中山大学附属第三医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

中山大学附属第三医院,始建于1971年,是国家卫健委直管的综合性三级甲等医院。在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面,医院具有丰富的临床经验和专业的治疗团队。医院设有血栓性疾病专科,致力于TTP等疾病的诊断与治疗,拥有先进的医疗设备和高水平的专家团队。医院始终坚持以病人为中心,以“医德至上,博积精勤”为院训,竭诚为患者提供优质、高效的医疗服务。在TTP等疾病治疗领域,中山大学附属第三医院已成为患者信赖的医疗机构。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

郑永江
true 郑永江 主任医师
好评率:99% 接诊量:4598 平均响应:15分钟
熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
龚子鉴
false 龚子鉴 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
皮肤病专家。擅长痤疮、痤疮瘢痕、酒糟鼻、白癜风、雀斑、黄褐斑、太田痣、血管瘤、色素痣等各种损容性皮肤病的激光治疗以及湿疹、药疹、荨麻疹、性病、银屑病、大疱病和真菌病的诊治。研究方向为感染性疾病、药物不良反应。
谢淑霞
false 谢淑霞 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
难治性痤疮、顽固性脱发、女性外生殖器皮肤病、面部皮肤美容及化妆品皮肤病的诊治
朱国兴
false 朱国兴 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
皮肤病的非手术诊疗,例如银屑病,特应性皮炎,荨麻疹等
许庆芳
false 许庆芳 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
白癜风、脱发及皮肤光老化相关疾病的诊治
夏悦
true 夏悦 主治医师
好评率:100% 接诊量:173 平均响应:-
痤疮、玫瑰痤疮、湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、银屑病、脱发、疣、疱疹、毛囊炎、足癣(脚气)、甲真菌病(灰指甲)、白癜风等皮肤科常见病多发病
刘成成
true 刘成成 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
贫血,血小板减少,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,白血病,骨髓增生异常综合征
患友问诊

我身上有很多小紫色的点,平于皮肤的,之前有过紫癜的经历,医生,这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:14:20

两岁男孩小腿频繁出现淤青,已持续很长时间,其他部位无淤青,父母担心是否存在血小板或凝血功能问题。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:14:20

我最近一周在大腿内侧和小腿内侧发现了红色斑点,不痛也不痒,想知道这是什么情况?我最近使用了一些新的衣物和清洁用品,但不确定是否与此有关。患者信息:无明显过敏史,身体健康。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:14:20

21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:14:20

我最近发现自己有莫名的淤青,没受过伤,也不疼。有时候刷牙会出点血,月经量正常,平时吃水果蔬菜。请问这是什么原因?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:14:20

患者出现了脖子下面反复出现的皮下出血样紫癜样皮疹,伴随着新冠阳性和咳嗽等症状。经过与医生的交流,初步判断可能是皮肤问题引起的紫癜样皮疹,建议使用地奈德乳膏外涂,并考虑去医院做血常规检查以排除血小板问题。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:14:20

57岁干燥综合征患者新冠阳性,无胸闷呼吸困难,既往有血栓性血小板减少性紫癜病史。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:14:20

我最近发现自己的白细胞和血小板都偏低,会不会是白血病?我之前有肾结石和胃溃疡的病史,最近身体莫名出现淤青。请问医生我该怎么办?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:14:20

患者摔跤后出现大面积青紫,持续一个星期未消退,担心是否与血小板减少有关,请求医生帮助。患者信息:无明显出血史,偶尔出现腿部青紫。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:14:20

我老婆的血小板数偏高,备孕前检查结果显示大部分指标都偏低或偏高,担心是否会影响备孕和健康。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:14:20
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