徐州市儿童医院成立于1980年，作为苏北地区集医教研防为一体的三级甲等儿童医院，是福棠儿童医学发展研究中心理事成员医院、徐州医科大学附属徐州儿童医院、南京特殊教育师范学院教学医院、徐州生物工程职业技术学院教学医院。医院现占地面积2.34万平方米，建筑面积5.5万平方米，开放床位1370张，在院职工1697人，其中卫技人员1380人，高级职称258人。医院现有博士44人，硕士333人。江苏省“333”人才4名，江苏省“六个一”工程人才2名，江苏省妇幼健康重点人才1名，江苏省医学青年人才4名徐州市医学杰出人才1名，徐州市双百人才7名，徐州市医学青年后备人才1名“彭城英才”-医学重点人才1名，“彭城英才”-医学青年后备人才1名。2022年医院门急诊诊治病人74.87万人次，出院人数5.35万人次，手术例数2.44万例。医院设置了涵盖儿童各类疾病诊疗的临床科室36个、医技科室6个。江苏省妇幼健康重点学科2个，省级临床重点专科10个，徐州市疾病诊疗中心2个，徐州市医学优势学科1个，徐州市临床重点专科9个。医院是国家级住院医师规范化培训儿科培训基地、国家儿童医学中心上海复旦大学附属儿科医院协作医院，江苏省医学会小儿外科分会主任委员单位、江苏省儿科类紧急医学救援基地、江苏省新生儿危急重症救治指导中心、江苏省儿童康复治疗师规范化培训中心、江苏省儿科危重症专科护士培训基地、江苏省儿童慢性疾病护理专科护士培训基地，美国心脏协会心血管急救培训中心。近年来，医院承担国家自然基金、省、市(厅)级科研项目120项。获科研成果奖励130项，授权专利86项，发表核心期刊论文800余篇。近三年医院承办国家、省、市级继续教育项目50多项。目前。医院是国际儿童生命支持技术标准化医院、美国儿科学会中国教育基地、澳大利亚康复学会交流医院以及美国哈佛大学波士顿儿童医院等国际十多所儿科医院的协作单位。医院多次被评为国家卫健委改善医疗服务先进典型示范医院、江苏省文明单位、徐州市文明单位。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。