江苏徐州，一座历史悠久的的文化名城，素有“五省通衢”之称，在风景秀丽的云龙湖畔，坐落着江苏省最大的企业医院——徐州矿务集团总医院。徐州矿务集团总医院暨徐州医科大学院第二附属医院，创建于1971年，历经40余年的风雨历程，已发展为一所占地面积4.5万平方米的综合医院，淮海医院管理集团旗下的龙头医院。淮海医院管理集团是由徐矿集团、复星医药、泰康人寿三家组成的混合所有制医院集团，旗下还有徐矿一院、徐矿二院等19家医疗机构，共同打造淮海经济区一流的医疗联合体。目前已形成创伤、肿瘤、心脑血管疾病、微创外科、骨科、消化疾病内镜治疗及糖尿病防治、职业病防治等主要医疗特色，现拥有神经内科、心血管内科、呼吸内科、骨科和放疗科5个江苏省临床重点专科、徐州市首批胸痛中心、卒中中心、创伤救治三大专病中心，影像科、心胸外科、普外科、肿瘤内科、内分泌科、放疗科（伽马刀）、消化内科、神经外科、重症医学科、妇产科、麻醉科、康复科、肾内科、血液科、糖尿病护理、肿瘤内科护理、呼吸内科护理、消化内科护理和神经内科护理31个徐州市重点专科，实际开放床位1800张。医院占地面积4.5万平方米，设置32个病区，39个临床科室，12个医技科室。其中高级职称462人，医学硕、博士422人；徐州医科大学教授、副教授37人，硕士生导师37人，徐州市领军人才1人，徐州市十大医学创新团队1个，特聘国内一流首席专家100余人。院内设有徐州医科大学肿瘤防治研究所、江苏省煤矿创伤急救研究所、徐州市糖尿病防治研究所、国家矿山医疗救护徐州分中心。中国医学科学院阜外心血管病医院徐州心血管病技术中心、钦伦秀肝胆肿瘤特级专家工作站、李兆申消化院士工作站等相继入驻徐矿总医院。拥有先进的VitalBeamTM智能直线加速器、GERevolutionCT、GE3.0T750wMRI磁共振、GEE10彩超、CT直线加速器、头体合一伽马刀高精尖医疗设备178台（件）、手术室、ICU、CCU室设备精良。建有淮海经济区首家精准医疗临床应用中心实验室，配备Q-PCR、3730XL、ddPCR、Hiseq3000、CTC等高端仪器、设备。技术力量雄厚、人才梯队合理、管理手段科学，工作流程规范严谨。与英国牛津大学、北京阜外医院、江苏省肿瘤医院等合作，并派遣专家赴英国、法国、加拿大等国家和港、澳、台等地区进行考察、学习、交流，已形成了一批有影响的专业科室和技术团队。江苏省肿瘤医院是为国内较早成立的省级肿瘤防治研究所之一。在国内享有较高声誉，连续四年入围复旦大学医院管理研究所公布的“全国最佳肿瘤学专科声誉排行榜”前十位。聚集了全国肿瘤基础研究、肿瘤放疗、化疗、手术治疗等优秀的专家团队，为全省及华东地区肿瘤防、治、研、教、技术指导中心。江苏省肿瘤医院与徐州矿务集团总医院（淮海肿瘤医院）在徐州联合成立“江苏省肿瘤医院技术合作医院”，是我市唯一一家技术合作医院。每周五、周六，省肿瘤医院派出知名专家来院坐诊、会诊、查房及手术等，全面提高了我市肿瘤诊治技术水平，极大的方便了徐淮地区广大肿瘤患者。十一五至十二五期间，共获得国家自然科学基金4项，省部级课题47项，市厅级课题83项；江苏省、煤炭部新技术引进奖20项，江苏省科技进步奖8项；徐州市新技术引进奖46项，徐州市科技进步奖29项。发表省级、国家级学术论文1342篇，发表中华级学术论文53篇，发表SCI专业学术论文24篇；每年在省级、国家级、国际级学术会议上交流100余人次。一直以来，医院坚持重点扶持技术精、队伍齐、影响大的科室向重点学科、专科迈进，不断创新与引进医疗技术，提高医院核心竞争力。坚持医疗新技术、新项目、新理念的引进和利用，遵循“院有重点、科有特色、人有专长”的技术发展特色，紧密跟踪医学前沿技术发展，大力推进科技创新，积极打造专科技术优势。围绕开放发展战略，医院还积极寻求对外合作，与英国牛津大学、北京阜外医院、江苏省肿瘤医院等合作，并派遣专家赴英国、法国、加拿大等国家和港、澳、台等地区进行考察、学习、交流，开拓视野，提高认识，借势发展。目前，徐矿总医院已形成了一批有影响的专业科室和技术团队，在人员、医疗器械配备等方面给予支持，积极申报徐州市重点专科，向更高层次发展。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。