上海市第一人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

上海市第一人民医院始建于1864年,是一所具有百年历史的综合性医院。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗领域具有显著的专业实力。医院设有国家临床医学研究中心和多个国家临床重点专科建设项目,其中包括血液科,专注于TTP等血液病的诊疗。医院拥有一支高水平的医疗团队,具备丰富的临床经验和先进的治疗技术。医院在TTP的诊断、治疗和康复方面积累了丰富的经验,为患者提供了优质的医疗服务。上海市第一人民医院始终秉承“一切以患者为中心”的服务理念,致力于为广大患者提供高效、安全的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

应作霖
true 应作霖 副主任医师
好评率:99% 接诊量:586 平均响应:15分钟
擅长各种皮肤病和性病,包括尖锐湿疣,梅毒,艾滋病,生殖器疱疹,淋病,衣原体或支原体感染,非淋尿道炎,包皮龟头炎,外阴溃疡,性病检查和风险评估,真菌性皮肤病,灰指甲,病毒性皮肤病,HPV感染,脱发,痤疮,白癜风,银屑病,荨麻疹,湿疹,皮炎,过敏性皮肤病。
朱慧琴
true 朱慧琴 副主任医师
好评率:100% 接诊量:21 平均响应:15分钟
银屑病、痤疮、脂溢性皮炎、过敏性皮炎,以及手、足、甲癣等真菌性皮肤病方面的诊断和治疗e
伍洲炜
true 伍洲炜 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长白癜风等色素性皮肤病、痤疮及面部皮炎、红斑狼疮等自身免疫性疾病、特应性皮炎等过敏性皮肤病的诊断与治疗以及疑难少见皮肤性病的病理诊断。
陈彬
true 陈彬 主治医师
好评率:100% 接诊量:248 平均响应:-
良恶性皮肤肿瘤手术治疗,瘢痕防治,激光美容,注射微整,皮炎湿疹,痤疮治疗。
患友问诊

我最近一周在大腿内侧和小腿内侧发现了红色斑点,不痛也不痒,想知道这是什么情况?我最近使用了一些新的衣物和清洁用品,但不确定是否与此有关。患者信息:无明显过敏史,身体健康。

接诊医生:
  
2024-10-24 01:48:11

小腿脚踝处突然起小血点,按压不褪色,左小腿也有血点,触摸是平的,吃了虾子和桃子,服用降血糖和降转氨酶的药一个多月,会是紫癜吗?

接诊医生:
  
2024-10-24 01:48:11

母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。患者女性

接诊医生:
  
2024-10-24 01:48:11

我在上下胳膊发现了许多小红点,最近搬重物比较多,很担心是不是得了什么病?

接诊医生:
  
2024-10-24 01:48:11

患者最近发现自己身上经常出现无缘无故的淤青,很担心,希望能得到专业的解答和帮助。

接诊医生:
  
2024-10-24 01:48:11

患者出现不明原因的淤青,且数量逐渐增多,去年就开始出现这种情况,医生建议进行血液科检查以确定病因。患者提供了昨天的照片,医生初步判断可能是血小板减少或凝血机制异常导致的。血小板结果显示有点低,医生认为可能是紫癜或其他血液系统疾病的表现,建议进一步检查。患者担心是否是严重的疾病,医生安慰并给出生活建议。

接诊医生:
  
2024-10-24 01:48:11

患者已确诊为血栓性血小板减少性紫癜,目前处于昏迷状态。已做血浆置换但效果不佳,血小板持续降低。患者女性46岁

接诊医生:
  
2024-10-24 01:48:11

患者今天刚发现小腿和脚面出现皮肤出血点,医生初步诊断为过敏性紫癜,并建议进行血尿常规、凝血功能和肝肾功能等检查以进一步确认诊断。

接诊医生:
  
2024-10-24 01:48:11

我发现自己身上有很多红点,摸过去不会褪色也没有凸起感,感觉像是皮下出血。请问医生,这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-10-24 01:48:11

免疫系统缺陷患者咨询关于血栓血小板减少性紫癜及治疗后是否含有缺氧诱导因子问题。患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-10-24 01:48:11
科普文章

展开更多

快速问医生

输入你想提问的内容
提交

网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号