江苏大学附属医院（镇江市江滨医院），创建于1936年，前身是江苏省立医政学院附属医院，至今已有87年的历史，为江苏省卫健委直管医院、全市唯一的省属高校直属附属医院，承担医疗、教学、科研、公益四项中心任务。医院占地面积132亩，医用建筑面积18万平方米，核定床位1500张，年诊疗人次170余万，年出院病人6.5万人次。医院为国家卫健委冠脉诊疗及心律失常介入培训基地、脑卒中筛查与防治基地，国家住院医师规范化培训基地，国家药物临床试验机构，胸痛、心衰、房颤三大标准版中心通过国家认证。心血管内科为国家级临床重点专科，中医科为全国综合医院中医药工作示范单位。拥有肿瘤科、普外科、消化内科、内分泌代谢科、呼吸与危重症医学科、皮肤科、儿科、医学影像科等16个省级临床重点专科，妇产医学、新生儿医学为省妇幼健康重点学科，皮肤病学为“十四五”省医学重点学科建设单位，重点专学科数量和质量位居全市前列。医院在职职工2236人，其中医生人数达到678人，研究生学历占比75.8%；护理人员1014人，本科及以上学历占比89.5%；人才结构深入优化，床医比1:0.45，床护比1:0.67。目前共有博士117人，拥有省部级人才团队2个，省部级人才31人，市级人才148人；拥有高级职称600人，其中教授9人，副教授55人；博导22人，硕导112人。医院积极履行社会责任，半个多世纪以来，累计派出援藏29人、援疆10人、援陕86人、援非27人。一批批医援队员，传承大爱，使命在肩，用实际行动诠释着“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的崇高职业精神。医院开展本科生、研究生、进修生、住院医师规范化培训等医学教育和培训，是江苏大学临床教学基地，与第一临床医学院实行一体化管理，现有4个学系，24个2级教研室，13个3级教研室。医院为江苏江滨医疗集团核心医院，共有成员单位10家；牵头成立镇江市胸痛救治联盟、新生儿危急重症救治联盟等5个市级专科专病联盟；先后与镇江及周边20余家医院建立对口协作关系。医院充分发挥全市首家互联网医院的技术优势，线上线下相融合，提供优质高效的互联网诊疗服务，并积极推进“互联网+医联体”建设，先后建立8家互联网医院接诊点。医院获得全国改善医疗服务示范医院、全国改善医疗服务先进典型医院、全国临床合理用药示范基地、江苏省平安示范医院、江苏省医院医保工作先进医院、省属高校部门决算先进单位等多项荣誉，荣膺亚洲医院管理奖、镇江市市长质量奖等多项奖项，荣登2022届中国医院竞争力地级城市医院HIC60强，连续两年在国家卫健委公立医院绩效考核中获评A等级，位居全国前列，领跑全市三级公立医院。风正潮平，自当破浪扬帆。江大附院将始终坚持以人民健康为中心，紧扣高水平、研究型、国际化一流大学附属医院、一流三甲综合医院建设目标，全面推进医院高质量发展，不断增强人民群众看病就医获得感，为健康中国建设贡献力量。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。