苏州大学附属儿童医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

苏州大学附属儿童医院是一所集医教研防为一体的三级甲等儿童专科医院,拥有丰富的儿科诊疗经验。医院设有国家血液系统疾病临床医学研究中心(儿科部),专注于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病的临床与科研。医院拥有一支高水平的医疗团队,具备丰富的TTP诊疗经验,为患者提供全面、精准的诊疗服务。此外,医院还建有江苏省儿童血液肿瘤中心,致力于TTP等儿童血液病的治疗和研究。苏州大学附属儿童医院,为TTP患者提供专业、优质的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

伍博
true 伍博 主治医师
好评率:100% 接诊量:2775 平均响应:15分钟
湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,过敏性皮炎,手足癣,尿布皮炎,痤疮(青春痘),脂溢性皮炎,白色糠疹,斑秃,寻常疣,血管瘤,咖啡牛奶斑,鲜红斑痣,太田痣
曹蓉
false 曹蓉 主治医师
好评率:100% 接诊量:176 平均响应:30分钟
儿童皮肤科
胡翠
true 胡翠 主治医师
好评率:100% 接诊量:2536 平均响应:30分钟
湿疹,特性性皮炎,血管瘤,太田痣,斑秃,白癜风,荨麻疹等
柴圆圆
true 柴圆圆 主治医师
好评率:100% 接诊量:210 平均响应:1小时
擅长儿童常见皮肤病的诊断与治疗,如,湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,及鲜红斑痣,血管瘤,太田痣,咖啡斑的激光治疗。
张婷
false 张婷 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
李巍
false 李巍 主任医师
好评率:- 接诊量:9 平均响应:-
婴儿湿疹 血管瘤 荨麻疹 过敏性皮炎
顾洋
false 顾洋 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
王冰冰
true 王冰冰 主治医师
好评率:- 接诊量:4 平均响应:-
湿疹,特应性皮炎,虫咬皮炎,血管瘤,荨麻疹等
张小艳
true 张小艳 主治医师
好评率:100% 接诊量:6 平均响应:-
擅长儿童过敏性疾病如湿疹、特应性皮炎、荨麻疹等的诊疗和长期管理,以及血管色素性疾病如婴儿血管瘤、鲜红斑痣、太田痣、咖啡斑等的激光治疗。
李纪兵
true 李纪兵 主治医师
好评率:- 接诊量:18 平均响应:-
儿童皮肤病,如皮炎湿疹类,特应性皮炎,尿布皮炎,荨麻疹,血管瘤,白癜风,体足癣斑秃,色素痣,太田痣等
患友问诊

我最近发现自己的血小板减少了,去年做手术时就已经有这个问题了。最低的时候是17。之前有类风湿关节炎的病史,并且治疗效果不佳。医生建议我去看血液内科或风湿免疫科的医生。

接诊医生:
  
2024-11-17 03:19:53

患者出现多个紫斑,伴有出血现象,月经量有所改变,怀疑是血小板减少性紫癜,需要进一步检查和治疗。患者信息:女性,未提供年龄和其他健康状况。

接诊医生:
  
2024-11-17 03:19:53

患者今天刚发现小腿和脚面出现皮肤出血点,医生初步诊断为过敏性紫癜,并建议进行血尿常规、凝血功能和肝肾功能等检查以进一步确认诊断。

接诊医生:
  
2024-11-17 03:19:53

我脚上出现了很多小红点,持续了30天左右,不痛不痒,按压后会褪色或消失,可能是紫癜的表现,需要去医院做血常规和凝血功能检查。

接诊医生:
  
2024-11-17 03:19:53

我发现自己皮肤上有小红点,不痛不痒,按压后会褪色,担心可能是紫癜,会影响肾脏健康,想知道如何处理。

接诊医生:
  
2024-11-17 03:19:53

我最近发现自己身上有很多淤青,不知道是怎么回事?

接诊医生:
  
2024-11-17 03:19:53

我发现自己身上有很多红点,摸过去不会褪色也没有凸起感,感觉像是皮下出血。请问医生,这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-11-17 03:19:53

血栓性血小板减少性紫癜引起昏迷,智力受损,四肢能动但身体不会翻身,是否可以恢复?患者男性35岁

接诊医生:
  
2024-11-17 03:19:53

50岁男性,发现自己有软斑,担心是否需要治疗,想了解更多关于斑块的信息和预防中风的方法。

接诊医生:
  
2024-11-17 03:19:53

血小板急剧下降,担心生命危险。患者女性69岁

接诊医生:
  
2024-11-17 03:19:53
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