”
———扁鹊
自诉糖尿病5年,长期注射甘精胰岛素注射液,服用腰酸二甲双胍片。2019年3月,因肝区不适,胃胀,下肢水肿,入住良乡医院:B超示:肝大,轻度腹水,CT示肝癌,肝内转移伴腹水。2020年5月因感冒,四肢无力,麻木,经良乡医院又确诊格林巴利综合综合征,运用中药和甲钴胺分散片效果欠佳。2020年7月14日,来我门诊就诊,症见:自感肝区不舒,脘腹胀满,口干口苦,食少易疲乏,腰酸,两手肿胀麻木,双下肢浮肿,麻木憋胀,无力,两脚肿不入鞋。大便干,小便黄,脉弦细数,舌质暗,舌苔黄腻。既往糖尿病,肝病史。诊断:糖尿病、肝原发性恶性肿瘤、格林巴利综合征。
中医属于:肝积,消渴,痿证,水肿。 辩证:肝郁脾虚,湿热内蕴,瘀血阻络证
处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术8,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,7剂,水煎分两次服。
格林巴利综合征简称 GBS,一般呈急性或者亚急性起病。患者一般 1-4 周前有胃肠道、呼吸道的感染史,随后出现肢体瘫痪。主要表现为四肢对称性的迟缓性瘫痪,一般从下肢开始,逐渐波及躯干和上肢。同时患者有感觉障碍,一般表示为末梢型,对称性手套、袜套样感觉障碍。患者四肢的腱反射是减低的,同时有部分患者有植物神经功能受损的表现,可表现为出汗异常、心动过速等等。颅神经有些患者也可以有受损的表现,最常见的是一侧或者双侧面神经外周性瘫痪。严重者患者可能会有呼吸肌受累,表现为呼吸麻痹,可能要用呼吸机辅助呼吸。
做腰穿,表现为蛋白轻度增高,细胞数正常。做肌电图,可以表现为神经传导速度减慢,F 波延迟或者消失。
如果患者没有丙种球蛋白过敏史,或者先天性 IgA 缺乏症等禁忌症,就可以采用这种方法。成人按每天 0.4g/kg 计算,连用 5 天。如果患者病情较重,可以采用血浆置换疗法,每次交换的血浆量按 40ml/kg,或者 1-1.5 倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换 2 次,重症患者每周交换 6 次。关于激素的治疗,目前国外的多项临床试验证实,单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制,部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗,有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征,疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的 B 族维生素、维生素 C 等等。对于有呼吸困难的患者,可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸,并且主张给患者早期进行康复治疗。
格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫介导的快速进行性多神经病变,其病因和发病机制尚不完全清楚。针对神经节苷脂的自身抗体被认为在许多GBS病例的发病机制中起着核心作用。流行病学分析表明,GBS的发病率随年龄线性增加,在70-80岁时达到高峰,每10万人年可达4-5例。相比之下,该病在儿童和青少年中更为罕见,0-9岁的发病率为0.62/10万人年;10-19岁年龄组的发病率为0.75/10万人年。下文就儿童和青少年格林巴利综合征的诊断和治疗提供了实用的建议。
诊断
诊断策略
建议基于既往史、相关的临床表现和排除其他相关的潜在病因来诊断GBS。为了确保诊断的确定性,还需要额外的证据,如脑脊液蛋白水平增加、细胞计数的轻微增加和神经病变的电生理特征。
脑脊液分析
推荐的诊断流程中应包括腰椎穿刺,之后进行脑脊液蛋白分析和细胞计数。
在脑脊液结果初始正常的情况下,为确保诊断的确定性,在第一次症状出现后7-10天,如果既往史、临床或电生理结果不明确,有必要再进行腰椎穿刺。然而,指南建议仅在其他检查结果不确定的情况下再次进行,而不是仅仅因为初始检查CSF蛋白水平正常才重复进行腰椎穿刺随访。
电生理学分类
电生理检查被推荐用于确诊GBS,通过该检查可获得最高水平的诊断确定性,可对不同变体进行区分。如果没有这个诊断手段,建议咨询专门的神经科医生或将患者转诊到适当的临床中心。
在最初电生理检查正常的情况下,如果其他数据不明确,为了确认诊断,可以在1-2周后重复电生理检查。然而,如果GBS诊断已被其他检查证实,而且病程有利,在没有特殊临床原因的情况下,则无需在发病的第一周重复进行普通的电生理检查。
感染相关的诊断
可对自发性或感染后发生GBS的儿童和青少年进行微生物学和血清学检查。
如果GBS在接种疫苗后1-6周内发生,建议进行仔细的微生物和血清学检查,以调查与接种抗原以及其他致病因子的潜在相关性。
抗神经节苷脂和旁节蛋白的抗体检测
在患有GBS的儿童和青少年中可以检测特异性抗神经节苷脂抗体。这应通过有效的INCAT-ELISA检测进行。
磁共振成像(MRI)检测
在现有结果不明确的情况下,特别是在脊柱层面(如发病时膀胱功能障碍、或感觉损害)或中枢层面(脑病、锥体体征)有病理学证据的情况下,建议对脑和脊髓进行伴或不伴对比增强的MRI检测。
评估病程中损害的工具
建议使用有效、可靠和对变化敏感的评估工具,甚至在日常诊疗期间也应使用,以正确记录GBS的病程。这些工具通过客观描述临床病程,以及早期识别并发症、病程波动和进展,促进治疗决策。
治疗推荐
抗生素治疗
在符合治疗标准的患者中,可选择抗生素疗法。
支持性治疗
从青春期开始,建议卧床的青少年使用药物预防血栓和物理预防血栓。
建议在GBS的急性期和离开重症监护病房(ICU)后,对儿童和青少年的呼吸和心血管功能进行系统监测。
建议在GBS儿童和青少年患者出现呼吸衰竭的首个症状以及临床失代偿发生之前就开始机械通气。在吞咽困难并伴有唾液吸入(分泌困难)或气道清除不良(无咳嗽或咳嗽肺气不足)的情况下,建议插管。
在1-2周的呼吸治疗后,如果呼吸功能和/或分泌物情况没有改善,建议行气管切开术(套管的数量取决于吞咽和呼吸能力)。
由于高血压和心动过速可能发生自主神经调节失调,建议在疾病的急性期和离开ICU后,通过适当的手段定期监测血压和心率。
除了适当剂量的外周镇痛药外,建议使用抗惊厥药物如卡马西平或加巴喷丁/普瑞巴林来治疗感觉异常和疼痛,可能需要使用抗抑郁药物。
急性期建议采用物理疗法(体位、呼吸疗法、被动运动)作为补充治疗。
对于严重损伤、四肢瘫痪和依赖通气的患者,建议给予患者足够的心理支持,如有必要采取镇静措施,同时为其家属提供持续的咨询服务。
在诊断GBS之后的第一年,避免接种疫苗。
免疫治疗
对于患有严重GBS(即丧失独立行走能力)的儿童和青少年,建议使用静脉注射7S-免疫球蛋白(IVIG)进行治疗。
对于预期病情会持续恶化的患者,也建议使用IVIG治疗。
当患有严重GBS的儿童和青少年存在IVIG禁忌症时,或当IVIG疗法被证明无效时,建议采用血浆置换的免疫调节疗法。
不推荐GBS急性期的儿童和青少年使用糖皮质激素。
如果疾病持续进展或在超过4-8周的时间内复发,考虑到慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的可能性,这个时候可考虑糖皮质激素治疗或其他类型的免疫调节治疗。
在难以治疗的病例中,IVIG或血浆置换治疗可以在几周后再次进行。应区分长期单相病程与治疗相关波动或转至CIDP的病例。
不应使用免疫抑制疗法作为血浆置换和IVIG疗法的替代方案。
康复期训练
建议为患有严重GBS的儿童和青少年制定专业的康复训练计划,以进行长期的恢复。这样做的目的是使儿童在日常生活中拥有最大程度的、令人满意的独立性和参与能力,并获得功能恢复,不仅是在整个康复阶段,而且是要恢复儿童未来在社会环境中的融入能力。
建议根据患儿症状和损伤的严重程度、患者及其家属可获得的资源,以及当地获得合适治疗的机会,来决定是否应该在门诊还是医院进行康复。
参考文献:
Eur J Paediatr Neurol. 2020; 25:5-16.
京东健康互联网医院医学中心
作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。
目前格林巴利综合征是可以被治愈的疾病,临床上格林巴利综合征通常分为两类,第一类是急性格林巴利综合征,第二类是慢性格林巴利综合征,其治疗如下:
1、急性格林巴利综合征:由于病情进展较快,且通常会累及呼吸肌,一旦发现急性格林巴利综合征,一定要及时治疗。临床上对急性格林巴利综合征的治疗主要分为几大类,第一,大剂量丙种球蛋白冲击治疗,需要根据每位患者的体重计算用药的具体量;第二,如果急性格林巴利综合征的患者对丙球冲击治疗效果欠佳,还可以加用血浆置换的治疗方法;第三,绝大部分格林巴利综合征患者,还可以加用营养神经的治疗;第四,如果格林巴利综合征累及呼吸肌,在急性期药物尚未起效时,也可以采用呼吸机辅助呼吸治疗来度过困难时期;
2、慢性格林巴利综合征:目前临床上慢性格林巴利综合征主要采用大剂量激素冲击治疗。
格林巴利综合征复发率大概 10%左右,复发与第一次发病有一定关系,如果第一次发病没有留下后遗症,复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症,复发率相对会高。避免复发首先要避免导致复发的诱因如劳累、受凉、外伤,避免上呼吸道感染。
根据年龄情况适度运动,年轻人可以用中高强度运动如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以用中低强度运动,如散步、游泳,但是运动强度一定要根据心率来决定、一定要根据呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因的消化道感染,如吃辛辣刺激、没有煮熟的食物、吃不洁的食物,这些容易导致消化道炎症,容易腹泻,都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活,避免劳心、劳肺、劳神。
格林巴利综合征的后遗症一般包括运动障碍、感觉障碍、大小便的功能障碍。
运动障碍包括如四肢瘫、截瘫,截瘫一般是指双下肢瘫痪。如果出现四肢瘫或者截瘫的话一定要小心,卧床要注意以下几点:
- 小心压疮:如何避免压疮第一个翻身,第二个要保证蛋白摄入;
- 下肢血栓形成,一般指深静脉血栓形成,尤其要小心肌间静脉血栓形成,因为肌间静脉血栓形成没有任何症状。做下肢被动运动,尤其是踝关节运动;
- 卧床、要小心坠积性肺炎的、发生,坠积性肺炎预防就是勤翻身拍背,如果有自主排痰功能话,让他咳嗽,如果没有可以帮助做呼吸训练,如腹式呼吸,吸气时要让肚子鼓起来,出气时一般用缩唇呼吸,嘴要缩起来出气,这样是有帮助的。
感觉障碍的话一般包括温痛觉感觉障碍。温痛觉感觉障碍如果从康复角度可以冷热刺激,看能否对他有帮助。还有一个就是大小便功能的障碍,尤其小便功能障碍,从康复角度来说有一种叫间歇性清洁导尿,可能有帮助。如果间歇性清洁导尿没有用,就只能留置导尿,但留置导尿一定要预防逆行性感染,泌尿系感染影响到肾脏。
表现大致可分为三个方向运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠的功能障碍。具体如下:
1、运动障碍根据病变部位,如颈段、胸段、腰段来确定相应症状。颈段可能影响到呼吸肌,会出现呼吸困难,另外可能会出现四肢瘫。如果胸段腰段一般是截瘫、下肢瘫;
2、感觉障碍,感觉减退或消失,没有温痛觉、没有深感觉,但有部分患者会出现感觉过敏,就是病变部位会出现感觉异常,轻触便会出现如触痛等症状;
3、膀胱直肠功能障碍,如小便无法排尿,没有尿意,膀胱由此可能变成大膀胱。正常人膀胱容量一般在 300-500ml,有尿意,膀胱上面是憋尿肌,下面是括约肌,下面括约肌人能随时控制。但是如果出现格林巴利综合征可能无法控制,没有尿意,膀胱已经存储了 800 或 1000ml 的尿也没有症状。还有大便功能异常,它可能出现大便失禁或便秘。
一、概述
格林巴利综合症又称急性感染性多发性神经根神经炎,是我国和多数国家儿科最常见的急性周围神经疾病,主要症状以肢体对称性弛缓性瘫痪,大多是自限性的。多数患儿在数周内痊愈,部分严重患儿急性期可死于呼吸机麻痹。
二、病因
本病的病因目前并不是很明确,近几年,随着医学的不断发展,专家研究认为本病属急性免疫性周围神经病,有很多原因可以诱发本病,最常见的原因为空肠弯曲菌的感染。
病因如下:
1.感染因素。约70%的格林巴利综合征患者在得病前6周有比较明确的前驱感染史,通过分析,研究,病原体大多数是空肠弯曲菌和巨细胞病毒。
2.预防接种因素。少数格林巴利综合征的发病与有些预防接种有关,主要的疫苗有狂犬病毒疫苗,麻疹疫苗,破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗等。
3.免疫遗传因素,虽然人群中被相同病原体的前驱感染的情况很多,但仅有少部分人发生格林巴利综合征,也就是可以推测人群中存在遗传背景的易感个体,与免疫因素相关。
格林巴利综合征,是儿童时期一种比较的疾病,发病年龄不一,但还是以学龄前和学龄期儿童较多,在我国农村患儿较城市患儿多见,夏秋季节发病较多,大多宝宝会有腹泻或呼吸道感染史,本病大多数的患儿肌力可在3~6个月内完全恢复,如果累及脑神经,需要气管插管,肢体瘫痪严重者,多数情况下提示将留有后遗症
保护膝盖
长时间蹲或跪着时,膝盖会弯得很厉害,弯得越久,膝盖里面的软骨就越容易受损。而当我们站起来时,膝盖会突然受到很大的压力,很容易让膝盖受伤。
所以,平时最好少蹲少跪。如果确实需要下蹲,也要注意尽量将重心放在脚后跟,膝盖别超过脚尖,以减轻膝盖的压力。
保护膝盖
久坐时,膝关节长期处于屈曲状态,这不仅增加了关节的压力,还可能导致周围肌肉无力。同时,也会减少关节滑液的分泌,从而增加关节磨损的风险。
因此,即使在工作或学习中需要长时间坐着,也请记得定时伸直腿活动一下,让膝盖也透透气、伸伸懒腰。这样可以帮助改善血液循环,促进滑液分泌,并缓解肌肉的紧张和疲劳。
保护膝盖
爬楼梯或爬山时,膝盖负担的重量会瞬间增为平常的3~4倍左右,除了承重增加,还要前后移动、侧向扭转,尤其膝关节前端的髌骨部位承受压力最大,对半月板等关节软组织也会造成磨损。所以尽量避免上下楼梯,尽量选择乘坐电梯。戳文了解→爬山的正确姿势,既省力又不伤膝盖
保护膝盖
加强膝关节周围乃至整个下肢的肌肉力量是保护膝盖的有效方法。通过锻炼肌肉,可以增强关节的稳定性,为膝盖提供更好的保护。无论是走路、跑步还是跳跃,强健的肌肉都能让膝盖更加从容应对各种挑战。
推荐游泳、健步走、骑行等平缓的、不会对膝关节增加太大负荷的低冲击性、不伤膝运动方式。
保护膝盖
善于借助外力来分担膝关节压力,比如使用手推车代替手提重物,扶着东西站起或坐下,上下楼梯借助扶手分摊重力,长途行走可以借助拐杖、助行器等。
保护膝盖
如果您一侧膝盖有问题,上楼时要好腿先上,下楼梯时坏腿先下;手扶栏杆或撑杆爬楼用上肢帮忙使力,并尽量少提重物上下楼梯。
保护膝盖
肥胖是膝关节的大敌,超重的人比其他人更容易发生膝盖疼痛,因为额外的体重使得关节过度负荷,减重有助于长期缓解膝盖疼痛。
保护膝盖
想要膝盖好,首先要从脚下做起。选择一双弹性好、舒适度高的鞋子至关重要。这样的鞋子在走路时能够有效地减缓地面对膝关节的冲击,降低膝盖受伤的风险。
保护膝盖
膝盖受凉虽不会导致关节炎,但是会加重关节炎的症状,有膝关节问题的患者日常应注重膝盖的保暖。
保护膝盖
保护膝盖需要量力而行、适度运动,并在膝盖有不适时立即停止运动,不要忍痛运动,不要带病锻炼。学会倾听身体的声音,膝关节如有不舒服的症状,及时就医治疗。
随着年龄的增长,许多老年人会发现自己逐渐变成了罗圈腿还膝盖疼。很多人以为人老了腿就会这样,是正常衰老的必然结果。真是如此吗?不想膝盖疼痛变罗圈腿,又该怎么办呢?我们一起往下看看。
罗圈腿又叫O型腿,医学上称之为膝内翻。是指当两侧下肢腿部并拢时,两侧膝关节无法紧密贴合,形成一个类似英文字母“O”的形状。双腿用力并拢时,只有足部和踝关节能够相互接触,而膝关节、大腿下段以及整个小腿则出现明显的间隙。
为什么会罗圈腿?
在正常的人体中, 膝关节内侧要承担自身负重的60-70%,这就使得膝关节内侧间隙的磨损要比外侧更快;由于过度的压力和摩擦就会导致内侧软骨塌陷、磨损。
但罗圈腿的形成并非上述单一因素所致,而是多种因素综合作用的结果。对于老年人而言,罗圈腿的形成与以下几个方面有关:
1. 下肢关节退行性病变: 随着年龄的增长,老年人的下肢关节(尤其是膝关节)会逐渐出现退行性病变,如骨质增生、关节软骨磨损等。这些变化会导致关节结构异常,进而形成罗圈腿。
2. 骨质疏松: 老年人由于衰老,钙吸收能力下降,同时肌体的骨破坏大于骨形成,容易出现骨质疏松,使得膝关节承重的能力逐渐下降。这会进一步影响关节的稳定性,容易形成罗圈腿。
3. 肌肉软组织退变: 随着年龄的增长,老年人的肌肉力量逐渐减弱,软组织柔韧性降低,外侧副韧带张力也加大,随着年龄的增长又更加松弛。这些变化会导致关节稳定性下降,容易形成罗圈腿。
4. 遗传因素与生活习惯: 部分老年人罗圈腿的形成与遗传因素有关。此外,长期的不良生活习惯,如坐姿不正、站立姿势不良等,也可能对关节造成不良影响,加速罗圈腿的形成。
我们可以通过日常生活方式的调整,一定程度上来预防和减少得罗圈腿的风险。
1. 注意控制体重
肥胖者的体重大多超过了膝关节所能承受的正常重量,导致膝关节受力不均, 加速关节软骨的磨损。 肥胖还会导致姿势、步态及运动习惯的改变,进而导致膝关节一侧磨损以及韧带损伤。肥胖还可通过其他代谢并发症间接影响关节,如糖耐量受损、血脂异常症等,间接促进膝关节损伤的发展。
控制体重,不仅有助于保护膝关节,还可降低罗圈腿和骨关节炎的发生危险。如何减重,戳文了解→ 肥胖,是膝关节的大敌!
2. 减少过度使用
人在做蹲、跪姿势时,膝关节的负重是自身体重的8倍,而当上下山的时候,膝关节的负重是自身体重的3-4倍, 尤其在下山时缺少重力缓冲,身体的瞬时重力会集中加载到一侧关节,增加发生罗圈腿和膝骨关节炎的几率。所以中老年人应当注意避免长期蹲跪、爬山爬楼等对膝关节有损伤的生活方式。
3. 科学运动
也许您会觉得“减少活动省着用,膝关节是不是就健康了”?其实大错特错!研究发现,健身跑步者的关节炎发生率为3.5%,而久坐不动人群的关节炎发生率为10.2%。
因为 适当运动,有助于滑液在关节内流动,起到营养软骨和关节作用;另一方面 锻炼股四头肌,可以提高膝关节稳定性,依靠肌肉力量分担膝关节压力,科学运动还能帮助控制体重!
中老年人要保持膝关节的健康,可以选择有氧运动如骑自行车、健步走、慢跑、游泳(仰泳与自由泳要优于蛙泳)等对膝关节冲击力较小的有氧运动。如果不会游泳,可以做水中运动,比如身着浮力背心的水上慢跑,即使是晚期膝关节炎患者也可以进行。
强健的腿部肌肉是对膝关节最好的保护。居家锻炼方法戳文学习↓↓
温馨提示
1. 任何锻炼请谨记:量力而行,循序渐进。如果锻炼过程中疼痛加重,停止练习或减少运动量,不要盲目坚持。
2. 如果你的膝关节正明显疼痛,建议先求助医生对症消炎止痛,不要做任何锻炼。
3. 需要长时间久坐的人群,如办公室白领、教师、程序员等等也建议经常做这些锻炼,护膝防患于未然。
一般情况下,罗圈腿的病情发展缓慢,早期时我们可以选择保守治疗,比如:通过改变运动的方式、减轻体重、外支架矫正、口服药物等方式,来延缓病情的进展。
而对于病情严重的罗圈腿,我们可以选择微创的手术来进行矫正。对关节外侧畸形明显的,我们可以通过膝关节周围微创截骨矫正手术来治疗;而对于膝关节内磨损明显的,我们可以通过单髁置换来手术治疗。
这两个手术都是微创手术,患者术后很快就可以下地练习,恢复行走功能。
展开更多