简介:

中国人民解放军陆军第八一集团军医院位于河北省张家口市建国路13号,始建于1946年11月25日,占地面积28万平方米,是一所集医、教、研于一体的三级甲等综合性医院,是张家口市医保定点医院,是河北北方学院/承德医学院临床教学医院、国家医院运行机制研究基地、全国胃食管反流源性呼吸困难诊治中心、全军烧伤中心、全军肿瘤中西医结合研究诊疗中心、全军信息化研究与技术支持基地、军区颅脑脊髓创伤研究诊疗中心、军区肿瘤病理技术研究中心、军区骨科研究诊疗中心,先后荣获全国诚信文明示范医院、AAA级诚信医院、军队医院支援西部工作先进单位、全军卫生信息化建设先进单位、全军医院建设工作先进单位等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

陈俊杰
陈俊杰 住院医师
好评率: 接诊量: 平均响应:
呼吸系统疾病
丁连明
丁连明 副主任医师
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纤维支气管镜的诊断与治疗,介入性治疗如高频电刀及电圈套切除气管内良恶性肿瘤
施景仁
施景仁 副主任医师
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慢性支气管炎,支气管哮喘,肺心病,结核性胸膜炎,肺癌的诊治
王春霞
王春霞 副主任医师
好评率: 接诊量: 平均响应:
呼吸危重症如呼吸衰竭,重症肺部感染、咯血等的诊治及机械通气
袁长瑞
袁长瑞 副主任医师
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支气管哮喘、弥漫性、间质性肺病
黄继良
黄继良 住院医师
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甲状腺、肾上腺、痛风、高脂血症、肥胖症等内分泌代谢性疾病
袁方
袁方 主治医师
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心血管、肾脏病、风湿常风病的诊治和急、危、重症病人的救治
柳占河
柳占河 主治医师
好评率: 接诊量: 平均响应:
心血管疾病,高血压,冠心病,风湿性心脏病,系统性红斑狼疮,结缔组织病,风湿性关节炎,类风湿关节炎诊断治疗,开展血液净化对急慢性肾功能不全(尿毒症)药物中毒,痛风性关节炎,大量腹水治疗
曹进英
曹进英 主任医师
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暂无
孙文才
孙文才 副主任医师
好评率: 接诊量: 平均响应:
中西医结合治疗肾病、风湿病,特别对慢性肾功能衰竭、慢性肾炎、肾病综合征、紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎
患友问诊

我做了内镜检查,结果显示后边淋巴组织增生和0.3×0.4的溃疡,医生建议做免疫组化进一步检查,我想知道这是否严重,需要怎么治疗?

接诊医生:
  
2024-11-18 23:29:54

我脖子上有三个大疙瘩,彩超显示满脖子都是淋巴结,吃了阿莫西林但没效果,想知道原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-18 23:29:54

宝宝后脑勺左右两边出现疙瘩,右边大一些,近期才发现,宝宝无不适感,通过医生初步判断为淋巴结可能,属于正常的免疫性增生现象。

接诊医生:
  
2024-11-18 23:29:54

小孩耳廓边上长了一个硬包,已经有半年了,没有任何不适症状。可能是软增生或淋巴结增生引起的。

接诊医生:
  
2024-11-18 23:29:54

患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-18 23:29:54

患者70岁,脖子右边有肿块,经过多方检查,活检,CT,彩超等,确认为淋巴增生,未发现肿瘤问题。

接诊医生:
  
2024-11-18 23:29:54

颈部肿块,担心是否为大病,请求医生解读检查报告并提供治疗建议。患者女性13岁

接诊医生:
  
2024-11-18 23:29:54

我有高危行为后持续发热、乏力、肌肉跳动和关节疼,7周HIV检测阴性,但淋巴亚群指标偏低,担心可能是未知病毒感染,能否提供帮助?患者男性24岁

接诊医生:
  
2024-11-18 23:29:54

我想知道艾滋病核酸检测能否排除,我的淋巴亚群异常,是否可能是艾滋病?

接诊医生:
  
2024-11-18 23:29:54

患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-18 23:29:54
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