镇江市第一人民医院，又名江苏大学附属人民医院，是集医疗、教学、科研于一体的三级甲等综合性医院，建有江苏大学临床医学院、南京医科大学镇江临床医学院，是国家级住院医师规范化培训基地，也是镇江市红十字医院和镇江市肿瘤医院。医院始建于1922年的基督教会医院，传承百年悠久历史和文化底蕴，始终坚持“一切以病人为中心”，遵循“秉德敬业、求真维新”的院训、“用心承诺、贴心服务”的理念和“追求卓越服务、成就健康人生”的宗旨，以饱满的热情，严谨的态度，务实的作风，不断提高医疗服务质量和水平，持续改善患者就医体验。医院分为本部和新区分院，本部总建筑面积17.75万平方米，在职职工2100余人，开放床位1750张，年门急诊150万余人次、出院7万余人次。有国家临床重点专科1个、省重点学科建设单位1个、省级临床重点专科及建设单位11个、省妇幼健康重点学科2个、市级临床重点专科9个，建成国家级胸痛中心、高级卒中中心、心衰中心和中德（江苏）心脏中心，为美国心脏协会（AHA）培训基地。建有江苏大学消化病研究所、镇江市血液病临床医学研究中心、镇江市心血管病研究所。有临床医学一级学科博士点等硕博士培养点12个，硕博士生导师70人。医院先后获全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国改革创新医院、全国医院医保管理先进单位、全国医院文化建设先进集体、全国优质服务示范医院等荣誉。百年来，几代人不懈追求，以人为本、自强不息、砺志笃学、争创一流，医院从无到有、从小至大，不断改革、不断创新、不断发展，成长为地区医疗行业的引领者。大浪淘沙，唯余英华，今天的我们始终不忘初心，志存高远，开拓进取，砥砺前行，致力让医疗更有力度，让服务更有温度，让群众更有满意度，奋力开创“现代化高品质三甲医院”新局面！纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。