河南理工大学第一附属医院（焦作市第二人民医院）是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的国家综合性三级甲等医院，同时是焦作市肿瘤医院、河南理工大学第一附属医院，2021年3月成为焦作市首家通过三级甲等复核评审的医院，2021年12月挂牌成立河南理工大学临床医学院。医院核定床位2000张；开放床位1391张；在建的示范区医院占地面积245亩，规划床位1500张，预计2025年初全面投入使用。本部院区共设有70个临床、医技科室，拥有省市级医学重点学科和培育学科29个、市级研究所和专业委员会24个、区域医疗中心2个、医学实验室5个、医学中心15个，也是河南省癌症区域医疗中心建设单位。现有职工1891人，其中博士硕士276人，高级职称303人，焦作市医学会专业委员会主委、副主委117人，先后发表学术论文5335篇。拥有直线加速器、PET-CT、3.0T磁共振、西门子光子双源CT、64排CT、定位CT、后装、5G移动卒中单元、全系列微创高端设备、超声胃镜等医疗设备，总价值4.96亿元。医院秉承“服务患者、服务职工、服务社会”的服务理念，坚持“健康所系，性命相依”的宗旨，始终服务在人民群众生命健康的前线。近年来，医院围绕“一二三四”发展理念（综合实力市内第一，建好一院两区，围绕大综合、强专科、有特色三大定位，着力加强党的建设和文化建设、学科建设与人才建设、医教研协同发展、医院运营和基础保障四大层面工作战略定位），不断加强精细化管理，有效提升内涵质量，努力促进医、教、研高质量全面发展，所开展的信息化建设、目标管理、绩效管理和预算管理均走在焦作市卫生行业的前列，连续四年全国三级公立医院绩效考核排名焦作市第一。医院以国家级中心建设为引领，加强医疗高地辐射深度，成为国家高级卒中中心，焦作市仅有的国家级“卒中、胸痛、创伤”三大中心全部达标的三甲医院，医院脑卒中高危人群筛查和干预项目综合质控结果单项评分全国第一，综合成绩全国并列第三；先后成为中国房颤中心、标准版心衰中心、国家“健康管理学科建设与科技创新中心”、焦作市首家国家级“慢性气道疾病规范化管理建设项目”、全市首家通过国家药物临床试验现场核查的医疗机构、河南省唯一一家医疗机构加入“云放疗全球协同创新中心”。通过整合学科、强强联合、优化重组、借智引资等措施推进学科建设，以开展肿瘤、心脑血管疾病诊疗工作为重点，发挥前沿技术、微创、介入技术龙头作用，并形成了突出的肿瘤、心脑血管专科特色和技术优势。先后荣获省、市级科技成果奖200余项，荣获“全国优质医疗服务示范医院、全国改善医疗服务创新医院.、全国百姓放心示范医院、全国优质高效百强医院、全国最具公信力医疗机构、全国科技兴院奖、河南省提升医疗服务单项举措标杆单位、省卫生系统先进集体、全省卫生信息化建设工作先进单位”等诸多荣誉，连续四届蝉联省级文明单位。58年来，全体医务人员以执着的医志、高尚的医德、精湛的医术和严谨的学风书写了辉煌的历史，正为打造“省内一流的三级甲等医院、著名肿瘤防治中心”的目标而继续努力。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。