大庆市第四医院-迪格奥尔格综合征[Di George综合征]-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

大庆市第四医院是一所集医疗、教学、预防、保健、康复、急救为一体的综合性医院，它始建于1966年4月，始终以顽强的生命力自立于全市知名医院行列，忠实地履行救死扶伤、服务油城、奉献社会的神圣使命。第四医院位于油城西部的文化中心，占地面积25万平方米，开放床位707张，年门诊量接近50万人次。医疗系设有内、外、妇、儿、五官、康复、皮肤、急诊等24个个临床科室、12个病区、22个护理单位，其中脑外科、心内科、康复科、骨外科成为市重点学科。医技科室设有功能、放射、检验、病理、药剂等科室。大庆市的康复中心、骨创伤治疗中心、大庆市120四医院急救站设置在本院。大庆市第四医院拥有先进的核磁共振系统MRI）、层螺旋CT、数字化功能X线诊断系统（CR）、数字化胸片机、数字化彩色超声成像系统、全自动生化分析系统、全自动化酶免分析仪、智能化高压氧舱、体外碎石系统等大中型现代化医疗设备。承担佳木斯大学临床医院、牡丹江医学院等省内五所医学院校的临床教学医院任务。多年来第四医院在诊治常见病、多发病的基础上，积极开展新技术、新项目，其中全陶瓷人工关节置换成为全省首例，糖尿病足中西医结合特色成为东三省首家，直视微创胆道手术成为全国首例，腹膜透析治疗、高压氧舱治疗、血液净化、腔镜技术、微创新技术应用、高氧液输入治疗、介入治疗、无痛流产、超声乳化、体外碎石等治疗成为近年来发展起来的医疗特色。全院的质量意识不断增强，质量服务的信誉度进一步提升。多次获得市“医疗护理质量管理先进单位”。大庆市第四医院坚持不懈抓行风和职业道德建设，被评为“省职业道德建设先进”、“省文明单位”、市“行风建设先进单位”、市“卫生先进单位”等多项荣誉。连续两年经济发展突破历史创新高。第四医院将以“厚得、精准、和谐、卓越”的医院精神和“诚信为本、质量为先”的经营理念，与百姓建立“来院是亲人，离院是朋友”的互信共赢伙伴关系，积极提供“便民、利民、为民”的诊疗服务，努力塑造“可亲、可信、可靠”的医院形象，让百姓放心、让社会满意。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。，本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。，胸腺，1.一般疗法（1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。（2）预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。（3）避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。（1）输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。（2）转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。（3）胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。（4）干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。（5）白介素（白细胞介素-2）系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。（6）骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。（7）胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。（8）免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。，其他原发性、继发性免疫缺陷病，无，1.免疫学检查本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%～20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。，。