上海市嘉定区中心医院遗传性高铁血红蛋白血症推荐专家

上海市嘉定区中心医院，成立于1947年，是一所集医疗、科研、教学、预防为一体的二级甲等综合性医院，隶属于上海交通大学医学院附属仁济医院嘉定分院。医院拥有一流设施，如1.5T超导核磁共振（MRI）、数字X线摄影设备（DR）等，致力于为患者提供优质医疗服务。医院特别擅长治疗高铁血红蛋白血症，通过多种先进技术，如逆行胰胆管造影术（ERCP）和高聚能超声热疗仪，有效提高治疗效率。嘉定区中心医院秉承“诚信为本，德技双馨”的院训，竭诚为患者提供便捷、高效、安全的医疗服务。正常人血红蛋白分子含二价铁(Fe2+),与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁(Fe3+)时,即称为高铁血红蛋白(简称MetHb)。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1%左右,并且较为恒定。当血中MetHb量超过4%时,称为高铁血红蛋白血症，由于NADH-高铁血红蛋白还原酶缺乏引起。本症由常染色体隐性遗传。，全身，不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。，硫化血红蛋白血症，患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体对化疗的耐受力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。，脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中ApoE多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。CT、MRI显示弥漫性脑白质病变,基底核及大脑白质腔隙性梗死。，。