徐州医科大学附属医院（徐医附院）始建于公元1897年，距今已有126年的历史，是江苏省历史最悠久的医院之一，现已发展成为集医疗、教学、科研、急救、保健、康复等功能任务为一体的大型省属三级甲等综合性医院，是江苏省卫生健康委员会直属医院、江苏省苏北地区医疗技术指导和服务中心、江苏省四大紧急救援基地之一。2018年6月以来，医院以刀尖向内、自我革命的勇气，主动减床2000张，走上由规模发展向高质量发展之路，打响了大型公立医院转型发展的“第一枪”,开创了“全面加强党的领导、以价值观为引领，推动公立医院高质量转型发展”的新范式。成功入选首批国家公立医院高质量发展医疗服务能力提升基地单位，为全国大型公立医院探索新时代发展之路，提供了参考范本。人民网、新华网、光明日报、新华日报、健康报等新闻媒体给予广泛报道，受到上级主管部门及社会各界的良好评价。医院现有本部、东院两个院区，编制床位4150张。医院在2021年“国考”中获评“A+”等级、位列全国第100位；在2022年艾力彼中国医院竞争力“顶级医院排行榜”中位列第62位、“地级城市医院百强排行榜”中位列第2位。医院是苏北乃至淮海经济区卫生人才高地，现有职工4200余人，其中高级职称近950人，教授、副教授240人，博士、硕士1300余人，“长江学者”特聘教授1人，国家百千万工程1人，国家有突出贡献中青年专家1人，享受政府特殊津贴专家22人，卫生部和省有突出贡献中青年专家14人，江苏卫生创新团队1个，特聘医学专家13人，省“333工程”培养对象95人，省“六大人才高峰”培养对象83人，省双创团队3个，省双创人才7人，省双创博士14人，省“科教强卫工程”创新团队3个，医学重点人才7人、青年医学人才31人。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。