上海市第八人民医院-遗传性血管神经性水肿-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

上海市第八人民医院创建于1947年，医院占地面积40亩，拥有10亩的中心绿地，18层全新病房大楼，环境舒适，格调高雅，是集医疗、教学、科研、体检为一体的花园式综合性二级甲等医院。是上海市中医药大学、上海市职工医学院教学医院。医院交通便利，地铁漕宝路站就设在医院门口，50路、43路、92路、218路、703路、704路、徐闵线等均可到达。上海市第八人民医院现有职工754人，高级职称医务人员约70名，博士后2名，博士4名，硕士20名。年门急诊量47万多人次，年出院病人1万人次。配备CT、DR、C臂X光机、超声刀、电子胃镜、电子结肠镜、腹腔镜、心脏彩超、腹部彩超、血液透析仪、血滤机、心脏监护仪、高压氧舱等先进医疗设备，设有ICU、CCU病房。上海市第八人民医院专科齐全，特色明显，临床各科均有独特优势和技术特长。传染科为上海市医学领先特色专科，在杨金龙主任医师的领导下，运用白蛋白血浆置换治疗“难治性肝炎”成绩卓著，具有较高的学术地位；结直肠中心由原瑞金医院全国知名的郁宝铭教授领衔，该中心以诊治结直肠肿瘤为特色，在结直肠癌的综合治疗、低位直肠癌的保肛手术、肿瘤病人个体化治疗、肠造口护理和特殊伤口处理等方面已达到国际、国内先进水平；骨科、神经外科、泌尿外科、耳鼻喉科为市六医院分部，由六院主任医师兼任相应科室主任，实现“二级医院的收费，三级医院的质量”；中医科是上海市综合性医院中的首批“示范中医科”；外科取人体软组织内金属异物是全国知名项目，达国内先进水平；消化内科开展胃镜、肠镜检查及内镜下各类消化道疑难疾病的诊断与治疗具有丰富的临床经验，拥有最先进的电子胃镜、电子肠镜等先进设备,开展无痛胃肠镜检查，深受病家欢迎；心内科专科主攻方向为各种类型心力衰竭的诊断与治疗，特别擅长各种原因引起的顽固性心衰的诊治，同时开展各种心脏病的介入性诊治（如冠脉造影、PTCA、血管内支架术、起搏器植入术及各种类型心率失常的射频消融术等）；眼科诊治各类常见病和多发病，对疑难复杂病例也有较高的治愈率，其中尤以白内障超声乳化手术治疗、眼底病诊治、眼科激光应用与开发、泪道病诊治最具有特色；放射介入科在人体脏器与疾病三维立体影像成像及诊断方面处于国内领先水平，著有国内第一本该方面的专著，并在良、恶性肿瘤和血管疾病介入性治疗上处于领先水平；医院在全市首家开设了肿瘤多极射频治疗项目，各种肿瘤一年治疗生存率在80%以上；妇产科运用微创技术进行妇科疾病的诊断、治疗。“卵巢肿瘤多种标志物联合检测的相关性研究”为上海市卫生局立项项目；医院还推出“无痛系列特色服务”，麻醉科与各临床科室紧密合作，使患者在“不知不觉”中完成检查和治疗全过程，设有无痛胃肠镜、无痛人流、无痛分娩等项目。上海市第八人民医院人秉承“以人为本”的精神，全方位提升医疗质量，竭诚为广大患者和各界宾朋提供一流服务。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。