简介:广州市妇女儿童医疗中心(以下简称“市妇儿医疗中心”)是国家儿童区域医疗中心(中南)、第二批国家区域医疗中心建设输出单位。由原广州市儿童医院、广州市妇婴医院、广州市妇幼保健院、广州市人口和计划生育技术服务指导所整合而成,是中南地区规模最大的妇女儿童专科医院。连续11年进入复旦大学医院排行榜中综合排名百强,儿外科位列全国第4、儿内科位列全国第6。市妇儿医疗中心在广州市运营管理5个院区,核定床位数2400张。其中增城新院区于2022年9月正式开业运营,目前开放床位约600张。南沙新院区计划设置床位780张,预计2023年竣工。花都院区计划设置床位800张,于2023年1月正式开工建设。2022年12月,经国家发展改革委、国家卫生健康委等3部门批准,与广西壮族自治区人民政府、柳州市人民政府合作共建的广州市妇女儿童医疗中心柳州医院正式运营。市妇儿医疗中心专科设置齐全,2022年门急诊量约429.6万人次,年出院病人近13.6万人次,年手术量约9.1万台次,分娩量2.8万人次,重点辐射湖南、湖北、广西等中南地区省份。目前拥有国家临床重点专科5个,省临床重点专科8个,是全国现代医院管理制度试点单位,广东省高水平医院第二批重点建设医院,在儿童介入治疗、低龄低体重先心手术、儿童罕见病精准诊断与治疗、造血干细胞移植治疗、遗传病早期产前诊断、胎儿医学等疑难危重症诊断治疗方面具有雄厚实力。市妇儿医疗中心科研平台建设再提升,拥有国际标准的百万级生物自动化库,运行成熟、独具规模的实体儿科研究所和优生围产研究所,建立了广东省儿童早期发展应用工程技术研究中心、广东省儿童健康与疾病临床研究中心、广东省结构性出生缺陷疾病研究重点实验室(第二届粤港澳大湾区卫生与健康合作项目)和全世界规模最大之一的妇幼队列研究平台,在出生队列、儿童专病队列、生物样本库建设以及儿科医疗健康大数据整合利用、儿童重大疾病相关防控战略研究等方面,一直处于国际一流、国内领先水平。2022年,市妇儿医疗中心共获得国家自然基金项目42项,全年获各级科研立项322项;发表SCI文章325篇;其中10分以上SCI论文32篇。市妇儿医疗中心医学教学培训能力提质增效,依托广州医科大学于2016年正式设置了儿科学院。2022年,儿科学专业获批成为国家一流本科专业建设点。作为首批国家住院医生规范化培训基地,中心目前拥有11个住院医师规范化培训基地和2个专科医师规范化培训基地。着力培养高层次儿科医学人才。市妇儿医疗中心注重国际交流合作,是国家卫生健康委一带一路妇幼健康示范培训基地,先后与英国伯明翰大学、美国波士顿儿童医院、费城儿童医院、辛辛那提儿童医院、堪萨斯儿童慈善医院、美国国立儿童医院等15家国际一流高校和医院缔结了深厚的合作关系。在诊疗技术交流、特殊病例诊治、人才培养、妇幼健康研究等方面搭建了重要平台。2020年起,与美国费城儿童医院合作开办儿科学术培训项目,致力培养国际化综合型学术领导人才,获得良好声誉口碑。羊膜带综合征的名称很多,如先天性环状粘连带蛛网综合征等,是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样,由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。,羊膜带综合征的病因尚未完全清楚。关于病因假说有如下种: 1.外因论 妊娠早期不明原因的羊膜破裂,而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中。由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗,一过性羊水过少,胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后,对所接触的组织进行破坏,继而出现相应部位的畸形。 近年胎儿医学特别是胎儿手术学的进展,已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗,术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚,恢复正常发育。 2.内因论 虽然羊膜带综合征与羊膜带有关,但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据。有学者认为,羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常,即遗传物质缺乏论。 3.血管论 羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形,多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质建立羊膜带综合征动物模型。,羊膜带,1.顺其自然,分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形,对胎儿和新生儿的影响不大。 2.妊娠期不予处理,足月分娩后再行处理。 3.引产主要针对于胎儿已死,严重或重要脏器畸形,对胎儿生长发育的远期和近期影响大,家属要求终止妊娠,新生儿或胎儿医疗水平较差。 4.宫内治疗(宫内手术):胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴学科,目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗。对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术。羊膜带综合征胎儿宫内术后,部分异常具有可逆性,如肢体粘连带解除后,狭窄部位恢复正常生长和发育。,1.羊膜片 由2层羊膜和2层绒毛膜组成,边缘游离,基底较厚,有时可见血流,较羊膜带厚。产生原因:①宫内器械操作损伤;②子宫腔粘连,绒毛膜沿宫内瘢痕生长。羊膜片不附着于胎体,不导致畸形,妊娠晚期可以消失。羊膜片主要与羊膜带鉴别,其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜腔间的羊膜膈。 2.胚外体腔 胚胎在正常发育过程中,羊膜和绒毛膜未完全融合,羊膜和绒毛膜下积液,形成胚外体腔。特点是羊膜囊完整,且不附着于胎体,胎儿胎动不受限,不合并胎儿畸形。胚外体腔通常于孕16周消失。 3.短脐综合征 又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形。胚胎发育4~6周时,由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损引起体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭合失败,表现与羊膜带综合征相似。短脐综合征有明显的脐带短或无脐带、明显的脊柱侧弯、腹腔内容到达胚外体腔、合并脊柱四肢多发的联合畸形等。另外B超下宫腔中见不到羊膜带回声。 4.羊膜外妊娠 原因与羊膜带综合征外因论相似,羊膜破裂,胎儿到胚外体腔中生长发育。羊膜的破裂时间较晚,羊膜与绒毛之间失去黏性,不会与胎儿粘连,所以一般不会有胎儿畸形。,无,羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查,包括B型超声和磁共振技术(MRI)。 1.B超 这是诊断羊膜带综合征的重要方法,在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点: (1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形,常合并羊水过少。 (2)仔细检查胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声,附着点位于羊膜板或胎体。 (3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类。①肢体部位四肢截肢、淋巴水肿、并指(趾)、皮肤隆起,畸形足。②颅骨部位非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。③颜面部位唇腭裂,鼻发育异常,非对称性小头畸形。④胸腔肋骨裂,心脏异常。⑤脊柱脊柱侧突,脊柱裂。⑥腹壁部位腹裂、脐膨出和膀胱外翻。⑦外阴生殖器不清,肛门闭锁。B超诊断的畸形的特点是多发、非对称性和复杂多样。 2.磁共振技术 MRI技术目前已经成功应用于产科,与B超比较最大优点是显像清晰度高,器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好。受扫描厚度含气和骨性、器官的影响小。MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像清晰度明显超过B超。MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响。在上述两种情况下,B超探头远端的结构显示不清楚,MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。 国内MRI技术在产科应用较少,国外已广泛应用,但仍将其作为B超技术的辅助技术。 3.分娩或引产后 引产或分娩后对胎盘、胎膜、脐带和胎儿进行详细的检查。胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查,如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。 4.染色体检查 胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。,。