潍坊医学院附属医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

潍坊医学院附属医院,作为集教学、医疗、科研、预防和保健等功能于一体的大型综合性三级甲等医院,拥有丰富的临床经验和先进的医疗设备。医院特别在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗上具有显著的专业优势。医院设有专业的血液科,配备有先进的诊疗设备,能够为TTP患者提供精准诊断和个性化治疗方案。同时,医院在临床医学、眼视光医学等领域均有突出表现,是国家“高级卒中中心”和国家级生殖医学技术培训基地,致力于为患者提供全方位、高质量的医疗服务。在这里,TTP患者将得到专业、温馨的关爱与治疗。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

罗增香
true 罗增香 副主任医师
好评率:100% 接诊量:8 平均响应:-
过敏性皮肤病如荨麻疹,面部皮炎;色素性皮肤病如黄褐斑,白癜风;红斑鳞屑性疾病如银屑病等,皮肤激光美容等
孟慧娟
true 孟慧娟 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
痤疮、白癜风、银屑病等损容性皮肤病的治疗;特应性皮炎、湿疹等过敏性疾病的诊治;寻常疣、带状疱疹、毛囊炎、手足癣等常见感染性疾病的诊断治疗;梅毒尖锐湿疣等性病的诊治。
患友问诊

血小板减少性紫癜,置换血无效,人不清醒,担忧治疗风险。患者女性27岁

接诊医生:
  
2024-10-23 19:19:39

患者发现皮肤上有小红点已经半年了,一直没有消退,之前得过过敏性紫癜,担心是血小板减少导致的红点,寻求皮肤科医生的帮助。

接诊医生:
  
2024-10-23 19:19:39

两岁男孩小腿频繁出现淤青,已持续很长时间,其他部位无淤青,父母担心是否存在血小板或凝血功能问题。

接诊医生:
  
2024-10-23 19:19:39

21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。

接诊医生:
  
2024-10-23 19:19:39

我最近发现自己有莫名的淤青,没受过伤,也不疼。有时候刷牙会出点血,月经量正常,平时吃水果蔬菜。请问这是什么原因?

接诊医生:
  
2024-10-23 19:19:39

患者无明原因出现淤青,未有磕碰或受伤经历,担心身体健康问题。

接诊医生:
  
2024-10-23 19:19:39

我最近发现大腿内侧有很多小紫点,不痛不痒,可能是什么问题?我担心是过敏引起的,需要用药吗?我该如何判断是否需要去医院检查?

接诊医生:
  
2024-10-23 19:19:39

20岁的年轻患者被诊断出原发性血小板增多症,血小板计数为750,目前只在服用阿司匹林预防血栓形成,想了解是否需要进一步治疗和如何管理病情。

接诊医生:
  
2024-10-23 19:19:39

我最近总是头晕,手脚发麻,去医院检查后,医生说可能是血小板增多症。请问这是什么病?

接诊医生:
  
2024-10-23 19:19:39

患者出现不明原因的淤青,且数量逐渐增多,去年就开始出现这种情况,医生建议进行血液科检查以确定病因。患者提供了昨天的照片,医生初步判断可能是血小板减少或凝血机制异常导致的。血小板结果显示有点低,医生认为可能是紫癜或其他血液系统疾病的表现,建议进一步检查。患者担心是否是严重的疾病,医生安慰并给出生活建议。

接诊医生:
  
2024-10-23 19:19:39
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