天津市宝坻区人民医院始建于1949年5月，是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的三级甲等综合医院，为天津医科大学临床医院，是国家自然科学基金委员会依托单位、国家全科医师规范化培训基地和全国首批住院医师规范化培训基地。 医院占地面积6万平方米，建筑面积7.2万平方米，开放病床635张。规划占地面积218.7亩，建筑面积30.5万平方米，批准开放床位1400张。现有在职员工1222人，其中卫生专业技术人员1135人，高级专业技术人员170人，博士研究生7人，硕士研究生219人。博士研究生导师1人，硕士研究生导师8人。医院设立专业科室70余个，眼科、神经内科、心血管科、妇产科、肿瘤科、儿科、肾内科、骨科、麻醉科等被列为区级重点学科。2019年完成年诊疗量119万人次、出院病人4.6万例次、住院患者手术2.3万例次。开展复杂心、脑血管疾病介入诊疗，恶性肿瘤多学科综合治疗，严重创伤患者抢救，疑难危重病人综合治疗，新生儿危重症诊治,外科复杂重大手术及骨科多部位置换等骨病治疗，3D腹腔镜、胸腔镜、前列腺电切镜等微创手术，均达到全市先进水平。我院积极推进急性心肌梗死、脑卒中、危重症孕产妇、创伤等急危重症绿色通道建设，院前院内实现一体化救治。“国家级胸痛中心”、“国家级卒中防治中心”和“无痛分娩试点医院”先后挂牌，被市卫健委确定为“危重孕产妇抢救中心”和“新生儿抢救中心”。 　　医院设施完善，功能齐全，设备先进。建有数字化的门急诊楼和住院病房楼。拥有PECT、直线加速器、能谱CT、3.0T核磁共振、双向数字平板血管造影系统、双源碎石机钬激光碎石系统、四维彩超、3D腹腔镜、胸腔镜、椎间孔镜等腔镜系统、人工心肺机、全自动骨科手术床，为医院新技术、新项目的开展提供了硬件保障。 　 医院秉承“求实、敬业、仁爱、奉献”的医院精神，把“以病人为中心”的服务理念落实到医疗服务的各个环节和医院工作的每个方面，持续改进医疗质量，规范医疗行为，完善服务措施，优化医疗环境，努力为患者提供安全、有效、方便、经济的医疗服务。全院有24个专业192个病种开展临床路径管理，入组人数占出院人数的比例达到56.44%。积极开展日间手术，125个病种进行单病种付费管理。药占比达到27.4%。百元医疗收入医用耗材占比达到19.9%。全院充分利用信息化开展多种预约诊疗服务，围绕“一老、一小、一急、一投诉”等群众关注的热点问题，深入开展“老年人就医服务月”和“微笑服务”行动，设立了一站式门诊服务中心，20个病区100%开展优质护理服务，行业作风建设和医德医风建设逐步深入，成为全市首批“无红包医院”，患者综合满意度达到98%以上，继续名列全市三级综合医院前列。 医院积极承担社会责任，帮扶指导区内一、二级医院的规范诊疗服务，先后选派多名医疗、护理及管理骨干参加援非、援藏、援疆和援甘工作。承担突发公共卫生事件应急响应和救治任务。 医院的各项工作得到了广大患者、社会各界和各级领导及卫生界同行的高度评价和赞誉。中央和天津市新闻媒体多次报道本院事迹。医院先后荣获“全国医药卫生系统先进集体”、“全国医药卫生系统创先争优先进单位”、“全国百佳医院”、“全国百姓放心百佳示范医院”、“全国医院文化建设先进单位”、“全国模范职工之家”及“天津市优质护理服务示范医院”、“第三届中国质量奖提名奖”。连续五届获得“天津市人民满意的好医院”等荣誉称号。 院长：门学博 电话：022-29241553 网站：www.bddhospital.com 地址：天津市宝坻区广川路8号纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。